Syndróm portálnej hypertenzie
Obsah článku:
- Etiológia a patogenéza
- Klasifikácia
- Etapy
- Príznaky portálnej hypertenzie
- Diagnostika
- Liečba portálnej hypertenzie
- Predpoveď
- Video
Portálna hypertenzia (syndróm portálnej hypertenzie) je patologický stav, ktorý je spôsobený výrazným zvýšením tlaku v systéme portálnych žíl, jednej z hlavných žíl pečene. Existuje veľa dôvodov, ale najbežnejšie sú cirhóza pečene, vaskulárne patológie pečene, dekompenzované srdcové zlyhanie, oveľa menej schistosomiáza. Pretože pečeň je orgán s najmohutnejším krvným obehom (systém portálnych žíl a pečeň môžu ukladať až polovicu celkového objemu krvi), preťaženie vnútri tohto parenchýmu a blízkych tkanív má následky pre celý organizmus.
Zvýšený tlak v systéme portálnych žíl vytvára predpoklady pre vývoj život ohrozujúcich stavov
Ochorenie je tiež nebezpečné s hrozivými komplikáciami vo forme pečeňovej encefalopatie, porúch obehu, endogénnej intoxikácie, kŕčových žíl pažeráka, ohrozenia vnútorným krvácaním, zhoršeného odtoku krvi z čreva - to je len malá časť toho, čo môže vyplynúť zo zvýšenia tlaku v portálnej žile. Je pozitívne, že vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja pomaly a je chronická a lekári majú dostatok času na poskytnutie pomoci.
Etiológia a patogenéza
Čo je portálna hypertenzia? Aby ste pochopili proces tvorby patológie, mali by ste vedieť, že portálna žila je jednou z najväčších a najdôležitejších žíl v tele. Je spojená anastomózami s dutou žilou, hustou kapilárnou sieťou pečene, pečeňovými žilami. Zvýšenie tlaku v ňom vedie k zvýšeniu tlaku vo všetkých žilách brušnej dutiny, safenóznych žilách, v cievach sleziny (hypertenzia je zvyčajne sprevádzaná splenomegáliou - zväčšením sleziny), objavením sa nezápalového výpotku v brušnej dutine v dôsledku prevládania hydrodynamického tlaku krvi nad onkotickým tlakom, ktorý musí držať voda v cievnom riečisku.
Hlavné etiologické faktory vedúce k hypertenzii v oblasti portálnej žily:
- Hepatitída akejkoľvek etiológie - vedie k masívnemu zápalu pečeňového parenchýmu, rozvoju adhézií, zmenšeniu oblasti účinného prechodu krvi cez pečeňové lalôčiky. Ak zápal pokračuje, pozoruje sa nekróza hepatocytov a na ich mieste sa vytvára spojivové tkanivo, ktoré nie je schopné cirkulovať a pôsobí iba štrukturálne (nie však funkčne) - cirhóza pečene.
- Cirhóza pečene - môže byť spôsobená vírusmi, baktériami, inváziami, bežná je alkoholická cirhóza. Keď je väčšina parenchýmu nahradená vláknitým tkanivom, pečeň prestane fungovať na plný výkon a prietok krvi sa neznižuje. Hustá štruktúra neumožňuje prejsť potrebným objemom a zvyšuje sa tlak v portálnej žile.
- Mastná hepatóza alebo tuková degenerácia pečene - mechanizmus vývoja je podobný cirhóze, iba s tým rozdielom, že namiesto vláknitého tkaniva je vnútorná časť orgánu nahradená tukovým tkanivom. Znižuje tiež efektívnu plochu orgánu a zhoršuje priechod krvi cez acini.
- Choroby, ktoré znižujú lúmen portálnej žily - tromboembolické stavy, vrodené vaskulárne anomálie, nádory zužujúce lúmen žily.
- Portálna fibróza pečene.
Toto ochorenie sa vyvíja v niekoľkých štádiách, z ktorých rozhodujúcu úlohu zohráva zvýšenie tlaku vo vnútri pečene, zvýšenie vaskulárneho odporu v sínusoidoch a terminálnych žilách a pečeňové laloky. Dôležitú úlohu zohráva biochemické poškodenie pečene rozpadom a stagnáciou, biologicky aktívne látky venóznej krvi, najmä rozpadajúci sa hemoglobín, ako aj edém hepatocytov (pečeňových buniek).
Telo je schopné po určitý čas účinne kompenzovať spomalený patologický proces, keď sa krvný obeh vykonáva pozdĺž obtokových ciest - skratov alebo kolaterálov. Potom však pretečenie portokaválnych a portosystémových anastomóz vedie k kŕčovému opuchu týchto žíl a iných ciev v ich povodí, ascitu a krvácaniu. Vzhľadom na to, že krvný obeh obchádza pečeň, je hlavným orgánom, ktorý čistí krv od cudzích látok (ako aj od produktov interného metabolizmu, xenobiotík - alkohol, drogy atď.), Všetky tieto látky vstupujú do voľného obehu a potom do cieľových orgánov, najmä do mozgu. Intoxikácia tela sa teda zvyšuje.
Nebezpečné sú aj poruchy, ktoré ovplyvňujú metabolizmus bielkovín, hoci nie sú primárne - pečeň syntetizuje najväčšie množstvo bielkovín v tele, preto s jej chorobami klesá hladina krvných bielkovín a s nimi aj onkotický tlak, nešpecifická imunita, schopnosť krvi zrážať hemostázu (zrážanie krvi).). Samostatne stojí za to zdôrazniť zvýšenie sleziny, často spojené so zvýšením jej funkcie (hypersplenizmus), ktoré je plné anémie a trombocytopénie.
Klasifikácia
Všeobecne uznávaná klasifikácia zohľadňuje podmienky, ktoré môžu viesť k hypertenzii v systéme portálnych žíl:
- Suprahepatálna - spôsobená trombózou (obštrukciou) slezinovej alebo portálnej žily, ktorá vedie k akumulácii krvi v portálnej žile cez najbližšiu anastomózu. Tento typ zahŕňa aj vrodené patológie, ako je aterovózna fistula.
- Pečeňové - vo vzťahu k hepatálnemu sínusu existujú tri typy: presinusový, sínusový (cirhotický) a postinusový (kvôli venookluzívnej chorobe pečene). Pri tejto forme ochorenia je samotná pečeň príčinou stagnácie.
- Extrahepatálna - častejšia u detí v kontexte Budd-Chiariho syndrómu, prejavujúca sa trombózou pečeňovej žily, vyhladzujúcou endoflebitídou pečeňových žíl alebo srdcovými chorobami v podobe zvýšenia hydrodynamického tlaku v jej komorách a zníženia efektívneho objemu srdca.
Etapy
Klinika rozlišuje 4 stupne patológie v závislosti od závažnosti prejavov:
- počiatočné, je to tiež funkčné štádium - charakterizované miernym zvýšením tlaku v portálnej žile, ktorý sa môže po chvíli znížiť; poškodenie cieľového orgánu chýba;
- stupeň 1, stredný alebo kompenzovaný - v tomto čase sa telo stále vyrovnáva s prietokom krvi pomocou kolaterálových zábradlí. Žily pažeráka sú mierne rozšírené, absentuje ascit, je možná mierna splenomegália;
- stupeň 2, výrazný - charakterizovaný splenomegáliou, množstvom klinických príznakov, najmä syndrómom edému, ascitom, krvácaním;
- stupeň 3, komplikovaný - hypertenzia je doplnená krvácaním z žíl pažeráka, žalúdka, konečníka, hemoroidných žíl; je možná ťažká anémia. Je to terminálny stav.
Príznaky portálnej hypertenzie
Príznaky ochorenia sa líšia podľa kompenzácie špecifickej pre pacienta, absolútneho portálneho tlaku a komplikácií.
Prvými prejavmi patológie sú zvyčajne poruchy trávenia, plynatosť, riedka stolica, bolesť v ľavej a pravej epigastrickej oblasti, pocit nafúknutia a plnosti brucha. Charakterizovaná takzvanou pečeňovou slabosťou, únavou, ospalosťou.
Neskôr sa zistí splenomegália, ktorá sa určuje palpáciou. Zväčšená slezina môže spôsobiť bolesť, tlačiť na okolité orgány, preplniť svoju funkciu, ničiť krvné doštičky a erytrocyty vysokou rýchlosťou, a tým spôsobiť anémiu a trombocytopéniu (preto je povinné vymenovanie všeobecného a biochemického krvného testu). Nedostatočný počet tvarovaných prvkov naznačuje postup procesu.
"Hlava Medúzy" je jedným z charakteristických znakov hypertenzie v systéme portálnych žíl
Dôležitým diagnostickým kritériom je takzvaná hlava medúzy - zvýšenie saphenóznych žíl prednej brušnej steny, ktoré kontrastuje s vlnitým venóznym obrazcom prednej brušnej steny. Často je tento príznak sprevádzaný ascitom, ktorý je možné určiť pomocou metódy fluktuácie, keď lekár otriasa brušnou stenou, na jednej strane a druhou rukou cíti vlnu, pohyb tekutiny. Navonok sa ascites prejavuje nárastom brucha, získaním zaobleného tvaru.
Častým príznakom portálnej hypertenzie je vnútorné krvácanie, ktoré sa objaví náhle bez zjavného dôvodu. Je to kvôli krvácaniu, že pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc prvýkrát. Môže to byť krvácanie z žíl pažeráka (krv je červená, svetlá), žalúdok (krv v kontakte s kyselinou chlorovodíkovou žalúdočnej šťavy získava farbu kávovej usadeniny), hemoroidy. Tento stav si vyžaduje chirurgický zákrok.
Pacient má všeobecnú dystrofiu (charakteristickým vzhľadom týchto pacientov je neprimerane zväčšené brucho v dôsledku ascitu na pozadí tenkých rúk a nôh), pokles svalovej hmoty a svalová slabosť. Toxické poškodenie mozgu vedie k encefalopatii - pacient má zlú artikuláciu, odpovedá nevhodne na otázky, nepamätá si dobre, dlho premýšľa nad jednoduchými otázkami, často nechápe zmysel toho, čo bolo povedané.
Diagnostika
Diagnóza ochorenia je viacstupňová, pri absencii závažných komplikácií sa spolu s liečbou uskutočňuje na terapeutickom oddelení, ak nejaké je, v chirurgii. Najskôr lekár vyšetrí, analyzuje stav kože, safenózne žily brucha, celkový pohľad na jej prednú stenu. Potom urobí palpáciu a perkusie - hľadá voľnú tekutinu v brušnej dutine, prehmatáva povrch a okraj pečene, slezinu. S touto patológiou sú tvrdé, husté, ostré, niekedy bolestivé. Po fyzickom vyšetrení pokračujú inštrumentálnymi a laboratórnymi vyšetreniami.
Používa sa röntgen s kontrastom - týmto spôsobom môžete posúdiť stav prietoku krvi v pečeni. V niektorých prípadoch sa uchýlia k scintigrafii pečene, táto metóda je podobná rádiografii, iba kontrastné je rádiofarmakum.
Informatívnou metódou je ultrazvuk brušnej dutiny, ktorý umožňuje posúdiť veľkosť, štruktúru, echogenicitu pečene, sleziny a blízkych ciev. Ultrazvukovým znakom hypertenzie je zväčšenie priemeru pečeňových žíl, portálu a dutej žily. Ak kombinujete ultrazvuk s Dopplerovým ultrazvukom, je možné dôkladne vyhodnotiť prietok krvi a hemodynamické podmienky v konkrétnych cievach.
Povinné štúdie sú FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoskopia. Endoskopické metódy umožňujú posúdiť stupeň poškodenia žíl vnútorných orgánov, ich opuch a riziko krvácania.
Laboratórne vyšetrenie zahŕňa okrem klinického krvného testu aj štúdium koagulogramu, markerov hepatitídy, enzýmov ALT, AST, ich pomeru, LDH rôznych frakcií, sérových imunoglobulínov.
Liečba portálnej hypertenzie
Liečba začína použitím farmakologických látok, ktorých pôsobenie je zamerané na odstránenie voľnej tekutiny z tela, rozšírenie lúmenu krvných ciev a zlepšenie hemodynamiky. Na tento účel sú predpísané betablokátory (Atenolol, Nebivalol), diuretiká (Furosemid, Lasix), ACE inhibítory (Captopril, Lisinopril), glykozaminoglykány. Pri krvácaní je predpísaný telipresín alebo vazopresín.
Je kriticky dôležité liečiť základný stav, ktorý spôsobil hypertenziu.
V niektorých prípadoch je terapeutický účinok nedostatočný a je nutná operácia. Chirurgická intervencia u dospelých i detí sa spravidla vykonáva laparoskopickou metódou.
Pozor! Fotka šokujúceho obsahu.
Kliknutím zobrazíte odkaz.
Aby sa zastavilo vnútorné krvácanie, uchýlia sa k endoskopickej skleroterapii, pri ktorej sa do cievy vstrekuje liečivo, ktoré spôsobuje priľnutie cievnych stien. Táto manipulácia má lekárske recenzie naznačujúce jej vysokú účinnosť. Tiež v prípade krvácania sa vykonáva ligácia ciev, to znamená ligácia krvácajúcej žily.
Pri silnom ascite sa vykonáva laparocentéza - odstránenie voľnej tekutiny z brušnej dutiny.
Hlavnou metódou chirurgickej liečby portálnej hypertenzie je tvorba umelých skratov na zníženie tlaku v portálnej žile. Možno zavedenie umelých portokaválnych alebo mezenterikokálnych anastomóz, cez ktoré pôjde krv dookola. Bohužiaľ funkčnosť pečene nie je možné obnoviť žiadnou z v súčasnosti existujúcich metód, takže všetky operácie sú upokojujúce.
Predpoveď
Životnosť pacientov s touto patológiou je v priemere 10 - 15 rokov po operácii na zavedenie umelých anastomóz. Je to dosť vysoký údaj vzhľadom na rozsah poškodenia. Toto obdobie je možné predĺžiť adekvátnou prevenciou komplikácií, podpornou terapiou a pravidelnými lekárskymi prehliadkami.
Klinickými pokynmi je normalizácia denného režimu a stravovania. Je potrebné obmedziť používanie soli a iných potravín, ktoré zvyšujú krvný tlak. Je tiež dôležité monitorovať objem spotrebovanej tekutiny, neprekračovať odporúčaný objem (stanovený lekárom individuálne). Ťažká fyzická aktivita je prísne zakázaná.
Letálnym faktorom je najčastejšie vnútorné krvácanie; táto komplikácia predstavuje viac ako 50% úmrtí na túto patológiu.
Video
Ponúkame na prezeranie videa na tému článku.
Nikita Gaidukov O autorovi
Vzdelanie: študent 4. ročníka Lekárskej fakulty č. 1 so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo na Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Pracovná skúsenosť: Sestra kardiologického oddelenia regionálnej nemocnice Tyachiv č. 1, genetik / molekulárny biológ v Laboratóriu polymerázovej reťazovej reakcie na VNMU pomenovaná po N. I. Pirogov.
Našli ste v texte chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.
