Portálna hypertenzia
Portálna hypertenzia je porucha normálneho prietoku krvi v portálnych cievach, v pečeni a dolnej dutej žile, čo vedie k zvýšenému hydrostatickému tlaku v portálnej žile. Toto ochorenie sa vyskytuje u dospelých aj detí a vyskytuje sa najčastejšie v dôsledku cirhózy pečene. Môže to byť sprevádzané kŕčovými žilami žalúdka a pažeráka, splenomegáliou, ascitom, poruchami krvácania smerom k hypokoagulácii a ďalšími príznakmi a syndrómami.
Gastrointestinálne krvácanie a hepatálna kóma sú najnebezpečnejšie komplikácie portálnej hypertenzie pečene.
Etiológia portálnej hypertenzie
Syndróm portálnej hypertenzie nie je nezávislé ochorenie, ale klinické prejavy rôznych patológií, v súlade s povahou ktorých sa rozlišujú prehepatálne, intrahepatálne a posthepatálne typy portálnej hypertenzie.
Prehepatická forma zahŕňa:
- Vrodená chyba portálnej žily;
- Premnoženie lúmenu celej žily alebo jej samostatného rezu;
- Tlak na žily s nádorovou alebo zápalovou infiltráciou a cysty;
- Mechanické poškodenie portálnej žily;
- Chirurgia pečene.
Príčiny vnútornej portálnej hypertenzie pečene môžu byť takmer všetky existujúce akútne a chronické ochorenia ovplyvňujúce tento orgán:
- Primárna biliárna cirhóza;
- Sklerotické zjazvenie pečeňového tkaniva;
- Reumatoidná artritída;
- Akútna alkoholická hepatitída;
- Feltyho syndróm;
- Vrodená fibróza pečene;
- Wilsonova choroba;
- Caroliho choroba;
- Gaucherova choroba;
- Alveokokóza;
- Hemochromatóza;
- Schistosomiáza;
- Sarkoidóza;
- Polycystické ochorenie pečene;
- Nádory;
- Myeloproliferatívne choroby;
- Intoxikácia vitamínom A;
- Užívanie liekov;
- Intoxikácia vinylchloridom, arzénom, meďou.
Posthepatálna portálna hypertenzia je spôsobená upchatím krvi v žilách pečene z nasledujúcich dôvodov:
- Chiariho malformácia - úplná alebo čiastočná nepriechodnosť žíl;
- Trombóza dolnej dutej žily - nádory a cysty;
- Poruchy srdca - nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne, konstrikčná perikarditída.
Príznaky portálnej hypertenzie
Príznaky portálnej hypertenzie sú spojené so základným ochorením spôsobujúcim vysoký tlak v systéme portálnych žíl.
Prehepatálna forma sa často vyskytuje v detstve a má spravidla priaznivú prognózu. Najčastejšie je sprevádzané krvácaním z pažerákových žíl, splenomegáliou, hypersplenizmom, trombózou portálnych žíl. U niektorých pacientov je portálna žila nahradená sieťou malých rozšírených žíl.
Pre intrahepatálny typ portálnej hypertenzie sú charakteristické príznaky cirhózy. Priebeh ochorenia závisí od toho, do akého typu cirhózy patrí (atrofická, postnecrotická, biliárna alebo pigmentová), ako aj od stupňa kompenzácie pečeňových dysfunkcií a aktivity patologického procesu. Pacienti majú hemoragické komplikácie, splenomegáliu, kŕčové žily prednej brušnej steny, ascites. Rozšírené žily sú náchylné na prasknutie, ktoré vedie k krvácaniu. V tomto prípade dôjde k zvracaniu krvi bez bolesti v epigastriu. Ak krv prúdi do žalúdka, majú zvratky farbu kávovej usadeniny. Posthemoragická anémia sa vyvíja rýchlo. Prvé krvácanie z žíl pažeráka je smrteľné v 30% prípadov. Pri pokročilej cirhóze spôsobuje poškodenie pečeňového parenchýmu ascites a Gospellovu chorobu. V týchto prípadoch, ako konzervatívne,a chirurgická liečba portálnej hypertenzie nemusí byť úspešná.
Posthepatálna forma syndrómu v akútnom štádiu je sprevádzaná silnou bolesťou v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti. Hypertermia, hepatomegália a ascites sa rýchlo zvyšujú. Smrť nastáva v dôsledku zlyhania funkcie pečene a silného krvácania z pažerákových žíl. V chronickom štádiu ochorenia sa hepatomegália a splenomegália rozvíjajú postupne. Na prednej brušnej stene sa objaví kolaterálna venózna sieť. Pozoruje sa vyčerpanie a hypoalbuminémia (poruchy metabolizmu bielkovín).
Diagnostika a liečba portálnej hypertenzie
Diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie vykonáva hepatológ, gastroenterológ alebo onkológ pomocou ultrazvukového vyšetrenia brušnej dutiny. Ukazuje zväčšenie sleziny a pečene a tiež odhaľuje hromadenie tekutín a zmeny priemeru portálnych a slezinových žíl.
Pri podozrení na portálnu hypertenziu je nevyhnutná fibrogastroduodenoskopia (FGDS) na vyhodnotenie stavu pažerákových žíl a na zistenie gastrointestinálneho krvácania. Kŕčové žily gastrointestinálneho traktu sa stanovujú pomocou kontrastnej rádiografie. Okrem týchto štúdií sa vykonáva všeobecný test moču a biochemický krvný test.
Liečba portálnej hypertenzie môže byť konzervatívna alebo chirurgická. Je zameraný predovšetkým na elimináciu počiatočného ochorenia a prevenciu krvácania do gastrointestinálneho traktu.
Niektorí lekári používajú nitráty a betablokátory, ale najčastejšie sa uchýlia k chirurgickému zákroku, najmä pri ascite, závažnom zlyhaní pečene a rýchlej expanzii žalúdočných žíl. Chirurgická intervencia spočíva vo vytvorení nových ciest pre odtok krvi a v odtoku tekutiny z brušnej dutiny. V tomto prípade je dôležité regulovať rýchlosť procesu, pretože pri intenzívnej dehydratácii môže dôjsť k pečeňovej kóme. V niektorých prípadoch je nevyhnutná transplantácia pečene.
Portálna hypertenzia nie je úplne vyliečená. Akékoľvek metódy majú iba dočasný účinok a choroba sa vo väčšine prípadov vráti. Ale bez liečby je život pacientov prudko znížený a dosahuje priemerne 1,5 roka. Preto je správna terapia ochorení pečene a včasná diagnostika portálnej hypertenzie mimoriadne dôležitá.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
