Lymfoblastická leukémia
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky lymfoblastickej leukémie
- Diagnostika
- Liečba lymfoblastickej leukémie
- Možné následky a komplikácie
- Predpoveď
- Prevencia
Lymfoblastická leukémia je malígne ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyznačuje rýchlym a nekontrolovaným nárastom počtu lymfoblastov (nezrelé lymfoidné bunky).
V pediatrickej praxi ide o najbežnejšiu rakovinu. Vo všeobecnej štruktúre incidencie hematopoetického systému u detí predstavuje podiel akútnej lymfoblastickej leukémie 75 - 80%. Dievčatá ochorejú menej často ako chlapci. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku od jedného do šiestich rokov.
Dospelí ochorejú na lymfoblastickú leukémiu 10-krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.
U detí sa lymfoblastická leukémia zvyčajne vyvíja ako primárne ochorenie, zatiaľ čo u dospelých pacientov sa často vyskytuje ako komplikácia chronickej lymfocytovej leukémie.
Príčiny a rizikové faktory
Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený tvorbou malígnych klonov v červenej kostnej dreni, ktoré sú skupinou krvotvorných buniek, ktoré stratili schopnosť riadiť reprodukciu. Chromozomálne aberácie vedú k tvorbe klonu:
- amplifikácia - vytvárajú sa ďalšie kópie určitej časti chromozómu;
- inverzia - rotácia chromozómového rezu;
- delécia - strata chromozómového miesta;
- translokácia - dva chromozómy si navzájom vymieňajú určité oblasti.
Genetické abnormality, ktoré prispievajú k rozvoju lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú v štádiu vnútromaternicovej tvorby plodu. Aby sa však mohol začať patologický proces tvorby klonovaných buniek, je nevyhnutný vplyv provokácie vonkajších faktorov. Medzi tieto faktory patrí:
- Vystavenie ionizujúcemu žiareniu - opakované röntgenové vyšetrenia, radiačná terapia pre ďalšie onkologické ochorenia, pobyt v regióne s prirodzene vysokým radiačným zázemím. Je dokázanou skutočnosťou, že existuje vzťah medzi radiačnou terapiou a rozvojom lymfoblastickej leukémie. Podľa lekárskych štatistík sa choroba vyvíja u 10% pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu. Existuje predpoklad, že vývoj lymfoblastickej leukémie môžu vyvolať röntgenové štúdie, ale táto teória zostáva nepotvrdená štatistickými údajmi.
- Infekcia kmeňmi onkogénnych vírusov. Existuje dôvod sa domnievať, že vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený infekciou pacienta s predispozíciou na leukémiu vírusmi, najmä vírusom Epstein-Barr. Zároveň je známe, že riziko vzniku lymfoblastickej leukémie u detí rastie s „netrénovanou“imunitou, to znamená s absenciou alebo nedostatkom skúseností s kontaktom imunitného systému s patogénnymi mikroorganizmami.
- Intoxikácia onkogénnymi jedmi vrátane solí ťažkých kovov.
- Fajčenie vrátane pasívneho fajčenia.
- Cytostatická terapia.
- Genetické abnormality - dedičné poruchy imunity, celiakia, neurofibromatóza, Wiskott-Aldrichov syndróm, Klinefelterov syndróm, Schwachmannov syndróm, Downov syndróm, Fanconiho anémia.
Formy choroby
Lymfocyty sú typom leukocytov agranulocytov, ktorých hlavné funkcie sú:
- tvorba protilátok (humorálna imunita);
- priama deštrukcia cudzích buniek (bunková imunita);
- regulácia aktivity iných typov buniek.
U dospelých tvoria lymfocyty 25–40% z celkového počtu leukocytov. U detí môže ich podiel dosiahnuť 50%.
Reguláciu humorálnej imunity zaisťujú T-lymfocyty. T-pomocníci sú zodpovední za stimuláciu produkcie protilátok a T-supresory sú zodpovedné za inhibíciu.
B-lymfocyty rozpoznávajú antigény (cudzie štruktúry) a vytvárajú si proti nim špecifické protilátky.
NK lymfocyty riadia kvalitu ostatných buniek v ľudskom tele a aktívne ničia tie, ktoré sa líšia od normálnych buniek (zhubné bunky).
Zdroj: medaboutme.ru
Proces tvorby a diferenciácie lymfocytov sa začína tvorbou lymfoblastov - lymfoidných progenitorových buniek. V dôsledku nádorového procesu je narušené dozrievanie lymfocytov. V závislosti od typu lézie lymfocytov sa lymfoblastická leukémia delí na T-lineárnu a B-lineárnu.
Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje niekoľko typov akútnej lymfoblastickej leukémie:
- pre-pre-B-bunka;
- pre-B-bunka;
- B-bunka;
- T-bunka.
Vo všeobecnej štruktúre výskytu lymfoblastickej leukémie tvoria formy B-buniek 80-85% a formy T-buniek - 15-20%.
Fázy choroby
Počas akútnej lymfoblastickej leukémie sa rozlišujú nasledujúce fázy:
- Počiatočné. Trvá 1-3 mesiace. V klinickom obraze dominujú nešpecifické príznaky (bledosť kože, horúčka nízkeho stupňa, zhoršená chuť do jedla, únava, letargia). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesti svalov, kĺbov a kostí, brucha, pretrvávajúce bolesti hlavy.
- Je to vysoké. Výrazné príznaky choroby, ktoré sa prejavujú anemickým, intoxikačným, hyperplastickým, hemoragickým a infekčným syndrómom.
- Remisia. Je charakterizovaná normalizáciou klinických a hematologických parametrov.
- Terminálne štádium. Charakterizovaná rýchlou progresiou príznakov lymfoblastickej leukémie. Končí smrteľným výsledkom.
Príznaky lymfoblastickej leukémie
Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostikovania ochorenia dosahuje hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta 3 - 5% z celkovej telesnej hmotnosti. Je to spôsobené rýchlou proliferáciou klonovaných buniek.
V klinickom obraze lymfoblastickej leukémie sa rozlišuje niekoľko syndrómov.
- Opojný. Jeho znakmi sú: zvýšená únava, silná celková slabosť, chudnutie, horúčka, hyperhidróza, celková slabosť. Horúčka môže byť spojená tak priamo s malígnym procesom, ako aj s infekčnými komplikáciami.
- Hyperplastické. Lymfoblasty s prietokom krvi sa šíria po celom tele a hromadia sa v tkanivách, tento proces sa nazýva leukemická infiltrácia. Prejavuje sa zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín, bolesťami kĺbov a kostí. Leukemická infiltrácia membránami a hmotou mozgu vedie k rozvoju neuroleukémie. Klinicky sa prejavuje bolesťami hlavy, nevoľnosťou a niekedy aj zvracaním. Pri skúmaní fundusu je zaznamenaný opuch optických diskov. V niektorých prípadoch sa neuroleukémia vyskytuje pri vymazanom klinickom obraze alebo je spravidla asymptomatická a diagnostikuje sa iba pri laboratórnom vyšetrení mozgovomiechového moku. U asi 30% chlapcov je príznakom lymfoblastickej leukémie tvorba infiltrátov v semenníkoch. Na slizniciach a pokožke pacientov sa často vyskytujú leukemidy (infiltráty fialovo-kyanotickej farby). V zriedkavých prípadoch sa hyperplastický syndróm prejavuje porušením funkcie vylučovania obličiek, poškodením čreva a výpotkovou perikarditídou.
- Anemický. Potlačenie krvotvorby kostnej drene je sprevádzané rozvojom anémie. Pacienti majú bledosť kože a slizníc, tachykardiu, slabosť, závraty.
- Hemoragické. Trombóza kapilárnych ciev a trombocytopénia vedú k rozvoju tohto syndrómu. Na pokožke sa objavuje viacnásobné petechie a ekchymóza. Aj menšiu modrinu sprevádza výskyt rozsiahleho podkožného hematómu. Vyskytujú sa časté nazálne, ďasnové, maternicové a gastrointestinálne krvácania, krvácanie do sietnice.
- Infekčné. Pri lymfoblastickej leukémii sa lymfocyty úplne nerozlišujú, a preto nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo vedie k výraznému zníženiu imunity. Z tohto dôvodu sú pacienti náchylní na vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré navyše prechádzajú ťažkým priebehom a môžu viesť k sepse a infekčnému toxickému šoku.
Diagnostika
Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie je založená na príznakoch, výsledkoch myelogramu a testoch periférnej krvi. Všeobecný krvný test na lymfoblastickú leukémiu odhalí:
- znížená koncentrácia hemoglobínu (anémia);
- znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia);
- zvýšený obsah leukocytov (leukocytóza), menej často dochádza k poklesu počtu leukocytov (leukopénia);
- zvýšená ESR;
- obsah lymfoblastov je 15–20% z celkového počtu leukocytov;
- zníženie počtu neutrofilov (neutropénia).
Na myelograme je určené výrazné potlačenie neutrofilných, erytroidných a krvných doštičiek, je určená prevaha vysokých buniek.
Zdroj: headexpert.ru
Komplexný vyšetrovací program pre pacientov s lymfoblastickou leukémiou zahŕňa:
- lumbálna punkcia s následným laboratórnym vyšetrením mozgovomiechového moku - na vylúčenie alebo detekciu neuroleukémie;
- röntgen hrudníka - s cieľom zistiť zväčšené lymfatické uzliny v mediastíne;
- Ultrazvuk brušných orgánov - hodnotenie stavu intraabdominálnych lymfatických uzlín a parenchymálnych orgánov;
- biochemický krvný test - na identifikáciu možných porúch obličiek a pečene.
Akútna lymfoblastická leukémia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patologickými stavmi:
- infekčná mononukleóza;
- iné typy leukémie;
- otravy;
- syndróm podobný leukémii, ktorý sa vyskytuje na pozadí závažného priebehu určitých infekčných chorôb (čierny kašeľ, tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, sepsa).
Liečba lymfoblastickej leukémie
Hlavnou liečbou lymfoblastickej leukémie je polychemoterapia - druh chemoterapie, pri ktorej sa nepoužíva jedno, ale niekoľko cytostatických liekov.
Pri liečbe choroby sa rozlišujú dva stupne:
- Intenzívna alebo indukčná liečba. Realizuje sa v podmienkach oddelenia onkohematológie niekoľko mesiacov. Antineoplastické lieky sa podávajú intravenózne. Účelom tohto štádia je normalizácia procesov krvotvorby (neprítomnosť blastov v periférnej krvi a najviac 5% z nich v kostnej dreni) a zlepšenie celkového stavu pacientov.
- Podporná terapia. Vykonávajú sa niekoľko rokov ambulantne. Antineoplastické lieky sú predpísané v perorálnych formách. V prípade potreby sa pravidelne vyšetruje kostná dreň a zloženie periférnej krvi pacientov, pričom sa upravuje napríklad liečba rádioterapiou alebo imunoterapiou.
S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.
Možné následky a komplikácie
Na pozadí akútnej lymfoblastickej leukémie sa u pacientov vyskytuje významné zníženie humorálnej a bunkovej imunity. V dôsledku toho sa u nich často vyvinú infekčné a zápalové ochorenia (tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída, pneumónia), ktoré majú výrazný zdĺhavý priebeh a môžu spôsobiť sepsu.
Jedným z hlavných znakov lymfoblastickej leukémie je častá leukemická infiltrácia nervových kmeňov, látok a membrán mozgu, ktorá vedie k rozvoju neuroleukémie. Bez potrebnej prevencie sa táto komplikácia vyskytuje u každého druhého pacienta.
Predpoveď
Pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí sú prognózy dobré. Moderná polychemoterapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine. U 70-80% z nich je doba remisie viac ako 5 rokov, takéto deti sú vyradené z registra ako úplne vyliečené.
U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročné prežitie nepresahuje 34-40%.
Prevencia
Špecifická prevencia lymfoblastickej leukémie nebola vyvinutá. Zdravý životný štýl (športovanie, vzdanie sa zlých návykov, správna výživa, dodržiavanie denného režimu) zohráva určitú úlohu pri prevencii choroby.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
