Lymfoblastická Leukémia - Príznaky, Akútna Lymfoblastická Leukémia U Detí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Lymfoblastická leukémia

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Formy choroby
3. Fázy choroby
4. Príznaky lymfoblastickej leukémie
5. Diagnostika
6. Liečba lymfoblastickej leukémie
7. Možné následky a komplikácie
8. Predpoveď
9. Prevencia

Lymfoblastická leukémia je malígne ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyznačuje rýchlym a nekontrolovaným nárastom počtu lymfoblastov (nezrelé lymfoidné bunky).

V pediatrickej praxi ide o najbežnejšiu rakovinu. Vo všeobecnej štruktúre incidencie hematopoetického systému u detí predstavuje podiel akútnej lymfoblastickej leukémie 75 - 80%. Dievčatá ochorejú menej často ako chlapci. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku od jedného do šiestich rokov.

Dospelí ochorejú na lymfoblastickú leukémiu 10-krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

U detí sa lymfoblastická leukémia zvyčajne vyvíja ako primárne ochorenie, zatiaľ čo u dospelých pacientov sa často vyskytuje ako komplikácia chronickej lymfocytovej leukémie.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený tvorbou malígnych klonov v červenej kostnej dreni, ktoré sú skupinou krvotvorných buniek, ktoré stratili schopnosť riadiť reprodukciu. Chromozomálne aberácie vedú k tvorbe klonu:

• amplifikácia - vytvárajú sa ďalšie kópie určitej časti chromozómu;
• inverzia - rotácia chromozómového rezu;
• delécia - strata chromozómového miesta;
• translokácia - dva chromozómy si navzájom vymieňajú určité oblasti.

Genetické abnormality, ktoré prispievajú k rozvoju lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú v štádiu vnútromaternicovej tvorby plodu. Aby sa však mohol začať patologický proces tvorby klonovaných buniek, je nevyhnutný vplyv provokácie vonkajších faktorov. Medzi tieto faktory patrí:

1. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu - opakované röntgenové vyšetrenia, radiačná terapia pre ďalšie onkologické ochorenia, pobyt v regióne s prirodzene vysokým radiačným zázemím. Je dokázanou skutočnosťou, že existuje vzťah medzi radiačnou terapiou a rozvojom lymfoblastickej leukémie. Podľa lekárskych štatistík sa choroba vyvíja u 10% pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu. Existuje predpoklad, že vývoj lymfoblastickej leukémie môžu vyvolať röntgenové štúdie, ale táto teória zostáva nepotvrdená štatistickými údajmi.
2. Infekcia kmeňmi onkogénnych vírusov. Existuje dôvod sa domnievať, že vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený infekciou pacienta s predispozíciou na leukémiu vírusmi, najmä vírusom Epstein-Barr. Zároveň je známe, že riziko vzniku lymfoblastickej leukémie u detí rastie s „netrénovanou“imunitou, to znamená s absenciou alebo nedostatkom skúseností s kontaktom imunitného systému s patogénnymi mikroorganizmami.
3. Intoxikácia onkogénnymi jedmi vrátane solí ťažkých kovov.
4. Fajčenie vrátane pasívneho fajčenia.
5. Cytostatická terapia.
6. Genetické abnormality - dedičné poruchy imunity, celiakia, neurofibromatóza, Wiskott-Aldrichov syndróm, Klinefelterov syndróm, Schwachmannov syndróm, Downov syndróm, Fanconiho anémia.

Formy choroby

Lymfocyty sú typom leukocytov agranulocytov, ktorých hlavné funkcie sú:

• tvorba protilátok (humorálna imunita);
• priama deštrukcia cudzích buniek (bunková imunita);
• regulácia aktivity iných typov buniek.

U dospelých tvoria lymfocyty 25–40% z celkového počtu leukocytov. U detí môže ich podiel dosiahnuť 50%.

Reguláciu humorálnej imunity zaisťujú T-lymfocyty. T-pomocníci sú zodpovední za stimuláciu produkcie protilátok a T-supresory sú zodpovedné za inhibíciu.

B-lymfocyty rozpoznávajú antigény (cudzie štruktúry) a vytvárajú si proti nim špecifické protilátky.

NK lymfocyty riadia kvalitu ostatných buniek v ľudskom tele a aktívne ničia tie, ktoré sa líšia od normálnych buniek (zhubné bunky).

Zdroj: medaboutme.ru

Proces tvorby a diferenciácie lymfocytov sa začína tvorbou lymfoblastov - lymfoidných progenitorových buniek. V dôsledku nádorového procesu je narušené dozrievanie lymfocytov. V závislosti od typu lézie lymfocytov sa lymfoblastická leukémia delí na T-lineárnu a B-lineárnu.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje niekoľko typov akútnej lymfoblastickej leukémie:

• pre-pre-B-bunka;
• pre-B-bunka;
• B-bunka;
• T-bunka.

Vo všeobecnej štruktúre výskytu lymfoblastickej leukémie tvoria formy B-buniek 80-85% a formy T-buniek - 15-20%.

Fázy choroby

Počas akútnej lymfoblastickej leukémie sa rozlišujú nasledujúce fázy:

1. Počiatočné. Trvá 1-3 mesiace. V klinickom obraze dominujú nešpecifické príznaky (bledosť kože, horúčka nízkeho stupňa, zhoršená chuť do jedla, únava, letargia). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesti svalov, kĺbov a kostí, brucha, pretrvávajúce bolesti hlavy.
2. Je to vysoké. Výrazné príznaky choroby, ktoré sa prejavujú anemickým, intoxikačným, hyperplastickým, hemoragickým a infekčným syndrómom.
3. Remisia. Je charakterizovaná normalizáciou klinických a hematologických parametrov.
4. Terminálne štádium. Charakterizovaná rýchlou progresiou príznakov lymfoblastickej leukémie. Končí smrteľným výsledkom.

Príznaky lymfoblastickej leukémie

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostikovania ochorenia dosahuje hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta 3 - 5% z celkovej telesnej hmotnosti. Je to spôsobené rýchlou proliferáciou klonovaných buniek.

V klinickom obraze lymfoblastickej leukémie sa rozlišuje niekoľko syndrómov.

1. Opojný. Jeho znakmi sú: zvýšená únava, silná celková slabosť, chudnutie, horúčka, hyperhidróza, celková slabosť. Horúčka môže byť spojená tak priamo s malígnym procesom, ako aj s infekčnými komplikáciami.
2. Hyperplastické. Lymfoblasty s prietokom krvi sa šíria po celom tele a hromadia sa v tkanivách, tento proces sa nazýva leukemická infiltrácia. Prejavuje sa zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín, bolesťami kĺbov a kostí. Leukemická infiltrácia membránami a hmotou mozgu vedie k rozvoju neuroleukémie. Klinicky sa prejavuje bolesťami hlavy, nevoľnosťou a niekedy aj zvracaním. Pri skúmaní fundusu je zaznamenaný opuch optických diskov. V niektorých prípadoch sa neuroleukémia vyskytuje pri vymazanom klinickom obraze alebo je spravidla asymptomatická a diagnostikuje sa iba pri laboratórnom vyšetrení mozgovomiechového moku. U asi 30% chlapcov je príznakom lymfoblastickej leukémie tvorba infiltrátov v semenníkoch. Na slizniciach a pokožke pacientov sa často vyskytujú leukemidy (infiltráty fialovo-kyanotickej farby). V zriedkavých prípadoch sa hyperplastický syndróm prejavuje porušením funkcie vylučovania obličiek, poškodením čreva a výpotkovou perikarditídou.
3. Anemický. Potlačenie krvotvorby kostnej drene je sprevádzané rozvojom anémie. Pacienti majú bledosť kože a slizníc, tachykardiu, slabosť, závraty.
4. Hemoragické. Trombóza kapilárnych ciev a trombocytopénia vedú k rozvoju tohto syndrómu. Na pokožke sa objavuje viacnásobné petechie a ekchymóza. Aj menšiu modrinu sprevádza výskyt rozsiahleho podkožného hematómu. Vyskytujú sa časté nazálne, ďasnové, maternicové a gastrointestinálne krvácania, krvácanie do sietnice.
5. Infekčné. Pri lymfoblastickej leukémii sa lymfocyty úplne nerozlišujú, a preto nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo vedie k výraznému zníženiu imunity. Z tohto dôvodu sú pacienti náchylní na vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré navyše prechádzajú ťažkým priebehom a môžu viesť k sepse a infekčnému toxickému šoku.

Diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie je založená na príznakoch, výsledkoch myelogramu a testoch periférnej krvi. Všeobecný krvný test na lymfoblastickú leukémiu odhalí:

• znížená koncentrácia hemoglobínu (anémia);
• znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia);
• zvýšený obsah leukocytov (leukocytóza), menej často dochádza k poklesu počtu leukocytov (leukopénia);
• zvýšená ESR;
• obsah lymfoblastov je 15–20% z celkového počtu leukocytov;
• zníženie počtu neutrofilov (neutropénia).

Na myelograme je určené výrazné potlačenie neutrofilných, erytroidných a krvných doštičiek, je určená prevaha vysokých buniek.

Zdroj: headexpert.ru

Komplexný vyšetrovací program pre pacientov s lymfoblastickou leukémiou zahŕňa:

• lumbálna punkcia s následným laboratórnym vyšetrením mozgovomiechového moku - na vylúčenie alebo detekciu neuroleukémie;
• röntgen hrudníka - s cieľom zistiť zväčšené lymfatické uzliny v mediastíne;
• Ultrazvuk brušných orgánov - hodnotenie stavu intraabdominálnych lymfatických uzlín a parenchymálnych orgánov;
• biochemický krvný test - na identifikáciu možných porúch obličiek a pečene.

Akútna lymfoblastická leukémia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patologickými stavmi:

• infekčná mononukleóza;
• iné typy leukémie;
• otravy;
• syndróm podobný leukémii, ktorý sa vyskytuje na pozadí závažného priebehu určitých infekčných chorôb (čierny kašeľ, tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, sepsa).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Hlavnou liečbou lymfoblastickej leukémie je polychemoterapia - druh chemoterapie, pri ktorej sa nepoužíva jedno, ale niekoľko cytostatických liekov.

Pri liečbe choroby sa rozlišujú dva stupne:

1. Intenzívna alebo indukčná liečba. Realizuje sa v podmienkach oddelenia onkohematológie niekoľko mesiacov. Antineoplastické lieky sa podávajú intravenózne. Účelom tohto štádia je normalizácia procesov krvotvorby (neprítomnosť blastov v periférnej krvi a najviac 5% z nich v kostnej dreni) a zlepšenie celkového stavu pacientov.
2. Podporná terapia. Vykonávajú sa niekoľko rokov ambulantne. Antineoplastické lieky sú predpísané v perorálnych formách. V prípade potreby sa pravidelne vyšetruje kostná dreň a zloženie periférnej krvi pacientov, pričom sa upravuje napríklad liečba rádioterapiou alebo imunoterapiou.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

Možné následky a komplikácie

Na pozadí akútnej lymfoblastickej leukémie sa u pacientov vyskytuje významné zníženie humorálnej a bunkovej imunity. V dôsledku toho sa u nich často vyvinú infekčné a zápalové ochorenia (tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída, pneumónia), ktoré majú výrazný zdĺhavý priebeh a môžu spôsobiť sepsu.

Jedným z hlavných znakov lymfoblastickej leukémie je častá leukemická infiltrácia nervových kmeňov, látok a membrán mozgu, ktorá vedie k rozvoju neuroleukémie. Bez potrebnej prevencie sa táto komplikácia vyskytuje u každého druhého pacienta.

Predpoveď

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí sú prognózy dobré. Moderná polychemoterapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine. U 70-80% z nich je doba remisie viac ako 5 rokov, takéto deti sú vyradené z registra ako úplne vyliečené.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročné prežitie nepresahuje 34-40%.

Prevencia

Špecifická prevencia lymfoblastickej leukémie nebola vyvinutá. Zdravý životný štýl (športovanie, vzdanie sa zlých návykov, správna výživa, dodržiavanie denného režimu) zohráva určitú úlohu pri prevencii choroby.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi

Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.

Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!