Akútna leukémia
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
-
Príznaky akútnej leukémie
- Akútna myeloidná leukémia
- Akútna lymfoblastická leukémia
- Vlastnosti priebehu akútnej leukémie u detí
- Diagnóza akútnej leukémie
- Liečba akútnej leukémie
- Možné komplikácie a následky
- Prognóza akútnej leukémie
- Prevencia
Akútna leukémia je onkologické ochorenie krvotvorného systému. Substrátom nádoru pri leukémii sú vysoké bunky.
Všetky krvinky pochádzajú z jedného zdroja - kmeňových buniek. Normálne dozrievajú, prechádzajú diferenciáciou a vyvíjajú sa cestou myelopoézy (vedúcej k tvorbe erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) alebo lymfopoézy (vedúcej k tvorbe lymfocytov). Pri leukémii krvné kmeňové bunky mutujú v kostnej dreni v počiatočných štádiách diferenciácie a následne nemôžu dokončiť vývoj pozdĺž jednej z fyziologických ciest. Začína sa nekontrolovateľne deliť a vytvára nádor. V priebehu času abnormálne nezrelé bunky vytlačia normálne krvinky.
Synonymá: akútna leukémia, rakovina krvi, leukémia.
Príčiny a rizikové faktory
Presné príčiny leukémie nie sú známe, ale bolo zistených niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k jej rozvoju:
- rádioterapia, ožarovanie (svedčí o tom masívny nárast leukémie na územiach, kde sa testovali jadrové zbrane, alebo na miestach technogénnych jadrových katastrof);
- vírusové infekcie, ktoré potláčajú imunitný systém (T-lymfotropný vírus, vírus Epstein-Barr atď.);
- vplyv agresívnych chemických zlúčenín a niektorých liekov;
- fajčenie;
- stres, depresia;
- dedičná predispozícia (ak jeden z členov rodiny trpí akútnou formou leukémie, zvyšuje sa riziko jej prejavu u blízkych);
- nepriaznivá ekologická situácia.
Formy choroby
V závislosti od rýchlosti množenia malígnych buniek sa leukémia delí na akútnu a chronickú. Na rozdiel od iných chorôb sú akútne a chronické rôzne druhy leukémie a nemenia sa na inú (t. J. Chronická leukémia nie je pokračovaním akútnej, ale samostatným typom ochorenia).
Podľa typu rakovinových buniek sa akútne leukémie delia na dve veľké skupiny: lymfoblastické a nelymfoblastické (myeloidné), ktoré sa ďalej delia na podskupiny.
Lymfoblastická leukémia primárne postihuje kostnú dreň, potom lymfatické uzliny, týmusovú žľazu, lymfatické uzliny a slezinu.
Akútna lymfoblastická leukémia môže mať nasledujúcu formu v závislosti od toho, ktoré prekurzorové bunky lymfopoézy prevažujú.
- pre-B-forma - prevažujú prekurzory B-lymfoblastov;
- B-forma - prevažujú B-lymfoblasty;
- pre-T-forma - prevažujú prekurzory T-lymfoblastov;
- T-forma - prevažujú T-lymfoblasty.
Pri nelymfoblastickej leukémii sú prognózy priaznivejšie ako pri lymfoblastickej leukémii. Zhubné bunky tiež najskôr ovplyvňujú kostnú dreň a až v neskorších štádiách ovplyvňujú slezinu, pečeň a lymfatické uzliny. Často s touto formou leukémie trpí aj sliznica gastrointestinálneho traktu, čo vedie k vážnym komplikáciám až po ulcerózne lézie.
Akútna nelymfoblastická alebo, ako sa tiež nazývajú, myeloidná leukémia, sa delí na tieto formy:
- akútna myeloidná leukémia - je charakteristický výskyt veľkého množstva prekurzorov granulocytov;
- akútna monoblastická a akútna myelomonoblastická leukémia - založená na aktívnej reprodukcii monoblastov;
- akútna erytroblastická leukémia - charakterizovaná zvýšením hladiny erytroblastov;
- akútna megakaryoblastická leukémia - sa vyvíja v dôsledku aktívneho množenia prekurzorov krvných doštičiek (megakaryocytov).
Akútne nediferencované leukémie sa rozlišujú do samostatnej skupiny.
Fázy choroby
Klinickým prejavom predchádza primárne (latentné) obdobie. Počas tohto obdobia leukémia spravidla prebieha bez povšimnutia pacienta, bez výraznejších príznakov. Primárne obdobie môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Počas tejto doby sa prvá znovuzrodená bunka množí na taký objem, že potláča normálnu krvotvorbu.
S výskytom prvých klinických prejavov sa choroba dostáva do počiatočného štádia. Jeho príznaky nie sú konkrétne. V tomto štádiu je štúdia kostnej drene informatívnejšia ako krvný test, je zistená zvýšená hladina blastových buniek.
V štádiu rozšírených klinických prejavov sa objavujú skutočné príznaky ochorenia, ktoré sú spôsobené potlačením krvotvorby a výskytom veľkého počtu nezrelých buniek v periférnej krvi.
V tomto štádiu sa rozlišujú nasledujúce varianty priebehu ochorenia:
- pacient nepodáva sťažnosti, neexistuje výrazná symptomatológia, ale príznaky leukémie sa nachádzajú v krvnom teste;
- pacient má výrazné zhoršenie blahobytu, ale v periférnej krvi nedochádza k výrazným zmenám;
- symptomatológia aj krvný obraz naznačujú akútnu leukémiu.
Remisia (ustupujúce obdobie exacerbácie) môže byť úplná a neúplná. O úplnej remisii možno uvažovať pri absencii príznakov akútnej leukémie a vysokých buniek v krvi. Hladina vysokých buniek v kostnej dreni by nemala presiahnuť 5%.
Pri neúplnej remisii príznaky dočasne ustúpia, ale hladina blastových buniek v kostnej dreni sa neznižuje.
Recidívy akútnej leukémie sa môžu vyskytnúť tak v kostnej dreni, ako aj mimo nej.
Posledné, najťažšie štádium priebehu akútnej leukémie je konečné. Je charakterizovaný veľkým počtom nezrelých leukocytov v periférnej krvi a je sprevádzaný potlačením funkcií všetkých životne dôležitých orgánov. V tomto štádiu je choroba prakticky neliečiteľná a najčastejšie končí smrťou.
Príznaky akútnej leukémie
Príznaky akútnej leukémie sa prejavujú anemickými, hemoragickými, infekčno-toxickými a lymfoproliferatívnymi syndrómami. Každá forma ochorenia má svoje vlastné charakteristiky.
Akútna myeloidná leukémia
Akútna myeloidná leukémia sa vyznačuje miernym zväčšením sleziny, poškodením vnútorných orgánov tela a zvýšenou telesnou teplotou.
S rozvojom leukemickej pneumonitídy sa zápal zameriava na pľúca, hlavnými príznakmi v tomto prípade sú kašeľ, dýchavičnosť a horúčka. Štvrtina pacientov s myeloidnou leukémiou má leukemickú meningitídu s horúčkou, bolesťami hlavy a zimnicou.
V neskoršej fáze sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek, až po úplnú retenciu moču. V terminálnom štádiu ochorenia sa na koži objavia ružové alebo svetlohnedé útvary - leukemidy (leukémie kože), pečeň sa stáva hustejšou a väčšou. Ak leukémia zasiahla orgány gastrointestinálneho traktu, pozorujú sa silné bolesti brucha, nadúvanie a riedka stolica. Môžu sa tvoriť vredy.
Akútna lymfoblastická leukémia
Lymfoblastická forma akútnej leukémie sa vyznačuje výrazným zvýšením sleziny a lymfatických uzlín. Zväčšené lymfatické uzliny sú viditeľné v supraklavikulárnej oblasti, najskôr na jednej strane a potom na oboch. Lymfatické uzliny sa zahustia, nespôsobujú bolesť, ale môžu postihnúť susedné orgány.
S nárastom lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v oblasti pľúc sa objavuje kašeľ a dýchavičnosť. Postihnutie mezenterických lymfatických uzlín v brušnej dutine môže spôsobiť silné bolesti brucha. Ženy môžu pociťovať zatvrdnutie a bolesť vo vaječníkoch, častejšie na jednej strane.
Pri akútnej erytromyeloblastickej leukémii vystupuje do popredia anemický syndróm, ktorý je charakterizovaný poklesom hemoglobínu a erytrocytov v krvi, ako aj zvýšenou únavou, bledosťou a slabosťou.
Vlastnosti priebehu akútnej leukémie u detí
U detí predstavuje akútna leukémia 50% všetkých malígnych chorôb a sú najčastejšou príčinou detskej úmrtnosti.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Prognóza akútnej leukémie u detí závisí od niekoľkých faktorov:
- vek dieťaťa v čase nástupu leukémie (najpriaznivejší u detí od dvoch do desiatich rokov);
- štádium ochorenia v čase stanovenia diagnózy;
- forma leukémie;
- pohlavie dieťaťa (dievčatá majú priaznivejšiu prognózu).
Ak sa dieťaťu nebude venovať osobitná liečba, je pravdepodobné, že dôjde k jeho úmrtiu. Moderná liečba chemoterapiou poskytuje 5 rokov bez relapsu u detí v 50-80% prípadov. Ak nedôjde k relapsu do 7 rokov, existuje šanca na úplné vyliečenie.
Aby sa zabránilo opakovaniu, je nežiaduce, aby deti s akútnou leukémiou vykonávali fyzioterapeutické procedúry, boli vystavené intenzívnemu slnečnému žiareniu a zmenili klimatické podmienky pobytu.
Diagnóza akútnej leukémie
Akútna leukémia sa často zistí podľa výsledkov krvného testu, keď sa pacient prihlási z iného dôvodu - takzvaná blastická kríza alebo zlyhanie leukocytov (absencia intermediárnych bunkových foriem). Pozorujú sa tiež zmeny v periférnej krvi: vo väčšine prípadov sa u pacientov s akútnou leukémiou vyvinie anémia s prudkým poklesom erytrocytov a hemoglobínu. Klesá počet krvných doštičiek.
Pokiaľ ide o leukocyty, je možné tu pozorovať dve možnosti: leukopéniu (zníženie hladiny leukocytov v periférnej krvi) a leukocytózu (zvýšenie hladiny týchto buniek). Spravidla sa v krvi nachádzajú aj patologické nezrelé bunky, môžu však chýbať, ich absencia nemôže byť dôvodom na vylúčenie diagnózy akútnej leukémie. Leukémia, pri ktorej sa v krvi nachádza veľké množstvo blastových buniek, sa nazýva leukemická a leukémia s absenciou blastových buniek sa nazýva aleukemická.
Štúdium červenej kostnej drene je najdôležitejšou a najpresnejšou metódou na diagnostiku akútnej leukémie. Ochorenie sa vyznačuje špecifickým obrazom - zvýšením hladiny blastových buniek a inhibíciou tvorby erytrocytov.
Ďalšou dôležitou diagnostickou metódou je biopsia kostného trefínu. Kostné rezy sa odosielajú na biopsiu, ktorá odhalí blastovú hyperpláziu červenej kostnej drene a potvrdí tak ochorenie.
Liečba akútnej leukémie
Liečba akútnej leukémie závisí od niekoľkých kritérií: od veku pacienta, stavu, štádia ochorenia. Pre každého pacienta je vypracovaný liečebný plán individuálne.
Väčšina chorôb sa lieči chemoterapiou. Ak je to neúčinné, uchýlia sa k transplantácii kostnej drene.
Chemoterapia pozostáva z dvoch po sebe nasledujúcich krokov:
- štádium indukcie remisie - dosiahnuť zníženie blastových buniek v krvi;
- fáza konsolidácie - nevyhnutná na zničenie zvyšných rakovinových buniek.
Potom môže nasledovať opätovné zavedenie prvého kroku.
Priemerná doba liečby akútnej leukémie je dva roky.
Transplantácia kostnej drene poskytuje pacientovi zdravé kmeňové bunky. Transplantácia pozostáva z niekoľkých etáp.
- Vyhľadajte kompatibilného darcu, zbierku kostnej drene.
- Príprava pacienta. V priebehu prípravy sa uskutočňuje imunosupresívna terapia. Jeho cieľom je zničiť leukemické bunky a potlačiť obranyschopnosť tela tak, aby bolo riziko odmietnutia transplantátu minimálne.
- Skutočná transplantácia. Postup pripomína transfúziu krvi.
- Prihojenie kostnej drene.
Trvá asi rok, kým sa transplantovaná kostná dreň úplne uchytí a začne vykonávať všetky svoje funkcie.
Podľa štatistík sa prežitie bez chorôb po transplantácii kostnej drene pohybuje od 29 do 67%, v závislosti od typu leukémie a niektorých ďalších faktorov.
Možné komplikácie a následky
Akútna leukémia môže vyvolať rast rakovinových nádorov v miestach hromadenia lymfatických uzlín, hemoragického syndrómu a anémie. Komplikácie akútnej leukémie sú nebezpečné a často smrteľné.
Prognóza akútnej leukémie
U detí je prognóza akútnej leukémie priaznivejšia ako u dospelých, čo potvrdzujú štatistické údaje.
Pri lymfoblastickej leukémii je päťročná miera prežitia u detí 65-85%, u dospelých - od 20 do 40%.
Akútna myeloidná leukémia je nebezpečnejšia, päťročná miera prežitia u mladých pacientov je 40 - 60% a u dospelých - iba 20%.
Prevencia
Pre akútnu leukémiu neexistuje žiadna špecifická profylaxia. V prípade podozrivých príznakov je potrebné pravidelne navštevovať lekára a včas podstúpiť všetky potrebné vyšetrenia.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Anna Aksenova Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: 2004-2007 špecializácia „Prvá kyjevská lekárska vysoká škola“„Laboratórna diagnostika“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
