Systémová Sklerodermia

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Sklerodermia je ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo tela, pri ktorom dochádza k zhrubnutiu (stvrdnutiu) kože a krvných ciev. Spravidla patologický proces ovplyvňuje celé telo ako celok, a potom hovoria o systémovej sklerodermii. Zriedkavé prípady, keď sa zmeny týkajú malej oblasti tkaniva, sa nazývajú fokálna sklerodermia.

Toto ochorenie postihuje ľudí všetkých vekových skupín vrátane detí. Ženy trpia systémovou sklerodermiou trikrát častejšie ako muži. Toto je pomerne zriedkavé ochorenie vyskytujúce sa u 3 z každých 100 000 ľudí.

Príčiny systémovej sklerodermie

Pôvod a príčiny systémovej sklerodermie nie sú známe. V súčasnosti je veľa lekárov náchylných považovať túto chorobu za prejav vírusovej patológie, ktorá spúšťa autoimunitnú reakciu, pretože v tkanivách ľudí so systémovou sklerodermiou sa nachádza veľké množstvo vírusových častíc a v krvi sa nachádza zvýšené množstvo protilátok proti nim. Dôležitá je dedičná predispozícia, ľudia z tej istej rodiny sú častejšie chorí. Z prispievajúcich faktorov je potrebné uviesť nasledujúce:

Poruchy nervového a endokrinného systému;
Zranenie;
Odložený stres;
Očkovanie;
Hypotermia;
Infekcia;
Užívanie určitých liekov (cytostatiká);
Dlhodobý kontakt s určitými chemikáliami (oxid kremičitý, vinylchlorid, uhoľný prach, niektoré organické rozpúšťadlá).

Príznaky systémovej sklerodermie

Systémová sklerodermia sa týka polysyndromických ochorení, pretože v dôsledku poškodenia krvných ciev sú ovplyvnené všetky orgány a tkanivá tela bez výnimky. Najcharakteristickejšie prejavy pokožky: najskôr sa vytvorí hustý edém kože, ktorý sa stáva čoraz hustejším (sklerotizovaným), potom na tomto mieste koža atrofuje. Takéto javy sa vyskytujú v celom tele, ale sú najviac viditeľné na tvári a končatinách. Na postihnutých miestach vypadávajú vlasy, pokožka sa odfarbí, nechtové platničky sa deformujú na končatinách, na končekoch prstov sa objavia bolestivé abscesy, ktoré sa premenia na vredy a potom na jazvy. Tvár získava nehybný maskovitý vzhľad, je ťažké otvoriť ústa. Koža je suchá, hustá, „mumifikovaná“.

Lézie muskuloskeletálneho systému sú vyjadrené v myozitíde (svalovom zápale) spôsobenej nahradením normálneho svalového a šľachového tkaniva vláknitým tkanivom, čo vedie k kontraktúram. Kĺby sú tiež obmedzené v pohybe, objavuje sa syndróm rannej stuhnutosti, deformuje sa kĺbové tkanivo, objavujú sa bolesti a ukladajú sa vápenaté soli. Jedným z charakteristických znakov systémovej sklerodermie je osteolýza koncových falangov prstov, v dôsledku čoho sa prsty skracujú.

Raynaudov syndróm je charakteristický pre príznaky systémovej sklerodermie: spastický záchvat, v dôsledku ktorého sú prsty alebo prsty na nohách chladné, znecitlivené, objavuje sa v nich pocit mravčenia, zatiaľ čo zbelejú alebo dokonca zmodrejú. Stáva sa to pod vplyvom stresu alebo vystavenia teplote a môže to trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Na konci útoku sa cyanotická pokožka začervená, je tu pocit tepla a bolesti.

Porážka vnútorných orgánov pri systémovej sklerodermii sa prejavuje vo forme úplnej porážky všetkých systémov v dôsledku porúch obehu. Vyvíjajú sa srdcové choroby (kardioskleróza, myokarditída, endokarditída), sú postihnuté obličky (chronická nefropatia), gastrointestinálny trakt (charakteristická je stenóza pažeráka) atď. Trpí tiež nervový systém a psychický stav človeka.

Povaha priebehu a prognóza systémovej sklerodermie

Systémová sklerodermia sa môže vyskytnúť ako akútne, subakútne a chronické ochorenie.

Akútny priebeh je najzhubnejší, charakterizovaný rýchlym vývojom chorôb vnútorných orgánov a neustálym nárastom symptómov. V tomto prípade má systémová sklerodermia nepriaznivú prognózu, pretože rok po nástupe ochorenia sa objavuje kritické porušenie funkcií vnútorných orgánov.
Subakútny kurz. Rýchlo sa rozvíjajúca lézia kože, svalov a kĺbov s pomalou fibrózou vnútorných orgánov. Príznaky sa zvyšujú ustálene, ale pomaly. V tomto prípade systémovej sklerodermie je prognóza mierne priaznivá a závisí od stupňa zovšeobecnenia a aktivity procesu.
Chronický priebeh. V prípade chronického priebehu systémovej sklerodermie je prognóza najpriaznivejšia, pretože príznaky rastú veľmi pomaly, v priebehu rokov a desaťročí, a orgány dlho nestrácajú svoje funkcie.

Okrem priebehu je pre prognózu systémovej sklerodermie dôležitá klinická forma ochorenia a celkový stav pacienta.

Diagnóza systémovej sklerodermie

Diagnóza systémovej sklerodermie sa vykonáva na základe charakteristického klinického obrazu a prítomnosti diagnostických kritérií - prejavov charakteristických pre túto konkrétnu chorobu. Na diagnostiku systémovej sklerodermie sú potrebné veľké a niekoľko malých diagnostických znakov. Podľa systému vyvinutého Americkou reumatologickou asociáciou sú diagnostické kritériá systémovej sklerodermie nasledovné:

Veľké (hlavné): sklerodermické lézie kože kufra s charakteristickými znakmi popísanými vyššie (príznaky systémovej sklerodermie).
Malé (ďalšie): charakteristické lézie prstov (sklerodaktylia), symetrická bazálna pneumoskleróza (fibrózne lézie pľúc), zjazvenie na prstoch, Raynaudov syndróm.

Tiež na diagnostiku systémovej sklerodermie sa vykonávajú laboratórne testy krvi, moču, imunodiagnostika, röntgenové vyšetrenie kostí a kĺbov, ultrazvuk vnútorných orgánov, kardiológia, to znamená celá škála vyšetrení tých orgánov, z ktorých sú najvýraznejšie prejavy.

Systémová liečba sklerodermie

Liečba systémovej sklerodermie je hlavne symptomatická, zameraná na zmiernenie stavu pacienta a zníženie aktivity ochorenia. V akútnom a subakútnom priebehu sa na liečbu systémovej sklerodermie používajú vysoké dávky hormonálnych protizápalových liekov. Vo všetkých ostatných prípadoch sa používajú všeobecné posilňujúce látky, vitamínová terapia, imunokorekcia. Na oslabenie fibrózy sa používajú lieky, ktoré zmäkčujú spojivové tkanivo (lidázy). Používajú tiež lieky, ktoré zlepšujú prácu mikrovaskulatúry.

Fyzioterapia a fyzioterapeutické cvičenia majú veľký význam. Fyzioterapeutické postupy sa používajú na posilnenie a stimuláciu metabolizmu v poškodených tkanivách, čo zabraňuje ich atrofii. Na ten istý účel sa používajú špeciálne vyvinuté cvičenia cvičebnej terapie. Liečba systémovej sklerodermie by mala byť nepretržitá, všeobecné posilnenie a rozvoj pohybového aparátu by sa mali stať životným štýlom pacienta, ktorý spomalí alebo dokonca zastaví rozvoj ochorenia.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!