Stále choroba
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Stillova choroba je systémové ochorenie, ktoré sa prejavuje ako polyartritída, horúčka, prechodné kožné vyrážky a zápalové lézie vnútorných orgánov.
Kožné prejavy Stillovej choroby
Toto ochorenie prvýkrát popísal anglický lekár George Still v roku 1897, mnoho rokov sa považovalo za jednu z foriem juvenilnej artritídy, teda zápal kĺbov, ktorý sa vyvíja u detí a dospievajúcich. Stillova choroba bola izolovaná ako samostatná nozologická jednotka až v roku 1971, keď Eric Bywaters publikoval vedeckú prácu, v ktorej opísal početné prípady tejto patológie, ktoré pozoroval u dospelých pacientov.
Prevalencia Stillovej choroby je približne 1 z každých 100 000 obyvateľov, s rovnakou frekvenciou postihujúcou mužov a ženy. Môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, ale väčšinou postihuje deti do 16 rokov.
Diagnóza Stillovej choroby je často zložitá, pretože neexistujú žiadne špecifické príznaky choroby. Pacienti sú často chybne diagnostikovaní sepsou a sú predpísané opakované kúry antibiotickou liečbou. Ako ukazujú lekárske štatistiky, asi v 5% prípadov lekári spočiatku interpretujú klinické prejavy Stillovej choroby ako príznaky horúčky neznámeho pôvodu.
Príčiny a rizikové faktory
Presné príčiny Stillovej choroby nie sú známe. Infekčná povaha ochorenia je indikovaná vysokou horúčkou, lymfadenopatiou, leukocytózou, ako aj náhlym nástupom. Doposiaľ však nebolo možné identifikovať jediný patogén. U niektorých pacientov je izolovaný cytomegalovírus a u iných vírus rubeoly. Literatúra popisuje prípady Stillovej choroby spojenej s Escherichiou, mykoplazmou, vírusmi Epstein-Barr a parainfluenzou.
Presné príčiny Stillovej choroby nie sú známe, ale veľa príznakov naznačuje infekčnú povahu choroby.
Niektorí pacienti majú kombináciu Stillovej choroby s alergickou vaskulitídou. Táto okolnosť naznačuje autoimunitnú genézu ochorenia.
Nie je možné úplne vylúčiť prítomnosť dedičnej predispozície, aj keď stále neexistujú presné údaje, ktoré by potvrdzovali vzťah medzi posudzovanou patológiou a lokusmi HLA (antigén ľudského leukocytu).
Príznaky
Stillova choroba začína akútne náhlym zvýšením telesnej teploty na vysoké hodnoty. Horúčka je zároveň nestabilná, čo ju odlišuje od horúčky pri bežných infekčných ochoreniach. Počas dňa je zvyčajne pozorovaný iba jeden vrchol zvýšenia teploty vo večerných hodinách. Oveľa menej často má horúčka pri Stillovej chorobe dva vrcholy zvýšenia teploty. U 80% pacientov v intervale medzi týmito vrcholmi teplota klesá na normálne hodnoty. Celkový stav sa v uvedenom období výrazne zlepšuje. U ostatných pacientov teplota v špičke poklesla iba na subfebrilné hodnoty.
Stillova choroba začína náhlym zvýšením teploty
Na vrchole horúčky sa objavia prechodné kožné vyrážky. Vyrážku predstavujú hlavne makuly (ružové ploché škvrny) a papuly. Je lokalizovaný na trupe a proximálnych končatinách, oveľa menej často na tvári. V asi 30% prípadov sa vyrážka nachádza na miestach stláčania alebo poranenia kože (Kebnerov príznak). Veľmi zriedka môže byť Stillova choroba sprevádzaná výskytom atypických kožných prejavov (napr. Erythema nodosum alebo petechiae).
Pozoruje sa kĺbový syndróm. Zápalový proces v počiatočných štádiách ochorenia zvyčajne postihuje jeden kĺb, potom sa do neho vtiahnu ďalšie kĺby (bedrový, kolenný, členkový, lakťový, zápästný, metatarsofalangeálny, interfalangeálny, temporomandibulárny). Najtypickejšou léziou sú distálne interfalangeálne kĺby rúk.
Pri Stillovej chorobe dochádza k zápalovému procesu v kĺboch
Na začiatku ochorenia sa u väčšiny pacientov objaví bolesť v krku, ktorá pretrváva.
Stillova choroba je v 65% prípadov sprevádzaná poškodením lymforetikulárnych orgánov, ktoré sa prejavuje zvýšením pečene a sleziny (hepatosplenomegália), ako aj lymfatických uzlín (lymfadenopatia). Najčastejšie sú zväčšené krčné lymfatické uzliny. Pri atypickom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť nekróza zväčšených lymfatických uzlín.
Diagnostika
Diagnóza Stillovej choroby je zložitá a je založená na vylúčení ďalších chorôb s podobnými príznakmi (predovšetkým reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, reumatická horúčka).
Laboratórne testy odhalia zmeny charakteristické pre aktívny zápalový proces (leukocytóza, zvýšené ESR, zvýšené hladiny amyloidu A, C-reaktívneho proteínu, feritínu). Zároveň v krvi nie sú žiadne antinukleárne a reumatoidné faktory. Biochemický krvný test odhalí zvýšenie aktivity pečeňových transamináz.
Laboratórne testy dokážu zistiť príznaky zápalu a zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov pri Stillovej chorobe
Opakované bakteriologické krvné kultúry pri Stillovej chorobe zabraňujú rastu mikrobiálnej flóry.
Röntgenové vyšetrenie postihnutých kĺbov odhalí prítomnosť výpotku v ich dutine. Pri analýze synoviálnej tekutiny sa zisťujú zmeny charakteristické pre aseptický zápalový proces.
Liečba
Liečba Stillovej choroby sa začína vymenovaním nesteroidných protizápalových liekov počas najmenej troch mesiacov. V 25% prípadov to stačí na zotavenie.
Nesteroidné protizápalové lieky pomáhajú 25% Stillovej choroby
Keď je ochorenie chronické, používajú sa okrem nesteroidných protizápalových liekov aj kortikosteroidy a tiež cytostatické lieky.
Možné komplikácie a následky
Stillova choroba je často komplikovaná perikarditídou a / alebo pleurézou. Každý piaty pacient má aseptickú pneumonitídu, ktorej klinické prejavy pripomínajú bilaterálnu pneumóniu. To:
- horúčka;
- dýchavičnosť;
- kašeľ.
Predpisovanie antibiotík na aseptickú pneumonitídu nefunguje.
Zriedkavejšie komplikácie Stillovej choroby sú:
- srdcová tamponáda;
- myokarditída;
- syndróm respiračnej tiesne;
- chlopňová vegetácia (proliferácia tkaniva srdcovej chlopne).
Môže to byť smrteľné:
- zlyhanie pečene;
- amyloidóza;
- zástava srdca;
- poruchy zrážania krvi.
Predpoveď
Predpoveď je všeobecne priaznivá. Miera päťročného prežitia je 90–95%.
Prevencia
Opatrenia na prevenciu Stillovej choroby nie sú vyvinuté, pretože mechanizmus jej výskytu je nejasný.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
