Nefrotický syndróm
Nefrotický syndróm je ochorenie charakterizované ťažkou proteinúriou, opuchom, hyperlipidémiou, hypoalbuminémiou, zvýšenou zrážanlivosťou krvi, lipidúriou. V dôsledku rôznych porúch imunity, metabolických porúch, toxických účinkov, dystrofických procesov v tele dochádza k zmenám na stenách glomerulárnych kapilár, ktoré spôsobujú nadmernú filtráciu plazmatických proteínov. Akútny nefrotický syndróm je teda dôsledkom patologických stavov vedúcich k zvýšenej permeabilite steny glomerulárnych kapilár.
Hlavné príčiny vývoja nefrotického syndrómu
Pri vývoji nefrotického syndrómu majú obrovskú úlohu imunologické mechanizmy. Hlavné dôvody pre vznik primárneho neurotického syndrómu sú:
- mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída;
- membranózna glomerulonefritída (idiopatický nefrotický syndróm u dospelých);
- membranoproliferatívna glomerulonefritída;
- lipoidná nefróza (nefropatia s minimálnymi zmenami, idiopatický nefrotický syndróm u detí);
- fokálna segmentová glomeruloskleróza.
Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja v dôsledku:
- infekčné choroby (malomocenstvo, sekundárny syfilis, infekčná endokarditída, hepatitída B atď.);
- toxické a drogové účinky (ťažké kovy, nesteroidné protizápalové lieky, penicilamín, antitoxíny, kaptopril atď.);
- systémové ochorenia spojivového tkaniva;
- rodinné dedičné choroby;
- iné imunitné choroby;
- amyloidóza;
- reumatoidná artritída;
- kosáčiková anémia;
- cukrovka;
- systémový lupus erythematosus;
- sarkoidóza;
- nádory (leukémia, lymfóm, melanóm, karcinóm, lymfogranulomatóza);
- Schönlein-Henochova choroba.
Je potrebné poznamenať, že nefrotický syndróm sa vyskytuje u detí asi štyrikrát častejšie ako u dospelých.
Príznaky nefrotického syndrómu
Hlavným klinickým príznakom nefrotického syndrómu je edém. Opuch sa môže vyvinúť postupne, ale u niektorých pacientov sa vyskytuje veľmi rýchlo. Najskôr sa objavujú v oblasti tváre, očných viečok, krížov a genitálií a následne sa šíria do celej podkožnej oblasti, často dosahujú stupeň anasarca. Pacienti majú transudáty do seróznych dutín: ascites, hydrothorax, hydroperikard. Vzhľad pacientov bledne, majú opuchnutú tvár a opuchnuté viečka. Napriek silnej bledosti chudokrvnosť zvyčajne chýba alebo je mierna.
Ak sa u pacienta objavia príznaky nefrotického syndrómu, ako je zlyhanie obličiek, anémia sa stáva ťažkou. S ascitom sa pacienti sťažujú na tráviace ťažkosti. U pacientov s hydroperikardom a hydrotoraxom sa objavuje dýchavičnosť. Na strane srdcovej činnosti sú zaznamenané nasledujúce príznaky nefrotického syndrómu: výskyt systolického šelestu na vrchole srdca, tlmené tóny, extrasystol, zmena koncovej časti komorového komplexu, poruchy srdcového rytmu, ktoré je možné pri absencii ďalších srdcových ochorení definovať ako nefrotická dystrofia myokardu vyplývajúca z metabolických porúch, metabolizmus elektrolytov a hypoproteinémia.
Akútny nefrotický syndróm je charakterizovaný náhlym výskytom proteinúrie a hematúrie. Vyvíjajú sa príznaky azotémie, dochádza k zadržiavaniu vody a solí v tele, arteriálnej hypertenzii.
Diagnostika nefrotického syndrómu
Pri diagnostike nefrotického syndrómu majú rozhodujúcu úlohu laboratórne nálezy. Pri nefrotickom syndróme sa pozoruje zvýšená ESR, niekedy až 50 - 60 mm za 1 hodinu. Glomerulárna filtrácia je zvyčajne normálna alebo mierne zvýšená. Relatívna hustota moču sa zvyšuje a jeho maximálne hodnoty môžu dosiahnuť 1030 - 1060. Močový sediment je sporý, s malým obsahom tukových a hyalínových usadenín, tukových teliesok. V niektorých prípadoch sa pozoruje mikrohematúria. Pri akútnom nefrotickom syndróme, ktorý sa vyvíja u pacientov s hemoragickou vaskulitídou, je možné pozorovať závažnú hematúriu na pozadí glomerulonefritídy alebo lupusovej nefropatie.
Samotná diagnostika nefrotického syndrómu v skutočnosti neprináša nijaké zvláštne ťažkosti, identifikácia hlavnej príčiny však môže lekárovi spôsobiť určité ťažkosti, pretože na ňom závisí výber adekvátnej liečby nefrotického syndrómu. Na identifikáciu príčiny môže lekár odporučiť pacientovi úplné klinické, inštrumentálne a laboratórne vyšetrenie.
Priebeh a prognóza nefrotického syndrómu
Zložitosť priebehu a prognóza tohto ochorenia určuje veľa faktorov. Toto je vek pacientov, príčina ochorenia, klinické príznaky, morfologické znaky, prítomnosť komplikácií a adekvátnosť liečby nefrotického syndrómu. Napríklad nefrotický syndróm u detí (lipoidná nefróza má najpriaznivejšiu prognózu, pretože je náchylný na remisiu a dobre reaguje na kortikosteroidy.
Prognóza primárnej membránovej glomerulonefritídy je oveľa horšia. Spravidla sa počas prvých 10 rokov u jednej tretiny dospelých pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek a v dôsledku toho smrť. Pri primárnom nefrotickom syndróme, ktorý je výsledkom nefropatie, je prognóza ešte horšia. Po dobu 5 - 10 rokov sa u pacientov objaví závažné zlyhanie obličiek vyžadujúce hemodialýzu alebo transplantáciu obličky a artériovú hypertenziu. Prognóza sekundárneho nefrotického syndrómu je určená priebehom a povahou základného ochorenia.
Liečba nefrotického syndrómu
Pacienti s týmto ochorením by mali dodržiavať miernu fyzickú aktivitu, pretože hypokinéza prispieva k rozvoju trombózy. Je predpísaná strava bez solí, všetky potraviny, ktoré obsahujú sodík, sú minimalizované. Objem vstreknutej tekutiny by nemal prekročiť denný výdaj moču o 20 - 30 ml. Pri normálnom celkovom kalorickom príjme sa pacientom injekčne podávajú bielkoviny v množstve 1 g na kilogram hmotnosti. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny a draslík.
Spravidla s nástupom zlyhania obličiek edém klesá, potom sa pacientovi zvýši objem soli, aby sa zabránilo jej nedostatku, a tiež sa môže prijímať viac tekutín. Ak sa pozoruje azotémia, množstvo podávaného proteínu sa zníži na 0,6 g / kg telesnej hmotnosti za deň. Liečba nefrotického syndrómu albumínom sa odporúča iba u pacientov so závažnou ortostatickou hypotenziou.
So silným edémom sú pacientom predpísané diuretiká. Najefektívnejšie sú kyselina etakrynová a furosemid, ktoré sa kombinujú s verospiónom alebo triamterénom.
V poslednej dobe sa pri liečbe nefrotického syndrómu, ktorý je zvlášť vhodný pre pacientov náchylných na hyperkoaguláciu, rozšírilo použitie protidoštičkových látok a heparínu.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
