Bulbarov Syndróm - Príčiny, Príznaky, Liečba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Bulbarov syndróm

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou choroby je všeobecná paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Dôsledkom bulbárneho syndrómu (paralýzy) je často porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň paralýzy sa prejavuje v prípadoch jednostranného poškodenia jadier IX, X, XI a XII (kaudálna skupina) nervov, ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, závažný stupeň bulbárneho syndrómu je však bežnejší pri bilaterálnych léziách rovnakých nervov.

Pseudobulbárny syndróm sa nazýva bilaterálne prerušenie kortikálno-nukleárnych dráh, čo vedie k neurologickému syndrómu. Pri bulbárnom syndróme je to podobné ako s klinickým obrazom, má však množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Významný rozdiel medzi bulbárnym a pseudobulbarovým syndrómom je v tom, že v druhom nedochádza k narušeniu rytmu srdcovej činnosti, atrofii ochrnutých svalov a zástave dýchania (apnoe). Často je to sprevádzané neprirodzeným násilným smiechom a plačom pacienta, ktoré vzniká v dôsledku porušenia spojenia medzi centrálnymi subkortikálnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje pri difúznych léziách mozgu, ktoré majú traumatickú, vaskulárnu, intoxikáciu alebo infekčnú genézu.

Bulbarov syndróm: príčiny

Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký a obsahuje genetické, vaskulárne, degeneratívne a infekčné faktory. Medzi genetické príčiny teda patrí akútna intermitentná porfýria a Kennedyho bulbospinálna amyotrofia, degeneratívne choroby - syringobulbia, lymská borelióza, poliomyelitída a Guillain-Barrého syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj cievna mozgová príhoda (ischemická), ktorá je smrteľnejšia ako iné choroby.

K rozvoju bulbárneho syndrómu dochádza pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxysmálnej myoplegii, spinálnej amyotrofii Fazio-Londe, záškrte, postvakcinácii a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj pri hypertyreóze.

Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria také ochorenia a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

• Botulizmus;
• Nádor v predĺženej mieche;
• Abnormality kostí;
• Siringobulbia;
• Granulomatózne choroby;
• Meningitída;
• Encefalitída.

Na pozadí paroxysmálnej myoplegie, myasthenia gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayrovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže tiež vyvinúť paralýza.

Príznaky bulbárneho syndrómu

Pri ochrnutí majú pacienti problémy s konzumáciou tekutej potravy, často sa nimi dusia a niekedy nedokážu reprodukovať prehĺtacie pohyby, preto im môžu z úst úst vytekať sliny.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu sa môže vyskytnúť porucha kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, ktorá je dôsledkom blízkej polohy jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie do patologického procesu srdcového a dýchacieho systému je často smrteľné.

Znakom bulbárneho syndrómu je strata palatinových a hltanových reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. Je to spôsobené poškodením jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najbežnejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledujúce:

• Nedostatok výrazov tváre u pacienta, nemôže prehĺtať, úplne žuť jedlo;
• Porušenie telefonovania;
• Požitie tekutej potravy po konzumácii do nosohltanu;
• Narušenie činnosti srdca;
• Spavosť a nezrozumiteľná reč;
• V prípade jednostranného bulbárneho syndrómu dochádza k odchýlke jazyka na stranu neovplyvnenú paralýzou, jej šklbaním a poklesom mäkkého podnebia;
• Porucha dýchania;
• Nedostatok palatínového a hltanového reflexu;
• Pulzná arytmia.

Príznaky paralýzy môžu byť v každom jednotlivom prípade rôznej závažnosti a zložitosti.

Diagnostika bulbárneho syndrómu

Pred pokračovaním v priamej liečbe musí lekár vyšetriť pacienta, najmä oblasť orofaryngu, identifikovať všetky príznaky ochorenia, vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná pohotovostná starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred transportom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne zvolená a predpísaná adekvátna liečba.

Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa uskutočňuje v niekoľkých fázach, a to:

• Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku ochrnutia - umelá ventilácia pľúc na obnovenie dýchania, použitie Proserínu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie prehĺtacieho reflexu, vymenovanie Atropínu na zníženie slinenia;
• Potom nasleduje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie stavu pacienta;
• Liečba choroby, proti ktorej sa vyvinul bulbárny syndróm.

Kŕmenie pacientov s paralýzou sa vykonáva enterálne pomocou napájacej trubice.

Bulbarov syndróm je porucha vyplývajúca z nesprávnej činnosti hlavových nervov. Často, aj pri použití adekvátnej liečby, je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, je však celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!