Parkinsonova choroba
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
Parkinsonova choroba je chronické, neustále progresívne ochorenie mozgu, pri ktorom sú pozorované neurodegeneratívne zmeny v štruktúrach substantia nigra.
Parkinsonova choroba je diagnostikovaná u 5% ľudí starších ako 60 rokov
Táto patológia je jedným z popredných v skupine neurodegeneratívnych ochorení, ktoré sa prejavujú odumieraním nervových buniek v mozgu, zhoršenou tvorbou neurotransmiterov a nestabilitou interakcie rôznych štruktúrnych delení centrálneho nervového systému.
Prvé zmienky o chorobe ako samostatnej nozológii sú uvedené v eseji „Esej o trasúcej sa paralýze“od Jamesa Parkinsona (1817), hoci v starej Indii pred viac ako 4500 rokmi bola popísaná choroba, ktorá má podobné prejavy ako Parkinsonova choroba - campa vata.
Toto ochorenie sa vyskytuje všade, na všetkých kontinentoch, vo všetkých etnických skupinách, s priemernou prevalenciou 60 - 160 prípadov na 100 000 obyvateľov. Výskyt je v priemere 20 epizód na 100 000 obyvateľov ročne, s vekom sa významne zvyšuje: napríklad u 70-ročných je to 55 prípadov na 100 000 obyvateľov a u 85-ročných - 220 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. V posledných desaťročiach sa zaznamenala tendencia k omladeniu patológií (debut pred 40. rokom života).
Podľa štatistík je Parkinsonova choroba diagnostikovaná u 1% populácie do 60 rokov a u 5% starších ľudí. Výskyt u mužov je o niečo vyšší.
Podľa odhadov Svetovej zdravotníckej organizácie bolo na konci dvadsiateho storočia na svete viac ako 4 000 000 ľudí s diagnostikovanou Parkinsonovou chorobou.
Synonymá: idiopatický parkinsonizmus, tremorová paralýza.
Príčiny a rizikové faktory
V súlade s modernými konceptmi sa Parkinsonova choroba vyskytuje v dôsledku porúch metabolizmu neurotransmiterov v dôsledku odumierania neurónov v mozgovom systéme, ktorý zabezpečuje organizáciu a stavbu pohybov.
Biochemickým substrátom choroby je nedostatok produkcie dopamínu (objavujú sa špecifické príznaky s poklesom syntézy hormónov najmenej o 70%) a vznik nerovnováhy neurotransmiterov.
S progresiou ochorenia zomierajú dopaminergné neuróny talamu, hypotalamu, zóny pozitívnych emócií, ktorá je súčasťou limbického systému, hipokampu a mozgovej kôry.
Parkinsonova choroba sa vyskytuje v dôsledku smrti neurónov v mozgu
Príčiny ochorenia nie sú spoľahlivo známe, pravdepodobne majú rozhodujúcu úlohu nasledujúce faktory:
- dedičná predispozícia (potvrdená u približne 10% pacientov, ochorenie sa v tomto prípade dedí autozomálne dominantným spôsobom s neúplnou penetráciou mutantného génu);
- starší vek;
- vplyv faktorov životného prostredia (priemyselné riziká, nepriaznivé podmienky prostredia v mieste bydliska);
- prenesené infekcie;
- intoxikácia soľami ťažkých kovov, pesticídmi, kyanidmi, hexánom, sírovodíkom, 1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridínom (MPTP) atď.;
- poškodenie mozgových štruktúr voľnými radikálmi.
Formy choroby
Existuje niekoľko klinických foriem ochorenia podľa prevládajúcich príznakov:
- akineticko-rigidné-chvenie (v 60–70% prípadov);
- akineticky rigidný (15–20%);
- chvenie (5-10%).
Vývoj Parkinsonovej choroby
Na základe rýchlosti progresie sa Parkinsonova choroba klasifikuje takto:
- rýchlo postupujúci - zmena v štádiách ochorenia (prvý - druhý / druhý - tretí) nastane do 2 alebo menej rokov;
- stredne progresívna - zmena v štádiách ochorenia nastáva v období od 2 do 5 rokov;
- pomaly progresívne - štádiá ochorenia sa menia po viac ako 5 rokoch.
Fázy choroby
Všeobecne akceptovaná gradácia štádií ochorenia, odrážajúca závažnosť, je nasledovná:
- stupeň 0 - žiadne poruchy pohybu;
- stupeň 1 - jednostranný charakter prejavov choroby;
- stupeň 2 - bilaterálne prejavy choroby, schopnosť udržiavať rovnováhu netrpí;
- stupeň 3 - stredne výrazná posturálna nestabilita, pacient je schopný samostatného pohybu;
- stupeň 4 - výrazná strata motorickej aktivity, schopnosť pohybu je zachovaná;
- 5. fáza - pacient je pripútaný na lôžko alebo na invalidný vozík, pohyb bez pomoci je nemožný.
Parkinsonova choroba je v štádiu Zen a Yar
Upravená škála Hoehna a Yarha (1967) naznačuje nasledujúce rozdelenie do etáp:
- štádium 0,0 - žiadne známky parkinsonizmu;
- etapa 1.0 - jednostranné prejavy;
- štádium 1.5 - jednostranné prejavy týkajúce sa axiálnych svalov (svaly krku a svaly umiestnené pozdĺž chrbtice);
- etapa 2.0 - bilaterálne prejavy bez známok nerovnováhy;
- stupeň 2,5 - mäkké bilaterálne prejavy, pacient je schopný prekonať vyvolanú retropulziu (zrýchlenie pacienta dozadu tlakom spredu);
- štádium 3.0 - mierne alebo stredne silné obojstranné prejavy, mierna posturálna nestabilita, pacient nepotrebuje pomoc zvonka;
- štádium 4.0 - ťažká nehybnosť, schopnosť pacienta chodiť alebo stáť bez podpory je zachovaná;
- štádium 5.0 - bez pomoci je pacient pripútaný na stoličke alebo na posteli.
Príznaky
Parkinsonovu chorobu charakterizujú poruchy hybnosti (hypokinéza, svalová rigidita, tras, poruchy držania tela) a sprievodné autonómne a kognitívne dysfunkcie.
Hypokinéza znamená ťažkosti pri iniciácii a pomalosti pohybov, zatiaľ čo amplitúda a rýchlosť opakovaných pohybov klesá pri zachovaní svalovej sily. Hlavné prejavy hypokinézy:
- zlá mimika, zriedkavo bliká;
- pomalý, monotónny a tichý prejav slabnúci ku koncu vety;
- ťažkosti s prehĺtaním a výsledné slintanie;
- poruchy dýchania;
- strata priateľských pohybov (pohyby rúk pri chôdzi, pokrčenie čela pri pohľade hore atď.);
- miešanie chôdze v malých krokoch s chodidlami umiestnenými navzájom rovnobežne („chôdza pre bábiky“);
- spontánne zmrazenie v statickej polohe;
- malý „chvejúci sa“rukopis s písmenami zmenšujúcimi sa ku koncu riadku;
- Ťažkosti so zmenou polohy tela;
- pomalosť v dennej činnosti.
Prejavy Parkinsonovej choroby
Tuhosť znamená pocit tuhosti, tesnosti. Svalový tonus u pacientov je plastický, „viskózny“: po ohybe alebo predĺžení končatiny počas vyšetrenia v tejto polohe zamrzne („príznak voskovej bábiky“). Tón na končatinách prevláda nad tónom osových svalov, čo vedie k vzniku charakteristického „prosebného postoja“(„manekýnsky postoj“) - sklonený, predklonený dozadu, paže stlačené k telu pokrčené v lakťových kĺboch, sklonená hlava, nohy sú tiež pokrčené v kolene a bedre kĺby.
Pri vyšetrovaní svalového tonusu končatín sa zaznamená „príznak ozubeného kolesa“: flexia a extenzia sa nevyskytujú hladko, ale postupne, prerušovane, vo forme rovnomerných trhnutí.
Najcharakteristickejším príznakom je tremor, to znamená chvenie, avšak u asi 15% pacientov tento príznak v priebehu ochorenia chýba. Špecifikom tremoru pri Parkinsonovej chorobe je jeho maximálna závažnosť v pokoji (vrátane spánku), pri natiahnutí rúk alebo počas pohybu sa tremor výrazne zmenšuje alebo úplne zmizne, zvyšuje sa vzrušením, emocionálnym a fyzickým stresom.
Otrasy rúk sú najčastejším príznakom Parkinsonovej choroby
Chvenie sa začína v počiatočných štádiách ochorenia od končekov prstov jednej ruky a šíri sa ďalej po celej končatine a potom po ďalších častiach tela (niekedy sa chvenie jazyka, dolnej čeľuste, očných viečok, hlavy označuje ako „áno-áno“alebo „nie-nie“)., zastaviť).
Vyznačujú sa viacsmerovými rytmickými malými pohybmi v 1., 2. a 3. prste, ako je počítanie mincí alebo rolovacie prášky.
Posturálna nestabilita je strata schopnosti udržiavať rovnováhu tela pri chôdzi alebo zmene polohy tela, otáčaní na mieste, vstávaní zo stoličky alebo postele, čo pacienta provokuje k častým pádom (častejšie dopredu, menej dozadu). Tento jav sa zvyčajne objavuje v neskorších štádiách ochorenia.
Pre pacienta s posturálnou nestabilitou je ťažké zahájiť pohyb aj ukončiť ho. Napríklad po začatí chôdze sa pacient nemôže sám zastaviť, telo akoby pokračovalo v pohybe vpred zotrvačnosťou, pred končatinami, čo vedie k posunu ťažiska a pádu.
Autonómne poruchy najbežnejšie pri Parkinsonovej chorobe:
- ortostatická hypotenzia (prudký pokles krvného tlaku so zmenou polohy tela);
- inkontinencia moču a výkalov;
- erektilná disfunkcia;
- slzenie;
- porucha termoregulácie;
- porušenie potenia (hypo- alebo hyperhidróza);
- senzorické poruchy vo forme pocitov brnenia, necitlivosti, pálenia, svrbenia (50% pacientov);
- zhoršený čuch (90% pacientov).
U väčšiny pacientov sa pozorujú mierne až stredne závažné kognitívne poruchy počas prvých 5 rokov. Príznaky demencie sa objavujú po 5 alebo viacerých rokoch, extrémne zriedkavo na začiatku ochorenia.
V rozšírenom štádiu sú možné duševné poruchy (depresia a úzkosť, rozvoj obsedantno-kompulzívneho syndrómu, delírium, halucinácie, porucha identifikácie, delírium).
Diagnostika
Laboratórne alebo inštrumentálne výskumné metódy, ktoré môžu potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť Parkinsonovej choroby, neexistujú.
Na potvrdenie príslušnej diagnózy je potrebné kombinovať hypokinéziu s najmenej jedným z nasledujúcich príznakov:
- svalová rigidita;
- tremor odpočinku;
- posturálna nestabilita nesúvisiaca s primárnymi vizuálnymi, vestibulárnymi, cerebelárnymi alebo proprioceptívnymi poruchami.
Ďalej minimálne 3 potvrdzovacie kritériá (jednostranný nástup, progresívny priebeh, zachovanie asymetrie symptómov s prevahou na strane pôvodne postihnutej, atď.) A absencia vylučovacích kritérií (opakujúce sa mozgové príhody a traumatické poranenie mozgu v histórii s postupnou progresiou symptómov) parkinsonizmus, liečba neuroleptikami v čase nástupu príznakov, prítomnosť dlhodobej remisie atď.).
Liečba
Neuroprotektívny potenciál žiadneho z liekov používaných na farmakoterapiu Parkinsonovej choroby nebol presvedčivo dokázaný, a preto je liečba symptomatická.
Výber lieku v počiatočnom štádiu sa robí s prihliadnutím na vek, závažnosť symptómov ochorenia, typ práce pacienta, stav neuropsychickej sféry, prítomnosť sprievodných ochorení a individuálna reakcia na liečbu.
Zásady farmakoterapie Parkinsonovej choroby
Je obvyklé začať liečbu, keď porucha motora významne poškodí funkčné schopnosti pacienta (bráni pracovnej činnosti alebo obmedzuje schopnosť samoobsluhy).
Jednotlivá dávka sa vyberá pomalou titráciou, aby sa získal adekvátny účinok, ktorý vám umožní udržať sociálnu aktivitu pacienta pri neprítomnosti vedľajších účinkov čo najdlhšie.
V súčasnosti je 6 skupín liekov klasifikovaných ako antiparkinsoniká:
- prípravky obsahujúce levodopu;
- agonisty dopamínových receptorov;
- anticholinergiká (anticholinergiká);
- amantadínové prípravky;
- inhibítory monoaminooxidázy typu B;
- inhibítory katechol-O-metyltransferázy (COMT).
Okrem liečby liekom sú potrebné pomocné terapeutické opatrenia: neuropsychologické tréningy, logopédia, liečebná gymnastika, kúpeľná liečba atď.
Terapeutická gymnastika je dôležitým stupňom v liečbe Parkinsonovej choroby
S neúčinnosťou konzervatívnej terapie sa vynára otázka chirurgického zákroku na mozgu: palidotómia, talamotómia, implantácia intracerebrálnych stimulantov do globus pallidus, talamu, subthalamického jadra, intracerebrálna transplantácia embryonálneho tkaniva nadobličiek alebo substantia nigra.
Možné komplikácie a následky
Dôsledky Parkinsonovej choroby sú:
- porušenie intelektuálnej sféry;
- mentálne poruchy;
- zníženie až do úplného zmiznutia schopnosti samoobsluhy;
- úplná imobilizácia, strata funkcie reči.
Predpoveď
Prognóza Parkinsonovej choroby je podmienene nepriaznivá, čo súvisí s jej rovnomerným vývojom. Pri absencii liečby pacienti strácajú schopnosť samoobsluhy asi do 8 rokov, po 10 rokoch sa častejšie vyskytuje úplná nehybnosť. Pacienti liečení farmakoterapiou sa stávajú v priemere závislí od svojich ošetrovateľov po 15 rokoch.
Očakávaná dĺžka života u Parkinsonovej choroby sa skracuje, pretože príznaky postupujú, kvalita života sa nenávratne zhoršuje a stráca sa schopnosť pracovať.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Olesya Smolnyakova Terapia, klinická farmakológia a farmakoterapia O autorovi
Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Štátna lekárska univerzita v Kursku"), odbor "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, odbor „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - odborná rekvalifikácia, špecializácia „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
