Choroba Adamantiadis - Behcet
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Predpoveď
- Možné komplikácie a následky
- Prevencia
Adamantiadis-Behcetova choroba (Behcetova choroba) patrí do skupiny systémovej vaskulitídy, ktorá sa prejavuje ulceráciou slizníc genitálií, úst, očí, kože (a neskôr - vnútorných orgánov a kĺbov) spôsobenou vaskulárnou patológiou.
Toto ochorenie je rozšírené, ale najvyššia miera výskytu je v Japonsku, stredomorskom regióne a na Blízkom východe. Muži sú na to náchylnejší; zvyčajne debutuje vo veku 20 - 40 rokov.
Ulcerácia ústnej sliznice pri Adamantiadis-Behcetovej chorobe
Príčiny a rizikové faktory
Pri Behcetovej chorobe sú postihnuté hlavne stredne veľké a malé žily a tepny. V stenách krvných ciev sa vyvíja zápalový proces, sú infiltrované lymfocytmi, neutrofilmi (charakteristické sú intravaskulárne konglomeráty neutrofilov), monocytmi a plazmatickými bunkami. Výsledkom je, že steny postihnutých ciev zhrubnú, čo spôsobí ich zúženie alebo dokonca vyhladenie, je narušený krvný obeh. Porušenie tkanivového trofizmu vedie k rôznym prejavom choroby.
Dôvody vedúce k patologickému procesu nie sú v súčasnosti známe. Predpokladá sa vplyv nasledujúcich faktorov:
- genetické mutácie. Tento predpoklad čiastočne podporuje skutočnosť, že choroba je najrozšírenejšia u mužov v ázijských a stredovýchodných regiónoch;
- toxické faktory a infekcie. Spôsobujú poškodenie tkanív stien krvných ciev a potom v nich udržujú zápalový proces;
- autoimunitné mechanizmy. V tele pacientov trpiacich Behcetovou chorobou sa nachádzajú protilátky proti bunkám ústnej sliznice, zvyšuje sa obsah cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
Jednou z možných príčin Behcetovej choroby sú genetické mutácie
Príznaky
Prvým znakom Adamantiadis-Behcetovej choroby je charakteristická ulcerácia slizníc genitálií a ústnej dutiny.
Spočiatku sa na slizniciach objavujú vezikuly - malé bublinky naplnené zakaleným obsahom. Po chvíli praskli, na ich mieste sa objavili svetloružové afty s priemerom od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Afty sa môžu navzájom spájať, čo vedie k erózii veľkej oblasti. Epitelizácia zadku nastáva do jedného mesiaca, často s tvorbou jaziev. Po niekoľkých mesiacoch sa však objavia znova.
Niekoľko týždňov po ulceróznej stomatitíde sa vyskytujú očné lézie:
- keratitída;
- zápal spojiviek;
- uveitída;
- iridocyklitída;
- iritída.
Pacienti sa sťažujú na zvýšenú fotocitlivosť, bolesť očí, slzenie, rozmazané videnie, blefarospazmus.
Behcetovu chorobu charakterizuje fotofóbia a bolesť očí
Prejavujú sa kožné príznaky:
- subungválny zločinec;
- folikulitída;
- vredy, papuly, vyrážky;
- erythema nodosum.
Kožná vyrážka s Behcetovou chorobou
Asi u 50 - 60% pacientov je postihnutý pohybový aparát. Najčastejšími poraneniami sú kĺby zápästia, lakťov alebo kolien. Je charakteristické, že zápalový proces v nich prebieha bez deštruktívnych zmien.
U niektorých pacientov sa Adamantiadis-Behcetova choroba vyskytuje s neurologickými príznakmi. To:
- zvýšený intrakraniálny tlak (prejavujúci sa bolesťami hlavy, nevoľnosťou až zvracaním, edémom zrakového nervu);
- hemiparéza;
- tetraplégia;
- príznaky porúch chrbtice a kmeňov;
- meningoencefalitída.
Zápalový proces vo vnútri ciev môže viesť k nekróze stien a tiež zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín. V dôsledku toho vzniknú život ohrozujúce stavy:
- trombóza aorty, femorálnych, popliteálnych, ulnárnych artérií;
- pľúcna embólia (PE);
- trombóza žíl pečene;
- tromboflebitída dolných končatín.
Oveľa menej často existujú lézie pľúc (infiltračná pneumónia, pleuréza, hemoptýza), srdca (endokarditída, myokarditída, perikarditída), orgánov gastrointestinálneho traktu (kolitída, enteritída).
Diagnostika
Hlavné klinické a diagnostické kritériá pre Adamantiadis-Behcetovu chorobu:
- aftózne lézie genitálií;
- často sa opakujúca ulcerózna stomatitída;
- vaskulitída;
- uveitída;
- meningoencefalitída.
Ak sú v tomto zozname tri príznaky, je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná patergický test. Spočíva v tom, že v prípade Behcetovej choroby sa v mieste vpichu kože ihlou vytvorí po 24-48 hodinách kožná pustula a vznikne reaktívny zápal.
Všeobecný krvný test odhalí zvýšenie ESR, neutrofilnú leukocytózu, miernu anémiu. Zmeny v koagulograme naznačujú zvýšenie aktivity systému zrážania krvi. V biochemickej analýze krvi je zaznamenané zvýšenie koncentrácie alfa-2-globulínov, haptoglobínu a fibrinogénu.
Všeobecný krvný test na Behcetovu chorobu ukazuje zvýšenie ESR, miernej anémie, neutrofilnej leukocytózy
Uskutočňuje sa laboratórna štúdia imunitného stavu. Výsledky zvyčajne odhalia zvýšenie hladiny imunoglobulínov, CEC, ako aj zníženie obsahu T-lymfocytov a T-pomocníkov.
V prítomnosti zápalového procesu ovplyvňujúceho muskuloskeletálny systém sa vykonáva artroskopia, ultrazvuk a röntgenové vyšetrenie postihnutých kĺbov.
Liečba
Terapia Adamantiadis-Behcetovej choroby je zložitá a dlhodobá. Štandardný režim zahŕňa vymenovanie liekov s účinkom proti dne, nesteroidných protizápalových liekov, imunosupresív, multivitamínov, antibiotík alebo antivírusových látok.
Ak sa stav pacienta po dvoch mesiacoch od začiatku liečby nezlepší, potom sú do režimu zahrnuté kortikosteroidné hormóny. Ak je tento kurz neúčinný, predpisujú sa cytostatiká.
Pri Adamantiadis-Behcetovej chorobe je indikovaná dlhodobá lieková terapia
Ukazuje sa použitie metód extrakorporálnej detoxikácie:
- intravaskulárne laserové ožarovanie krvi;
- ožarovanie ultrafialovou krvou;
- hemosorpcia;
- plazmaferéza.
Všetky tieto metódy majú výrazný imunomodulačný účinok.
Pri aftovej ulcerácii slizníc sa ošetria indometacínom alebo hepatrombínovou masťou.
Predpoveď
Prognóza izolovanej formy Behcetovej choroby, keď sa zistí iba poškodenie slizníc a kože, je zvyčajne uspokojivá. Ak sú do patologického procesu zapojené oči, vnútorné orgány a centrálny nervový systém, prognóza sa zhoršuje.
Možné komplikácie a následky
Na pozadí Adamantiadis-Behcetovej choroby sa významne zvyšuje riziko vzniku sekundárneho glaukómu, ktoré vedie k atrofii zrakového nervu a pretrvávajúcej strate zraku. Slepota sa môže vyvinúť už 2 - 3 roky po objavení sa prvých príznakov.
Zápal endotelu krvných ciev často spôsobuje gangrénu dolných končatín.
Nebezpečenstvo predstavuje meningoencefalitída - môže viesť k vzniku mentálnej retardácie, slepoty, hluchoty, ochrnutia.
Prevencia
Prevencia Adamantiadis-Behcetovej choroby nie je vyvinutá, pretože príčiny a mechanizmy jej vývoja nie sú známe. Nešpecifickou prevenciou sú opatrenia zamerané na zlepšenie všeobecnej imunity, ako aj na včasné odhalenie a liečenie infekčných a zápalových ochorení.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
