Whippleova Choroba - Príčiny, štádiá, Príznaky, Diagnostika, Liečba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Whippleova choroba

Whippleova choroba alebo črevná lipodystrofia je systémové ochorenie infekčnej povahy, charakterizované léziami tenkého čreva s typickou infiltráciou črevnej sliznice „penivými makrofágmi“, grampozitívnymi telieskami podobnými bacilom. Dochádza v ňom aj k hromadeniu lipidov, rozširovaniu lymfatických ciev a rozvoju malabsorpčného syndrómu. Whippleova choroba sa vyvíja hlavne u mužov (30: 1) vo vekovej skupine 30 - 50 rokov. Podľa rôznych štúdií je vo svete ročne zaregistrovaných asi 30 prípadov ochorenia.

Etiológia Whippleovej choroby

Prvýkrát Whippleovu chorobu popísal v roku 1907 patológ J. Whipple, ktorý po pitve zistil nárast mezenterických lymfatických uzlín pri polyserozitíde. Bakteriálna povaha choroby sa potvrdila až v roku 1992. Tropheryna whipelii, grampozitívne aktinomycety, boli identifikované pomocou polymerázovej reťazovej reakcie. Aktinomycéty sa nachádzajú v aktívnom štádiu ochorenia v slizniciach tenkého čreva. Hlavným dôvodom vzniku ochorenia sa v súčasnosti predpokladá porušenie fungovania imunitného systému rôzneho pôvodu. Aktívne štádium ochorenia je charakterizované lokalizáciou baktérií v mikrofágoch, čo naznačuje ich stratu schopnosti lýzy mikroorganizmov. S rozvojom Whippleovej choroby dochádza k zníženej produkcii protilátok proti patogénu v tele alebo k jeho úplnej absencii. Nedostatok bunkovej imunitnej odpovede sa stáva výraznejším.

Napriek skutočnosti, že bol zistený pôvodca choroby, príčiny Whippleovej choroby sú stále nejasné. Vedci nevylučujú genetickú predispozíciu. Významná kontaminácia odpadovými vodami a pôdou patogénom nevedie k hromadnej kontaminácii. Dodnes nebol zaznamenaný ani jeden prípad prenosu Whippleovej choroby z človeka na človeka. Vedci sa domnievajú, že nie u všetkých kmeňov patogénu sa môže vyvinúť Whippleova choroba a jej charakteristické patologické zmeny.

Reakciou tela na zavedenie pôvodcu Whippleovej choroby sú patologické zmeny v orgánoch a ich systémoch. Takže pri Whippleovej chorobe je najskôr postihnuté tenké črevo. Kvôli rozšíreniu patogénu Tropheryna whipelii má väčšina pacientov poškodenie pohybového aparátu, centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému a bronchopulmonálneho systému.

Pri vývoji Whippleovej choroby má mimoriadny význam porážka tenkého čreva a miestneho lymfatického systému. Črevná sliznica je infiltrovaná mikrofágmi. Dochádza k rozšíreniu lymfatických ciev, hromadeniu tuku v medzibunkovom priestore sliznice tenkého čreva.

Štrukturálne poruchy čriev vedú k rozvoju malabsorpcie, ktorá sťažuje transport živín.

Fázy choroby. Príznaky choroby Whipple

Počas Whippleovej choroby sa rozlišujú tri stupne:

• Prvý stupeň, charakterizovaný prejavom extraintestinálnych príznakov. V tomto štádiu ochorenia sú hlavnými príznakmi polyartritída, horúčka neznámeho pôvodu, bolesti svalov, kašeľ s tvorbou spúta. Prvý stupeň ochorenia môže trvať od 3 do 8 rokov;
• Druhý stupeň ochorenia je charakterizovaný prejavom gastrointestinálnych symptómov. Hlavnými príznakmi Whippleovej choroby druhého stupňa sú chronické hnačky s bohatou stolicou až 10-krát denne, bolesti brucha, bolestivé pocity pri palpácii (môžu sa zistiť zväčšené lymfatické uzliny), znížená chuť do jedla, strata hmotnosti, svalová atrofia a svalová slabosť. Najzávažnejšími zmenami Whippleovej choroby sú poruchy metabolizmu tukov a uhľohydrátov, polyhypovitaminóza, hypokalciémia, rozvoj syndrómu ťažkej malabsorpcie;
• Tretie štádium Whippleovej choroby je charakterizované vývojom extra-gastrointestinálnych symptómov, systémových prejavov. Pre tretie štádium ochorenia je charakteristická dysfunkcia nadobličiek (nízky krvný tlak, nevoľnosť, vracanie, anorexia, pigmentácia kože), príznaky poškodenia CNS (sluchové a zrakové postihnutie, poškodenie hlavových nervov), poškodenie kardiovaskulárneho systému (endokarditída, perikarditída, myokarditída), kožné zmeny.

Diagnóza Whippleovej choroby

Rozmanitosť klinických zmien postihnutého organizmu sťažuje diagnostikovanie Whippleovej choroby. Hlavnou diagnostickou metódou je analýza bioptického vzorku (vyrezaná stena sliznice horného čreva), sledovanie morfologických zmien v čreve počas endoskopie. Najpresnejšou metódou je diagnostika pomocou PCR (polymerázová reťazová reakcia), ktorá umožňuje určiť pôvodcu Whippleovej choroby, a to ako vo vzorke biopsie, tak aj v iných biologických médiách.

Liečba Whippleovej choroby

Dlhý čas sa verilo, že Whippleova choroba je smrteľná. Vďaka intenzívnej antibiotickej liečbe je prognóza priaznivejšia. V srdci liečby Whippleovej choroby sa používajú rôzne antibiotiká. Najúčinnejšie z nich sú lieky tetracyklínovej série. Dávkovanie a načasovanie liečby sa určujú na základe histologických štúdií, vždy individuálne.

Pri ťažkých formách ochorenia pacienti často vyžadujú ďalšiu symptomatickú liečbu.

Na odstránenie príznakov malabsorpcie je pacientovi predpísaná špeciálna strava obohatená o živočíšne bielkoviny s obmedzeným obsahom tuku (do 30 g denne). Na odstránenie príznakov hnačky a brušných ťažkostí sú pacientom predpísané spazmolytiká, ktoré spomaľujú črevnú peristaltiku.

Účinnosť použitej terapie sa hodnotí opakovaným histologickým vyšetrením biopsie. Hlavným znakom účinnosti liečby je pokles počtu makrofágov v testovanej vzorke alebo ich úplná absencia. Príznaky Whippleovej choroby môžu trvať o niečo dlhšie kvôli rozsahu poškodenia orgánov.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!