Werlhofova Choroba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Obsah článku:

Príčiny a rizikové faktory
Formy choroby
Príznaky
Diagnostika
Liečba
Možné komplikácie a následky
Predpoveď

Werlhofova choroba je historický názov pre poruchu krvi, ktorá sa dnes nazýva idiopatická trombocytopenická purpura.

Kožné prejavy Werlhofovej choroby

Príznaky patológie boli prvýkrát zaznamenané pred novou érou, podrobne ich popísal vo svojich spisoch Hippokrates. V roku 1735 Paul Gottlieb Werlhof spojil príznaky choroby do samostatnej nozologickej jednotky a nazval ju „škvrnité krvácavé ochorenie“. Vedec poukázal na prevládajúcu náchylnosť k bolestivým prejavom mladých žien a opísal prípady spontánneho zotavenia.

Idiopatická trombocytopenická purpura je ochorenie prejavujúce sa izolovaným imunitne sprostredkovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 x ¹⁰⁹ / l), ku ktorému dochádza bez zjavného dôvodu, s hemoragickým syndrómom alebo bez neho.

Toto je najbežnejšia patológia imunitnej krvi: vyskytuje sa u detí a dospelých s frekvenciou 16–39 prípadov (podľa iných zdrojov 50–100) na 1 milión ročne. Väčšinou sú choré ženy (incidencia u mužov je 3-4x menšia, v dospelosti sa rozdiel zväčšuje na 5-6x).

Priemerný vek pacientov je 20–40 rokov (nad 50%), v období od 40 do 60 rokov sa ochorenie vyskytuje v 20% prípadov, zriedka sa vyskytuje u ľudí nad 70 rokov a do 20 rokov.

V roku 2009 časopis Blood, ktorý vydala Americká spoločnosť pre hematológiu, publikoval pokyny pre terminológiu, diagnostiku a liečbu choroby, vyvinuté tímom odborníkov z niekoľkých medzinárodných konferencií. V publikovaných materiáloch sa navrhuje označiť chorobu ako imunitnú (primárnu) trombocytopenickú purpuru; tento výraz sa používa aj vo federálnych klinických pokynoch predložených Hematologickým výskumným strediskom ruského ministerstva zdravotníctva.

Synonymá: idiopatická trombocytopenická purpura, imunitná trombocytopenická purpura, imunitná trombocytopénia, primárna imunitná trombocytopénia.

Príčiny a rizikové faktory

Vedúcu úlohu vo vývoji choroby majú poruchy imunity v tele, ktoré vznikli bez predchádzajúcej patológie. Zlyhanie imunity sa prejavuje nasledujúcimi zmenami:

porušenie tvorby krvných doštičiek v červenej kostnej dreni;
porucha rozpoznávania receptorov vlastných krvných doštičiek;
chyba v rozpoznávaní prekurzorov krvných doštičiek - megakaryocytov;
produkcia protilátok (autoprotilátok) proti bunkám, ktoré imunitný systém určí ako cudzie;
masívna deštrukcia krvných doštičiek a megakaryocytov.

Pri Werlhofovej chorobe je narušená tvorba krvných doštičiek v kostnej dreni

Pri sekundárnej imunitnej trombocytopénii dochádza k interakcii autoprotilátok s trombotickými alebo megakaryocytmi na pozadí prítomnosti autoimunitnej patológie (systémový lupus erythematosus, antifosfolipidový syndróm atď.) - tým sa líši od Werlhofovej choroby, ktorá sa vyskytuje primárne.

Provokujúce faktory Werlhofovej choroby:

predchádzajúce vírusové, menej často bakteriálne infekcie (asi 60% všetkých prípadov);
tehotenstvo;
psycho-emočné stresové účinky;
lekárske alebo diagnostické chirurgické zákroky;
intenzívna fyzická aktivita;
predchádzajúce očkovanie.

Formy choroby

Hlavné formy Werlhofovej choroby:

prvýkrát zistené (premlčacia doba - nie viac ako 3 mesiace od dátumu diagnózy);
zdĺhavý alebo pretrvávajúci (obdobie od stanovenia diagnózy je od 3 mesiacov do roka, pri absencii spontánnej alebo stabilnej remisie lieku);
chronická (skúsenosť s chorobou - viac ako 1 rok), sa vyskytuje v 10 - 15% prípadov.

Podľa povahy a závažnosti hemoragického syndrómu (klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie):

stupeň 0 - žiadne krvácanie;
stupeň 1 - jednoduché petechie a jednoduchá ekchymóza;
stupeň 2 - mierne krvácanie (difúzne petechie +> 2 ekchymózy v jednej oblasti - kmeň, hlava a krk, horné alebo dolné končatiny);
stupeň 3 - závažné krvácanie (krvácanie zo slizníc a iných typov);
stupeň 4 - oslabujúca strata krvi.

Podľa závažnosti priebehu počas počiatočnej liečby pacienta sa rozlišujú 3 stupne závažnosti ochorenia:

Mierna forma - bez alebo s trombocytopenickými hemoragickými prejavmi, ale nie častejšie ako 1 krát za rok (stupeň 0 alebo 1 podľa WHO).
Stredná závažnosť - výrazný hemoragický syndróm 1-2 krát ročne, rýchlo kontrolovaný liečbou (2. stupeň podľa WHO).
Ťažká forma - 3 alebo viac exacerbácií ročne, ktoré vedú k postihnutiu pacienta (stupne 3-4 podľa WHO).

Samostatne sa rozlišuje žiaruvzdorná trombocytopénia - pri absencii účinku a recidívy choroby aj po použití chirurgických metód liečby.

Príznaky

Choroba môže byť asymptomatická; jediným znakom imunitnej trombocytopénie v tomto prípade budú abnormálne laboratórne parametre.

Za prítomnosti klinických prejavov sú hlavné príznaky nasledovné:

určiť petechiálnu vyrážku;
podliatiny vznikajúce z ľahkých traumatických účinkov alebo spontánne;
nos, ďasná, krvácanie z maternice;
výskyt stôp krvi v stolici;
dechtová stolica, zvracanie kávovej usadeniny;
u žien - bohatá predĺžená menštruácia, intermenštruačné krvácanie;
ružové sfarbenie moču.

Podliatiny s Werlhofovou chorobou

Frekvencia krvácania v mozgových štruktúrach, ktoré ohrozujú život pacienta, nepresahuje 0,5–1%; také krvácania sa vyvíjajú s kriticky nízkym počtom krvných doštičiek v krvi.

Diagnostika

Primárna imunitná trombocytopénia je diagnóza vylúčenia, to znamená, že sa potvrdzuje absenciou iných chorôb a stavov, ktoré môžu vyvolať pokles počtu krvných doštičiek o menej ako 100 x 10 ⁹ / l pri 2 alebo viacerých krvných testoch (užívanie určitých liekov, stavy po transfúzii krvi, pseudotrombocytopénia, myelodysplastické syndrómy, sprievodná autoimunita). choroby, lymfoproliferatívne poruchy atď.).

Znížený počet krvných doštičiek naznačuje Werlhofovu chorobu

Základné diagnostické techniky:

zbierka anamnézy (predchádzajúce provokujúce faktory, zaťažená dedičnosť, epizódy krvácania);
všeobecný krvný test (zistí sa izolované zníženie počtu krvných doštičiek spolu s normálnymi indikátormi hemoglobínu, erytrocytov a retikulocytov, počtu leukocytov a leukocytov a absencie morfologických a funkčných abnormalít vytvorených prvkov);
mikroskopia náterov z periférnej krvi (na absenciu abnormálnych buniek);
chémia krvi;
trepanobiopsia kostnej drene s cytologickým vyšetrením materiálu (pri zistení iných hematologických porúch u pacienta a u pacientov atypických vekových skupín);
expandovaný koagulogram s trombocytopéniou menej ako 50 x ¹⁰⁹ / l;
detekcia špecifických protilátok proti glykoproteínom krvných doštičiek.

Liečba

Hlavným cieľom liečby imunitnej trombocytopénie nie je priniesť krvný obraz na normálne hodnoty, ale dosiahnuť bezpečnú hladinu krvných doštičiek, zabrániť alebo zastaviť hemoragický syndróm.

Normálny počet krvných doštičiek sa pohybuje od 150 do 450 x 10 ⁹ / l (v závislosti od etnického pôvodu, veku, vonkajších vplyvov). Krvné doštičky na úrovni 100 x ¹⁰⁹ / l plne zabezpečujú adekvátnu hemostázu, čo umožňuje chirurgické zákroky a pôrod bez rizika krvácania. Nebezpečná vo vzťahu k rozvoju závažného krvácania je hladina krvných doštičiek pod 10 x 10 ⁹ / l.

Hladina krvných doštičiek nad 30 - 50 x ¹⁰⁹ / l sa považuje za bezpečnú, čo zaisťuje primeranú kvalitu života bez rizika vzniku spontánneho krvácania.

Lieky používané na liečbu primárnej imunitnej trombocytopénie:

vazo-posilňujúce látky;
glukokortikosteroidné hormóny;
polyvalentný intravenózny imunoglobulín;
imunosupresívne lieky;
agonisty trombopoetínových receptorov.

Odstránenie sleziny alebo splenektómie je indikované pri absencii pozitívneho účinku liekovej terapie

V prípade rezistencie na liečbu glukokortikosteroidmi je indikovaná splenektómia (odstránenie sleziny).

Možné komplikácie a následky

Hlavnými komplikáciami Werlhofovej choroby sú krvácanie rôznej lokalizácie, ako aj dysfunkcia centrálneho nervového systému v dôsledku krvácania.

Úmrtnosť na primárnu imunitnú trombocytopéniu je extrémne nízka - asi 0,1%. Príčinou smrti sú zvyčajne krvácania v štruktúrach mozgu, ťažká posthemoragická anémia.

Predpoveď

U väčšiny pacientov (85 - 90%) dochádza k spontánnej normalizácii stavu (spontánna remisia) v priebehu niekoľkých mesiacov (až do šiestich mesiacov).

Prechod procesu na chronickú formu sa vyskytuje v 10-15% prípadov.

Dispenzárne pozorovanie pacientov s novodiagnostikovaným ochorením sa vykonáva najmenej 2 roky.

Olesya Smolnyakova Terapia, klinická farmakológia a farmakoterapia O autorovi

Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Štátna lekárska univerzita v Kursku"), odbor "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, odbor „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - odborná rekvalifikácia, špecializácia „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!