Retinoblastóm U Detí - Liečba, Diagnostika, Príčiny

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Retinoblastóm

Zhubný nádor sietnice oka - retinoblastóm, má neuroektodermálny pôvod a patrí do skupiny dedičných chorôb. Prenáša sa na deti od rodičov autozomálne dominantným spôsobom.

Dnes sa počet prípadov retinoblastómu u detí výrazne zvýšil. Pre porovnanie: podľa oficiálnych lekárskych štatistík pred dvadsiatimi rokmi bol retinoblastóm u detí diagnostikovaný u 1 prípadu z 30 tisíc živých novorodencov, dnes je toto číslo 1 prípad z 10 - 15 tisíc.

Retinoblastický nádor sa môže vytvoriť kdekoľvek na sietnici. V počiatočnom štádiu sa novotvar prejavuje narušeným reflexom jasnosti fundusu. V ďalšom štádiu rastu retinoblastómu sa vytvára plochý, zakalený útvar s rozmazanými obrysmi. Ďalší vývoj nádoru závisí od jeho typu a celkového klinického obrazu choroby.

Typy retinoblastómu

Podľa typu šírenia v tkanivách odborníci delia 2 stupne ochorenia retinoblastómu:

1. Štádium endofytického rastu (vnútroočný). V tomto štádiu ochorenia rastie vo vnútri očnej gule zhubný nádor. Rast nádoru sprevádza zvýšenie tlaku vo vnútri oka, výskyt glaukómu a niekedy aj vznik úplnej slepoty. Pacient pociťuje bolesť, závrat, nevoľnosť, občasné zvracanie, v niektorých prípadoch sa môže vytvoriť pretrvávajúca anorexia.

2. Štádium exofytického rastu (extraokulárny). V tomto štádiu ochorenia sa malígny rast neobmedzuje iba na priestor očnej gule. Dostávajúc sa do intrakraniálnej oblasti pozdĺž optického nervu, sa nádorové bunky šíria centrálnym nervovým systémom a metastázy zachytávajú lymfatické uzliny.

Na jednom oku možno súčasne diagnostikovať rast nádoru dvoch vyššie opísaných typov.

Existuje tiež rozdelenie retinoblastómu podľa etiológie ochorenia:

1. Dedičný retinoblastóm. Najbežnejší typ ochorenia (viac ako 70 percent všetkých prípadov). Spravidla sa retinoblastóm u detí kombinuje s inými mnohopočetnými vrodenými vývojovými chybami - srdcovými chybami, kortikálnou hyperostózou, rázštepom mäkkého podnebia atď. Dedičný retinoblastóm sa vyznačuje mimoriadne rýchlym vývojom, na dvoch očných bulvách sa vytvára zhubný nádor súčasne.

Vo väčšine prípadov sa tento typ retinoblastómu deteguje v ranom veku (do 30 mesiacov).

2. Sporadický retinoblastóm. Je to oveľa menej bežné. Prognóza tohto typu ochorenia je priaznivejšia. Pri sporadickom retinoblastóme je ovplyvnené jedno oko, novotvar sa formuje lokálne, to znamená, že sa vytvorí jeden nádorový uzol (jednostranný nádor). Retinoblastóm sporadickej formy sa môže objaviť v neskoršom veku.

Príčiny retinoblastómu

Bohužiaľ, dôvody na vznik retinoblastómu k dnešnému dňu ešte neboli dôkladne stanovené (pokiaľ nehovoríme o dedičných prípadoch tohto ochorenia). Neuspokojivý trend smerujúci k nárastu počtu ochorení na retinoblastóm jasne naznačuje negatívny vplyv súčasnej environmentálnej situácie, nízku kvalitu väčšiny konzumovaných potravín, ktorá spôsobuje génové mutácie vo vnútromaternicovom štádiu vývoja plodu.

Príznaky retinoblastómu

Choroba rinoblastómu je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

- začervenanie očí;

- bolestivý syndróm;

- rozšírené zrenice;

- čiastočná alebo úplná strata videnia;

- niekedy škúlenie;

- v neskoršom štádiu leukocoria - doslova znamená „biele oko“(pupilárny reflex nie je červený, ako by mal byť, ale biely).

Diagnostika retinoblastómu

Retinoblastóm je diagnostikovaný v špecializovanej nemocnici. S prihliadnutím na nízky vek pacientov s retiblastómom sa všetky diagnostické opatrenia a postupy vykonávajú v celkovej anestézii. Lekári spravidla nechcú odoberať cytologické a histologické vzorky chorých tkanív, pretože počas odberu materiálu existuje mimoriadne vysoké riziko inštrumentálneho prenosu metastatických buniek.

Na diagnostiku retinoblastómu sa vykonávajú nasledujúce povinné štúdie:

- počítačová tomografia mozgu, očnej obežnej dráhy, očných buliev;

- echografia;

- rádiografia;

- dvojprojekčné ultrazvukové vyšetrenie očí;

- MRI (magnetická rezonancia).

Ako je možné použiť ďalšie diagnostické metódy:

- punkcia kostnej drene;

- prepichnutie miechy;

- rádioizotopové vyšetrenie kostí (osteoscintigrafia).

Liečba retinoblastómom

Taktika liečby retinoblastómu závisí od všeobecného klinického posúdenia stavu pacienta, ako aj od štádia tvorby nádorového procesu.

Odborníci ďalej delia fázy retinoblastómu podľa nasledujúcich stupňov závažnosti:

- 1. stupeň (tvorba nádoru je obmedzená na sietnicu);

- 2. fáza (tvorba nádoru je obmedzená na vonkajšiu stranu očnej gule);

- 3. fáza (extraokulárna);

- 4. etapa (charakterizovaná vzdialeným šírením metastáz).

Po určení závažnosti ochorenia s retinoblastómom sa používajú nasledujúce terapeutické opatrenia:

1. Chirurgická operácia. Prinajmenšom sa používa v prípade stopercentnej straty vizuálnych funkcií a úplnej nemožnosti ich obnovy. Ako komplexná liečba je predpísaná chemická a radiačná terapia.

2. Kryodestrukcia - terapia nízkymi teplotami pre retinoblastóm ľahkého štádia prednej sietnice.

3. Spôsob fotokoagulácie. Použitie laserových lúčov má dobrý terapeutický účinok pri liečbe retinoblastómu mierneho štádia zadnej sietnice.

4. Termoterapia (komplexná aplikácia mikrovlnnej terapie, infračerveného a ultrazvukového žiarenia).

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!