Akromegália

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Všeobecné charakteristiky choroby

Akromegália alebo gigantizmus v každodennom živote je závažné neuroendokrinné ochorenie. Je to spôsobené zvýšenou sekréciou rastového hormónu hormónu, takzvaného rastového hormónu.

Gigantizmus sa u detských a dospievajúcich pacientov zvyčajne nazýva akromegália. Zvýšená produkcia rastového hormónu v nich vedie k nadmernému lineárnemu rastu. U dospelých pacientov je akromegália charakterizovaná nadmerným rastom mäkkých tkanív a periostu, ako aj nadmerným prírastkom hmotnosti.

V 99% prípadov sa akromegália vyvíja v dôsledku adenómu hypofýzy. Pri akromegálii dochádza k patologickému zvýšeniu všetkých vnútorných orgánov človeka: srdca, pľúc, sleziny, pečene, čriev a pankreasu. Ich hypertrofia je plná vytvrdzovania tkanív a vývoja viacerých orgánov. Okrem toho má pacient s príznakmi akromegálie vyššiu pravdepodobnosť benígnych a malígnych nádorov.

Akromegália sa vyskytuje v priemere u 50 z 1 milióna ľudí. Na pohlaví pacienta nezáleží. Najčastejšie je adenóm hypofýzy a akromegália v dôsledku toho diagnostikovaná u ľudí vo veku 40-60 rokov.

Príčiny akromegálie

Prevažný počet prípadov diagnostikovanej akromegálie sa vyskytuje v dôsledku čistého somatotropného adenómu (alias somatotropinómu). Akromegália sa dá aj kombinovať. Príčinou tohto typu adenómu je nadmerná sekrécia somatotropínu a prolaktínu alebo somatotropínu a iných druhov adenohypofyzálnych hormónov.

Medzi príčiny akromegálie patria patológie vylučovania hormónov:

TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu),
LH (luteinizačný hormón alebo luteotropín),
FSH (folikuly stimulujúci hormón),
a-podjednotky atď.

Akromegália je vo väčšine prípadov spôsobená mutáciami somatotrofov. Toto je názov špeciálneho typu sekrečnej hypofýzy.

Akromegália sa môže vyvinúť aj v dôsledku syndrómu MEN-1 (mnohopočetná endokrinná neoplázia). Toto ochorenie dedičnej etiológie je charakterizované tvorbou mnohých nádorov v hypofýze, štítnej žľaze a týmusoch, nadobličkách, nervovom systéme a gastrointestinálnom trakte.

Príznaky akromegálie

Príznaky akromegálie majú pomalý nárast. V priemere je v dospelosti choroba diagnostikovaná iba 10 rokov po prejavení sa prvých príznakov akromegálie.

Medzi hlavné príznaky akromegálie patria zmeny vzhľadu. Vďaka nim - človeku môže dôjsť k podozreniu na chorobu - zhrubnutie tvárových vlastností, zväčšenie lícnych kostí, obočia a dolnej čeľuste.

Mäkké tkanivá pacienta s príznakmi akromegálie sú hypertrofované: jazyk, uši, nos, pery, ruky a nohy sú mierne zväčšené. V priebehu ďalšej progresie ochorenia sa skus mení v dôsledku rastu medzizubných priestorov.

U pediatrických a dospievajúcich pacientov je hlavným príznakom akromegálie nadmerný lineárny rast, ktorý prekračuje všetky vekové normy.

Medzi ďalšie príznaky akromegálie patria:

artralgia (nadmerná tvorba chrupavkového tkaniva),
zvýšené potenie a nadmerná aktivita mazových žliaz,
zhrubnutie hornej vrstvy kože,
splanchnomegália (zväčšená slezina)
degenerácia svalových vlákien spôsobujúca pokles výkonu a fyzickej nečinnosti.

Chronická nadprodukcia rastového hormónu v akromegálii môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov. Príznaky neskorej fázy akromegálie sú hypertrofia myokardu, zlyhanie srdca a zvýšený intrakraniálny tlak.

U 90% pacientov s príznakmi akromegálie je diagnostikovaný syndróm apnoe - hrozba zastavenia dýchania počas spánku spôsobená proliferáciou tkanív dýchacích ciest.

Akromegália je tiež príčinou erektilnej dysfunkcie u mužov a menštruačných nepravidelností u žien v plodnom veku.

Diagnóza akromegálie

Akromegália je diagnostikovaná na základe údajov z krvných testov na hladinu IRF-1 (somatomedín C). Za normálnych podmienok sa odporúča provokačný test zaťaženia glukózou. Za týmto účelom sa pacientovi s podozrením na akromegáliu odoberajú vzorky krvi každých 30 minút štyrikrát denne.

Na vizualizáciu príčiny akromegálie - adenómu hypofýzy sa vykonáva MRI mozgu. Pri diagnostike ochorenia je tiež dôležité vylúčiť možné komplikácie akromegálie: diabetes mellitus, polypóza čreva, zlyhanie srdca, struma atď.

Liečba akromegáliou

Hlavným cieľom liečby akromegáliou je normalizácia produkcie rastového hormónu. Z tohto dôvodu pacient podstúpi chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy. Chirurgická liečba akromegálie vyvolaná malými nádormi vedie v 85% prípadov k normálnej sekrécii hormónov a k trvalej remisii. Chirurgická liečba akromegálie spôsobenej veľkým nádorom hypofýzy je účinná iba v tretine prípadov.

Pri konzervatívnej liečbe akromegálie sa používajú antagonisti somatotropínu - umelé analógy hormónu somatostatínu: lanreotid a oktreotid. Vďaka ich pravidelnému používaniu u 50% pacientov je možné normalizovať hladinu hormónov a tiež spôsobiť zníženie veľkosti nádoru hypofýzy.

Je tiež možné znížiť syntézu rastového hormónu užívaním blokátorov somatotropných receptorov, napríklad Pegvisomantom. Táto metóda liečby akromegálie si ešte vyžaduje ďalšie štúdium.

Radiačná liečba akromegálie sa považuje za neúčinnú ako nezávislá metóda terapie a môže sa použiť iba ako súčasť komplexných opatrení na boj proti tejto chorobe.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!