Kraniostenóza
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formuláre
- Príznaky kraniostenózy
- Diagnostika
- Liečba kraniostenózy
- Komplikácie a dôsledky kraniostenózy
- Predpoveď
- Prevencia
Kraniostenóza je patologický stav, ktorý vedie k deformácii lebky u novorodencov v dôsledku predčasného premnoženia lebečných stehov. Najčastejšie sagitálne a koronárne lebečné švy prechádzajú predčasnou infekciou.
Zdroj: wikimedia.org
Objem deformovanej lebky nezodpovedá veľkosti aktívne rastúceho mozgu, dochádza k stlačeniu a poškodeniu mozgových štruktúr, čo bráni ich vývoju a môže mať nezvratné následky.
Výskyt tohto ochorenia je 1 prípad na 2 000 novorodencov; pozoruje sa u chlapcov dvakrát častejšie ako u dievčat.
Príčiny a rizikové faktory
Kraniostenóza je spôsobená predčasnou mineralizáciou lebečných stehov (kraniosynostóza). Najbežnejšie faktory predčasnej infekcie sú:
- genetické abnormality;
- nedostatok vitamínov (B8, D) a stopových prvkov (horčík, zinok, vápnik) v strave budúcej matky;
- mechanický vplyv na lebku plodu počas tehotenstva a pôrodu;
- hormonálne poruchy, najmä tie, ktoré súvisia s hormónmi štítnej žľazy;
- infekčné choroby nastávajúcej matky - herpes, rubeola, chrípka;
- fajčiaca matka počas tehotenstva;
- nepriaznivé faktory prostredia.
Kraniosynostóza vedie k deformácii lebky a zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, čo zase vedie k stlačeniu mozgu počas jeho aktívneho rastu.
Formuláre
V závislosti od toho, či je kraniostenóza u novorodenca spojená s inými vývojovými anomáliami, rozlišujú sa dve formy:
- nesyndromický alebo izolovaný - postupuje bez extrakraniálnych deformít, má priaznivejšiu prognózu;
- syndrómové - sprevádzané extrakraniálnymi deformitami, abnormalitami kardiovaskulárneho, dýchacieho, nervového systému, spojením prstov na rukách a nohách, rázštepom podnebia a hornej pery a inými malformáciami.
V závislosti od počtu predčasne mineralizovaných švov sa rozlišujú tieto formy:
- monosynostóza - kontaminácia jedného stehu;
- polysynostóza - viacnásobné uzavretie stehov;
- pansynostóza - infekcia všetkých lebečných stehov.
Existuje tiež klasifikácia, ktorá zohľadňuje deformáciu lebky a ktorá stehy prešli skorou mineralizáciou. V súlade s ním sa rozlišujú tieto formy kraniostenózy:
- scaphocephaly - ovplyvňuje sagitálny steh; najbežnejšia forma. Je charakterizovaná nárastom lebky v predozadnom smere, zúžením hlavy. Chrámy sú depresívne, tvár dieťaťa má skafoidný tvar. Neurologické príznaky sú pre túto formu neobvyklé;
- brachycefália - stehy koronárnych a lambdoidných stehov sú spojené. Lebka je laterálne zväčšená. Táto forma je charakterizovaná neurologickými a oftalmickými príznakmi;
- trigonocefália - ovplyvňuje metopické stehy. Je charakterizovaná trojuholníkovou expanziou lebky v čele. Táto forma je charakterizovaná hypertelorizmom (zväčšená vzdialenosť medzi očami) a zrakovým postihnutím;
- mikrocefália - vyskytuje sa v dôsledku viacnásobnej fúzie lebečných stehov. Vyznačuje sa rovnomerným zmenšením veľkosti lebky.
Príznaky kraniostenózy
Kraniostenóza je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- deformovaná lebka, neprirodzený tvar hlavy;
- zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý je príčinou pretrvávajúcej bolesti hlavy;
- nevoľnosť a zvracanie;
- exophthalmos, strabizmus, preťaženie sietnice, ktoré vedie k zhoršeniu videnia;
- poruchy spánku;
- Ťažkosti so stravovaním
- meningeálne príznaky;
- zaostávanie v psychomotorickom vývoji;
- periodické záchvaty.
Niektoré príznaky sa neobjavia ihneď po narodení dieťaťa a prejavia sa až v druhom roku života, čo komplikuje diagnostiku kraniostenózy u novorodencov.
Diagnostika
Diagnóza kraniostenózy u novorodencov sa začína klinickým vyšetrením, počas ktorého sa hodnotí tvar a veľkosť lebky, palpálne sa palpujú a veľkosť lebky sa meria pomocou meracej pásky (kraniometria).
Vyšetrením neurológom sa zistí prítomnosť patologických reflexov a ďalších príznakov poškodenia mozgu. Na zistenie porušenia zrakového orgánu - preťaženie fundusu, exophthalmos, atrofia zrakového nervu je potrebné vykonať aj vyšetrenie u očného lekára.
Dôležitou úlohou v diagnostike je zber života a rodinnej anamnézy. Berie sa do úvahy povaha priebehu tehotenstva (komplikácie, infekčné choroby, zlé návyky matky), prítomnosť takýchto deformácií v rodine, najmä pôrod (trauma, komplikácie).
Hlavnou inštrumentálnou metódou diagnostiky kraniostenózy je röntgenové vyšetrenie. Hlavnou diagnostickou vlastnosťou je absencia jedného alebo viacerých stehov v obraze; hodnotí sa tiež stav kostného tkaniva: pri kraniostenóze sa zriedi v oblasti lebečnej klenby a odhalia sa tam aj charakteristické digitálne odtlačky.
Ultrazvukové vyšetrenie hlavných žíl hlavy a krku odhalí poruchy obehu v lebečnej dutine, ktoré môžu byť dôkazom intrakraniálnej hypertenzie.
Počítačová tomografia mozgu sa používa na potvrdenie adhézie lebečných stehov, ako aj na identifikáciu sprievodných mozgových patológií.
Používajú sa aj ďalšie inštrumentálne metódy:
- angiografia mozgových ciev;
- elektroencefalografia;
- neurosonografia;
- magnetická rezonancia;
- Ultrazvuk vnútorných orgánov na zistenie súvisiacich extrakraniálnych anomálií.
Liečba kraniostenózy
Liečba kraniostenózy je hlavne chirurgická. Primárnou úlohou chirurgického zákroku je eliminácia zvýšeného intrakraniálneho tlaku a vytvorenie podmienok pre ďalší rast a vývoj mozgu. V niektorých prípadoch môžu operácie vylúčiť kozmetický defekt lebky a upraviť tvar hlavy.
Optimálny vek pre intervenciu je rané obdobie - 3–9 mesiacov. Po treťom roku života, keď skončí obdobie najaktívnejšieho rastu mozgu, môžu byť operácie neúčinné.
Pri liečbe kraniostenózy sa používajú nasledujúce typy chirurgických zákrokov:
- lineárna kraniotómia - indikovaná v ranom veku;
- kruhová kraniotómia - častejšie sa používa vo vyššom veku;
- fragmentácia lebečnej klenby - indikovaná viacnásobným prerastaním lebečných stehov a iba vo vyššom veku;
- klapka bilaterálna kraniotómia - indikovaná v závažných prípadoch dekompenzovanej kraniostenózy.
Zdroj: lipetskmedia.ru
Po chirurgickom zákroku sa vykoná kontrolná rádiografia alebo počítačová tomografia na posúdenie stupňa korekcie lebečnej deformity.
Komplikácie a dôsledky kraniostenózy
Pri predčasnej diagnóze a pri absencii liečby sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:
- pretrvávajúca deformácia lebky, ktorá vedie k významnej kozmetickej chybe;
- pretrvávajúce bolesti hlavy;
- opakované záchvaty (mimovoľné kontrakcie svalov rúk a nôh, niekedy so stratou vedomia);
- vývoj zrakového postihnutia až po jeho úplnú stratu;
- mentálna retardácia.
Predpoveď
V prípade rýchleho chirurgického zákroku a pri izolovanej forme kraniostenózy môžu príznaky ochorenia ustúpiť.
Ak nie je liečená, kraniostenóza zvyčajne znemožňuje stratu zraku, mentálnu retardáciu a ďalšie komplikácie. Neprirodzený tvar lebky a porušenie proporcií tváre vedie k závažnej kozmetickej chybe, ktorá ovplyvňuje neskorší život dieťaťa.
Prevencia
Prevencia kraniostenózy počas tehotenstva zahŕňa:
- lekárske genetické konzultácie;
- úplné odstránenie zlých návykov (fajčenie, zneužívanie alkoholu);
- vyhýbanie sa nápojom a potravinám s vysokým obsahom fosfátov;
- kontrola výživy - musí obsahovať dostatočné množstvo vitamínov a minerálov v správnej kombinácii;
- pravidelné sledovanie stavu plodu pomocou ultrazvuku a iných vyšetrovacích metód;
- prevencia infekčných chorôb nastávajúcej matky.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Anna Kozlová Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: Rostovská štátna lekárska univerzita, špecializácia „Všeobecné lekárstvo“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
