Dropsia Mozgu U Dospelých, Detí A Novorodencov

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Kvapka mozgu

Obsah článku:

1. Príčiny
2. Formuláre
3. Príznaky
4. Vlastnosti priebehu mozgovej kvapky u dojčiat
5. Diagnostika
6. Liečba
7. Prevencia
8. Dôsledky a komplikácie

Dropsia mozgu je progresívny patologický stav charakterizovaný akumuláciou veľkého množstva mozgovomiechového moku (mozgovomiechového moku) v komorách, cisternách a subarachnoidálnom priestore. Dekompenzovaná mozgová kvapka sprevádzaná stláčaním mozgových štruktúr a trvalým zvyšovaním intrakraniálneho tlaku môže viesť k závažnému neurologickému deficitu a ťažkému zdravotnému postihnutiu pacienta.

Vonkajší znak kvapky mozgu u novorodenca

Príčiny

Normálne sa cerebrospinálna tekutina produkuje v choroidných plexusoch komôr a postupne sa presúva do subarachnoidálneho priestoru mozgu a miechy. Následne časť mozgovomiechového moku vstupuje do miechového kanála, časť sa vstrebáva do krvi a zvyškové množstvo sa vracia do komorového systému. Pokles mozgu je dôsledkom poruchy funkcie jedného alebo viacerých prvkov systému produkujúceho mozgovomiechový mok:

• nadmerné vylučovanie mozgovomiechového moku;
• porušenie toku mozgovomiechovej tekutiny vo vnútri komorového systému;
• porušenie absorpcie mozgovomiechového moku.

Podľa štatistík je kvapka mozgu diagnostikovaná najčastejšie u novorodencov a dojčiat v prvých troch mesiacoch života. Šírenie patológie je 1: 500. Vrodený hydrocefalus sa vyskytuje z rôznych dôvodov:

• infekčné choroby prenášané matkou počas tehotenstva: toxoplazmóza, cytomegalovírusová infekcia, syfilis, príušnice, rubeola, primárna herpetická vírusová infekcia;
• malformácie a anomálie centrálneho nervového systému a mozgových ciev;
• pôrodná trauma, sprevádzaná krvácaním v komorovom systéme alebo subarachnoidálnom priestore a posttraumatickou meningitídou;
• vrodené nádory a cysty mozgu.

Infekčné choroby prenášané ženou počas tehotenstva môžu u novorodenca spôsobiť kvapky mozgu

Za určitých okolností sa u starších detí a dospelých pacientov môžu vyvinúť mozgové kvapky. Medzi provokujúce faktory patria:

• zápalové procesy v mozgu a jeho membránach;
• chronické infekčné choroby;
• poškodenie mozgovej látky parazitmi;
• silná intoxikácia;
• neoplazmy a metastázy v mozgu;
• traumatické zranenie mozgu;
• neurosarkoidóza;
• cerebrálne vaskulárne malformácie;
• krvácania v komorovom systéme a subarachnoidálnom priestore.

Štatistické štúdie odhaľujú priamy vzťah medzi poklesom mozgu u dospelých a hypertenziou, degeneratívno-dystrofickými patológiami krčnej chrbtice, zneužívaním alkoholu, fajčením a sklerotickými zmenami v mozgových tepnách.

Pri atrofii nervového tkaniva sa často vyvíja náhradný hydrocefalus - vyplnenie voľného priestoru vo vnútri lebky alkoholom.

Formuláre

Rozvetvená viacstupňová klasifikácia foriem organického poškodenia mozgu u hydrocefalu sa riadi mnohými parametrami, vrátane špecifickosti patogenézy, lokalizácie akumulácie CSF, závažnosti priebehu a rýchlosti progresie.

Na základe povahy porušenia obehu mozgovomiechového moku existujú tri kategórie mozgových kvapiek:

• otvorený alebo komunikujúci - charakterizovaný ťažkou absorpciou mozgovomiechového moku do krvi pri absencii prekážok v mozgovomiechovom moku a pretrvávajúcim kompenzačným zvýšením intrakraniálneho tlaku, ktoré vedie k rozšíreniu priestorov mozgovomiechového moku a postupnému stenčovaniu nervového tkaniva;
• hypersekrečné - sa vyskytuje na pozadí nadmernej produkcie mozgovomiechového moku;
• uzavreté, obštrukčné alebo okluzívne - v dôsledku porušenia cirkulácie intraventrikulárneho systému v dôsledku prekážok, ktoré obmedzujú pohyb mozgovomiechového moku z komôr do cisterien a subarachnoidálnych priestorov.

Okluzívny hydrocefalus na röntgenovom snímku

V závislosti od lokalizácie prekážky odtoku mozgovomiechového moku sa uzavretá mozgová kvapka prejavuje rôznymi spôsobmi. Takže keď sa infikuje jedna z Monroeových dier, vznikne vodnateľnosť jednej komory; prekrytie oboch otvorov vedie k rozvoju hydrocefalu oboch bočných komôr. So zúžením akvaduktu mozgu sa k lézii bočných komôr pripája vodnateľnosť tretej komory. V prípade upchatia otvorov Magendie a Lyushka sa mozgovomiechový mok hromadí vo všetkých štruktúrach mozgovomiechového moku.

Otvorený hydrocefalus je zase rozdelený na vnútorný a vonkajší. Pri vnútornom kvapkaní mozgu sa nadbytočná mozgovomiechová tekutina zadržiava v komorovom systéme a pri vonkajšom kvapkaní v subarachnoidálnych priestoroch. Otvorená vonkajšia vodnateľnosť má spravidla substitučnú povahu.

Pre hypersekrečnú formu je charakteristická súčasná akumulácia mozgovomiechového moku vo všetkých štruktúrach mozgovomiechového moku.

V závislosti od času prejavu sa rozlišuje medzi primárnym (vrodeným) a sekundárnym (získaným) hydrocefalom. Vrodené sa zvyčajne objavujú v prvých troch mesiacoch života; získané - u detí starších ako dva roky a dospelých. V priebehu sledovania dynamiky patologického procesu sa rozlišuje kompenzovaný, subkompenzovaný a dekompenzovaný hydrocefalus. Živý klinický obraz hypertenzno-hydrocefalického syndrómu sa pozoruje iba v prípade dekompenzovaného priebehu.

Získaný hydrocefalus má tri formy:

• akútne - 2-3 dni prechádzajú od prvých príznakov do štádia dekompenzácie;
• subakútne - klinické prejavy sa zaznamenávajú počas celého mesiaca;
• chronické - trvá od 3-4 týždňov do šiestich mesiacov alebo viac.

Podľa pozorovaní neurológov uzavretá mozgová kvapka zvyčajne prebieha akútne, zatiaľ čo chronický a subakútny priebeh je vlastný otvoreným variantom tejto patológie.

Príznaky

Kompenzovaný hydrocefalus je asymptomatický a neobťažuje pacienta. Dekompenzovaná kvapka mozgu u dospelých a starších detí je charakterizovaná závažnými neurologickými príznakmi spôsobenými kompresiou mozgu a pretrvávajúcim zvýšením intrakraniálneho tlaku.

Medzi typické prejavy intrakraniálnej hypertenzie patria:

• bolesti hlavy bez jasnej lokalizácie a pocitu ťažkosti v hlave, zhoršené ráno a v ležiacej polohe;
• naliehavá bolesť v očiach;
• nevoľnosť a zvracanie ráno;
• útoky štikútky;
• tmavé kruhy pod očami spôsobené kapilárnou dilatáciou;
• neustále ospalosť a neustále zívanie;
• zhoršenie pamäti a koordinácia pozornosti;
• rýchla únava a apatia;
• znížená produktivita intelektu;
• autonómne poruchy: poklesy krvného tlaku, potenie, tachykardia alebo bradykardia, točenie hlavy.

Jedným z príznakov vodnateľnosti mozgu sú bolesti hlavy bez jasnej lokalizácie

Charakteristickým znakom porušenia mozgových štruktúr je vestibulárna ataxia - kombinácia závratov, nestálosti chôdze, hučania v ušiach a nystagmu. Pri uzavretom vodnom roztoku so zhoršeným odtokom mozgovomiechového moku v zadnej jamke sa pozoruje cerebelárna ataxia - komplexné porušenie chôdze, koordinácie pohybov a jemnej motoriky. Otvorený hydrocefalus môže byť sprevádzaný záchvatmi a zlyhaním dýchania. Súčasne sa vyskytujú ďalšie neurologické príznaky:

• zvýšený svalový tonus a spastické kontraktúry končatín;
• paralýza, paréza a paraparéza;
• hyperkinéza a tiky;
• apraxia chôdze;
• oslabenie všetkých druhov citlivosti a zvýšenie prahu bolesti;
• znížená zraková ostrosť a sluch;
• exotropia;
• rozostrený pohľad;
• príznak zapadajúceho slnka - oči sú neustále spustené nadol a zhora je viditeľná široká oblasť skléry;
• okulomotorické poruchy, najmä príznak Greve - keď sa očné bulvy pohybujú do strany a dole, je medzi zreničkou a viečkom viditeľný prúžok;
• ovisnutie očných viečok;
• rozmazané videnie, dvojité videnie;
• zúženie zorného poľa;
• rozšírené zrenice so stratou reakcie na svetlo;
• inkontinencia moču;
• emočná nestabilita;
• prudké zmeny nálady od eufórie po depresiu a agresiu.

Spoločenstvom hydrocefalusu sú niekedy metabolické poruchy - obezita, hypotyreóza a diabetes insipidus.

Vlastnosti priebehu mozgovej kvapky u dojčiat

U detí mladších ako dva roky prevládajú uzavreté formy hydrocefalu spôsobené vrodenými chybami centrálneho nervového systému a krvných ciev mozgu. Najbežnejšie patológie sú:

• Dandy-Walkerov syndróm - upchatie otvorov Magendie a Lyushka, cez ktoré prúdi mozgovomiechový mok z komôr do cisterien a subarachnoidálnych priestorov;
• Chiariho syndróm - nadmerný objem mozgu, ktorý presahuje kapacitu lebky;
• vrodená bazilárna kompresia;
• Adamsov syndróm - zúženie akvaduktu mozgu;
• aneuryzma veľkej žily mozgu.

Dropsia mozgu u detí sa dá spoznať podľa charakteristického tvaru lebky.

Výrazný pokles mozgu u novorodencov spoznáme podľa charakteristického tvaru lebky s neprimerane veľkým čelom a previsnutými hrebeňmi obočia. Na rodičov by malo upozorniť aj rýchle zväčšenie obvodu hlavy - o 1,5 cm alebo viac za 30 dní po dobu 2 - 3 mesiacov za sebou, vypuklé fontanely, rednutie lebečných kostí a pokožky hlavy, rozšírenie viditeľných mozgových žíl a pulzujúce výbežky v otvorených stehoch lebky. S predĺženým priebehom je dekompenzovaná kvapka mozgu u dieťaťa mladšieho ako dva roky sprevádzaná príznakmi porušenia mozgu a trvalým zvýšením intrakraniálneho tlaku:

• oneskorený psychomotorický vývoj alebo strata predtým získaných schopností;
• posun jedného alebo oboch očí nadol;
• časté hádzanie dozadu do hlavy;
• svalová hypertonia;
• zlá chuť do jedla;
• časté zvracanie a regurgitácia;
• paréza nervov abdukcie;
• Ťažkosti s narovnávaním nôh;
• kŕče, tras a hyperkinéza;
• slabosť a apatia;
• neurastenické poruchy: letargia, abnormálna letargia, ospalosť alebo úzkosť, neustály plač a zvýšená excitabilita.

Diagnostika

Identifikácia charakteristických znakov počas vyšetrenia neuropatológom dáva dôvod na podozrenie na hydrocefalus. Na spresnenie diagnózy je potrebné poradiť sa s oftalmológom a preskúmať fundus, aby sa zistil edém diskov zrakového nervu, ako aj MRI mozgu. Hlavné kritériá pre MRI diagnostiku hydrocefalu sú:

• zvýšenie objemu mozgovomiechového moku u dospelého človeka rýchlosťou 120 až 150 ml;
• komorový index od 0,5 a vyšší;
• periventrikulárny edém.

Pri dlhodobom poklese mozgu sa zistí vážne poškodenie mozgových štruktúr - zvýšené digitálne vrúbkovanie a zničenie sella turcica.

Podľa indikácií sa vykonáva angiografia mozgových tepien.

Na diagnostiku vodnateľnosti v mozgu je možné vykonať angiografiu mozgových tepien.

Pri skríningu detí mladších ako jeden rok sa široko praktizuje neurosonografia - ultrazvuk lebky otvorenou fontanelou. Identifikácia abnormalít je základom pre odporúčanie dieťaťa na magnetickú rezonanciu.

Aby sa vylúčila nadmerná diagnóza hydrocefalusu u dospelých a starších detí, je rozhodujúce dynamické sledovanie pacienta a kontrola magnetickou rezonanciou po dobu 6–12 mesiacov a u detí do jedného roka periodické meranie obvodu hlavy a kontrola neurosonografie každých 4–6 týždňov. Ak nie je pozorovaný progresívny nárast štruktúr CSF, diagnóza nie je potvrdená.

Liečba

Pri absencii klinických prejavov hydrocefalus nevyžaduje liečbu. Keď sa objavia príznaky neurologického deficitu, je indikovaná chirurgická intervencia. Endoskopické techniky sú v neurochirurgii zlatým štandardom. V prospech neuroendoskopických operácií existuje minimálne riziko komplikácií, krátke obdobie na zotavenie, relatívne nízke náklady a absencia nutnosti revízie liečby detí.

Najbežnejšie používanou metódou je endoskopická ventrikulocisternotómia fundusu tretej komory, ktorá obnovuje prirodzenú mozgovomiechovú tekutinu z komorového systému do cisterien a subarachnoidálnych priestorov. Je tiež možné vykonať endoskopickú septostómiu, akvaduktoplastiku a odstránenie novotvarov z komorového systému. Ak malo dieťa predtým zavedený bočník, ventrikulocisternotómia pomôže eliminovať pooperačné komplikácie a dosiahnuť nezávislosť od bočnej polohy.

Zlatým štandardom pre chirurgickú liečbu mozgových kvapiek je metóda endoskopickej ventrikulocisternotómie fundusu tretej komory.

Liečba drogami je neúčinná. Užívanie nootropík a stimulantov cerebrálneho obehu v najlepšom prípade spomaľuje progresiu hydrocefalusu. Na zníženie intrakraniálneho tlaku môžu byť pred chirurgickým zákrokom predpísané diuretiká.

Prevencia

Prevencia mozgových kvapiek by sa mala začať vo fáze plánovania tehotenstva. Odporúča sa, aby bola žena vyšetrená na latentné infekcie a v prípade potreby podstúpila liečbu. Počas tehotenstva je potrebné vyhnúť sa infekčným chorobám a neužívať silné lieky bez konzultácie s lekárom. Včasné plánované kontroly zabraňujú komplikáciám pôrodu a pôrodným traumám u novorodencov. Aby sa zabránilo hydrocefalu v dospelosti, je potrebné opustiť zlé návyky, viesť zdravý životný štýl a kontrolovať krvný tlak.

Dôsledky a komplikácie

Pri včasnej liečbe kvapky mozgu u dieťaťa nezhoršujú kvalitu života. Niekoľkými dôsledkami kompenzovaného hydrocefalu sú malé poruchy reči a znížená zraková ostrosť. U chronického dekompenzovaného hydrocefalusu je prognóza menej priaznivá: existuje pravdepodobnosť vzniku demencie, závažných ataxických porúch a slepoty v dôsledku atrofie zrakového nervu. S rýchlym vývojom vodnateľnosti nie je vylúčená možnosť smrti.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Anna Kozlová Lekárska novinárka O autorovi

Vzdelanie: Rostovská štátna lekárska univerzita, špecializácia „Všeobecné lekárstvo“.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!