Mnohopočetný myelóm
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
-
Formuláre
Röntgenové formy
- Fázy choroby
- Príznaky myelómu
- Diagnóza mnohopočetného myelómu
-
Liečba myelómu
- Antineoplastická liečba
- Podporná starostlivosť
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
- Video
Mnohopočetný myelóm je typ rakoviny krvi, malígna transformácia plazmatických buniek (diferencované B-lymfocyty, podtyp leukocytov, ktoré sú súčasťou imunitného systému a syntetizujú protilátky, ktoré pomáhajú telu bojovať proti infekciám). Normálne kostná dreň produkuje plazmatické bunky (plazmatické bunky) a B-lymfocyty v množstve potrebnom pre telo. V určitom okamihu tento proces zlyhá a namiesto normálnych buniek sa začnú produkovať atypické (nádorové) plazmatické bunky, ktoré postupne nahrádzajú normálne bunky v kostnej dreni. Namiesto protilátok tieto bunky produkujú paraproteíny, bielkoviny, ktoré poškodzujú obličkové tkanivo.
Myelóm je charakterizovaný mnohonásobnými léziami, predovšetkým plochými kosťami, vrátane kostí lebky
Mnohopočetné nádorové ložiská sa vyskytujú v myelóme, predovšetkým v kostnej dreni, ale aj v kostiach (často plochých, ako sú napríklad lebečné kosti a rebrá, môžu sa však poškodiť aj tubulárne kosti, najmä stehnová kosť), lymfatických uzlinách a iných orgánoch. Množstvo lézií je spôsobené iným názvom pre mnohopočetný myelóm - mnohopočetný myelóm. Pretože nádorové bunky produkujú paraproteín, ktorý označuje chorobu s paraproteinemickou hemoblastózou, malígnymi imunoproliferatívnymi ochoreniami.
V zásade sú starší ľudia - 70 rokov a starší náchylní na myelóm, hoci príležitostne ochorejú aj mladí ľudia do 40 rokov, muži sú o niečo pravdepodobnejší ako ženy (pomer chorých mužov a žien je 1,4: 1). Z neznámeho dôvodu sa táto choroba u ľudí rasy Negroid vyskytuje dvakrát častejšie ako u iných.
Synonymá: mnohopočetný myelóm (MM), plazmocytóm, choroba Rustitsky-Kalera (pomenovaná podľa vedcov, ktorí túto chorobu opísali ako prví).
Myelómový kód podľa ICD 10 - C90 (mnohopočetný myelóm a malígne novotvary plazmatických buniek).
Príčiny a rizikové faktory
Príčina malignity plazmatických buniek nebola stanovená. Pravdepodobne existuje genetická predispozícia. Ako mutagénne faktory môžu pôsobiť vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie (vrátane rádioterapie), karcinogény, cytostatiká (chemoterapia), chronická intoxikácia. U 10% ľudí s monoklonálnou gamapatiou sa premieňa na myelóm.
Medzi predisponujúce faktory patrí všetko, čo má potlačujúci účinok na imunitný systém: obezita, zlé návyky, nezdravý životný štýl, nestabilita stresu atď.
Formuláre
Existuje niekoľko klasifikácií MM.
Podľa klinických prejavov:
- symptomatická;
- asymptomatický (tlejúci);
- monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS).
Bunkové zloženie:
- flamocytová;
- plazmablastický;
- polymorfná bunka;
- malá bunka.
V závislosti od prevalencie ohniskov:
- ohnisko;
- difúzne ohnisko;
- rozptýlené.
V závislosti od typu produkovaného paraproteínu:
- G-myelóm (75% všetkých prípadov);
- Myelóm;
- D-myelóm;
- E-myelóm;
- Bence-Jonesov myelóm;
- M-myelóm;
- nesekretujúce (posledné dve sú zriedkavé formy).
S prietokom:
- pomaly postupujúci;
- rýchlo postupujúci.
Röntgenové formy
Podľa Reinberga:
- viacnásobné ohnisko;
- difúzny porotický;
- izolovaný.
Podľa Lemberga:
- ohnisko;
- uzlovitý;
- pletivo;
- osteolytický;
- osteoporotický;
- zmiešané.
Fázy choroby
V priebehu mnohopočetného myelómu existujú tri stupne:
- Počiatočné.
- Rozšírené.
- Terminál.
Existuje niekoľko kritérií na ich stanovenie.
Medzinárodný bodovací systém (ISS) sa zameriava na množstvo beta-2 mikroglobulínu (β2M) a sérového albumínu:
- β2M <3,5 mg / l, albumín ≥ 3,5 g / dl.
- β2M <3,5 mg / l, albumín <3,5 g / dl; alebo β2M 3,5–5,5 mg / l, na albumíne nezáleží.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Systém ISS má množstvo obmedzení spojených so skutočnosťou, že v niektorých prípadoch sa hladiny albumínu a beta-2 mikroglobulínu môžu meniť pod vplyvom sprievodných ochorení, napríklad diabetes mellitus. Preto sa odporúča korelovať tento postupný systém s Dury-Salmonovou klinickou klasifikáciou (B. Durie, S. Salmon), podľa ktorej sú fázy definované takto:
- Hemoglobín> 100 g / l; vápnik v krvi je normou; sérový paraproteín <50 g / l pre IgG alebo <30 pre IgA; vylučovanie Bens-Jonesovho proteínu (imunoglobulínové ľahké reťazce) močom <4 g / deň; jednoduchý plazmocytóm alebo osteoporóza alebo absencia oboch (na stanovenie štádia I musia byť splnené všetky vyššie uvedené kritériá).
- Kritériá, ktoré nespĺňajú ani etapu I, ani etapu III.
- Hemoglobín 120 mg / l; sérový paraproteín> 70 g / l pre IgG a> 50 g / l pre IgA; vylučovanie proteínu Bens-Jones v moči> 12 g / deň; tri alebo viac ložísk osteolýzy (na stanovenie štádia III je dostatočný súlad iba s jedným z uvedených kritérií).
Každá z troch etáp klasifikácie Duryho-lososa je rozdelená do podskupín A a B v závislosti od obsahu kreatinínu v sére, ktorý slúži ako indikátor funkcie obličiek:
- Kreatinín <2 g / dl (<177 μmol / l).
- Kreatinín> 2 g / dl (> 177 μmol / l).
Príznaky myelómu
Než sa objavia prvé príznaky, choroba dlhodobo asymptomaticky progreduje (toto obdobie môže byť od 5 do 15 rokov). V tejto dobe je možné zistiť vysoký ROE, paraproteinémiu pri krvných testoch a proteinúriu pri analýze moču. Ale pretože počet plazmatických buniek v kostnej dreni nie je zvýšený, diagnózu nemožno stanoviť.
Pre pokročilé štádium je charakteristický výskyt a rast príznakov, ktorý sa prejavuje množstvom syndrómov, ktoré majú u rôznych pacientov rôzny stupeň závažnosti.
| Syndróm | Popis |
| Poškodenie kostí | Príznaky sú spojené ako s fokálnym rastom nádoru plazmatických buniek vo forme kostných nádorov, tak so skutočnosťou, že plazmatické bunky syntetizujú látky podporujúce lýzu, to znamená deštrukciu kostného tkaniva. Najskôr trpia ploché kosti (kosti panvy, lebky, lopatky, rebrá, chrbtica), menej často - rúrkové kosti (stehenná kosť, humerus). V dôsledku toho dochádza k intenzívnej bolesti v kostiach, zhoršenej tlakom, počas pohybu sa objavujú patologické (nie spôsobené traumou) zlomeniny kostí, deformácie kostí. |
| Poškodenie krvotvorného systému | Leukopénia, trombocytopénia, plazmatické bunky v periférnej krvi, zvýšené ROE, obsah myelogramu v plazmatických bunkách> 15% (v niektorých formách MM nemusí mať myelogram abnormality). |
| Syndróm patológie proteínov | Je to spôsobené nadprodukciou paraproteínov (patologické imunoglobulíny alebo Bens-Jonesov proteín), ktorú sprevádza hyperproteinémia (prejavuje sa smädom, suchou pokožkou a sliznicami), proteinúria, výskyt chladných protilátok (prejavuje sa alergiou na chlad, akrokyanózou, trofickými poruchami končatín), amyloid tie časti tela, kde došlo k usadzovaniu amyloidu, zväčšenie pier a jazyka). |
| Myelómová nefropatia | Pozoruje sa u 80% pacientov s MM, charakterizovaných vývojom chronického zlyhania obličiek, ktoré sa prejavuje slabosťou, nevoľnosťou, zníženou chuťou do jedla a stratou hmotnosti. Edém, ascites, hypertenzia (jeden z diagnostických znakov) nie sú charakteristické. |
| Viscerálny syndróm | V dôsledku infiltrácie nádorových plazmatických buniek sa vo všetkých vnútorných orgánoch vyvíjajú lézie pečene, sleziny (častejšie), gastrointestinálneho traktu, pleury (menej často) s vývojom charakteristických symptómov. |
| Sekundárna imunodeficiencia | Náchylnosť na infekcie, bežné respiračné vírusové ochorenia sú ťažké, často komplikované pridaním bakteriálnej infekcie, neobvyklé nie sú ani infekčné a zápalové ochorenia močových ciest, pásový opar, plesňové infekcie. |
| Zvýšená viskozita krvi | Je charakterizovaná zhoršenou mikrocirkuláciou, ktorá sa prejavuje zhoršením zraku, svalovou slabosťou, bolesťami hlavy, rozvojom trofických lézií kože, trombózou. Pozoruje sa u 10% pacientov s MM. |
| Hemoragický syndróm | Vyvíja sa v dôsledku zníženia funkčnosti krvných doštičiek a aktivity faktorov zrážania krvi. Prejavuje sa krvácaním z ďasien, krvácaním z nosa, viacerými hematómami. |
| Neurologický syndróm | Je to spôsobené infiltráciou plazmatických buniek dura mater, deformáciou kostí lebky a stavcov, stláčaním nervových kmeňov nádormi. Prejavuje sa ako periférna neuropatia, svalová slabosť, zhoršenie všetkých druhov citlivosti, parestézie, znížené šľachové reflexy a ďalšie príznaky v závislosti od oblasti lézie. |
| Hyperkalcémia | Je to spôsobené lúhovaním vápnika z kostného tkaniva. Prejavuje sa nevoľnosťou, zvracaním, ospalosťou, poruchami vedomia, stratou orientácie. |
Konečné štádium je charakterizované exacerbáciou existujúcich príznakov, rýchlou deštrukciou kostí, proliferáciou nádorov do susedných tkanív, zvyšujúcim sa zlyhaním obličiek, ťažkou anémiou a infekčnými komplikáciami.
Diagnóza mnohopočetného myelómu
Hlavnými znakmi mnohopočetného myelómu sú plazmacytóza kostnej drene (> 10%), ložiská osteolýzy, M-gradient (monoklonálny proteín) alebo Bence-Jonesov proteín v sére alebo v moči. Práve na týchto znakoch sa vykoná diagnostické vyšetrenie s podozrením na ochorenie a pre diagnostiku postačuje stanovenie plazmocytózy a M-gradientu (alebo proteínu Bens-Jones) bez ohľadu na prítomnosť kostných zmien.
Pri mnohopočetnom myelóme sa v kostnej dreni nachádza nadmerné množstvo plazmatických buniek
Používajú sa tieto diagnostické metódy:
- RTG lebky, hrudníka, panvy, chrbtice, ramenného pletenca, ramennej kosti a stehennej kosti.
- Špirálová počítačová tomografia.
- Magnetická rezonancia.
- Pozitrónová emisná tomografia.
- Aspiračná biopsia kostnej drene na stanovenie myelogramu.
- Laboratórne rozbory krvi a moču.
- Cytogenetický výskum.
Kostné a extraosézne lézie u mnohopočetného myelómu sa označujú skratkou CRAB:
- C - Vápnik (vápnik) - hyperkalcémia, obsah Ca> 2,75;
- R - Renálne (obličkové) - porucha funkcie obličiek, sérový kreatinín> 2 mg / dl;
- A - Anémia (anémia) - normocytová a normochromická, hemoglobín <100 g / l;
- В - Kosť (kosť) - ložiská osteolýzy, patologické zlomeniny, osteopénia atď.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi patológiami:
- iné monoklonálne gamapatie;
- polyklonálna hypergamaglobulinémia;
- reaktívna polyklonálna plazmacytóza;
- kostné metastázy.
Liečba myelómu
Mnohopočetný myelóm je nevyliečiteľný, adekvátna liečba vám však umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a udržiavať ju dlho.
Terapia sa uskutočňuje v dvoch smeroch: protinádorový (etiotropický) a podporný (symptomatický).
Antineoplastická liečba
Je predpísaný s prihliadnutím na vek pacienta a prítomnosť sprievodných ochorení. Pacientom mladším ako 70 rokov alebo starším ako 70 rokov bez sprievodnej patológie sa predpisujú 4 až 6 cyklov polychemoterapie, po ktorých sa mobilizujú krvotvorné bunky, nasleduje chemoterapia vysokými dávkami (myeloablácia) a následná podporná autológna transplantácia kmeňových buniek. V budúcnosti sa po 3 - 4 mesiacoch uvažuje o uskutočniteľnosti niekoľkých ďalších kurzov polychemoterapie alebo inej autotransplantácie kmeňových buniek.
Pacienti s kontraindikáciami pre takúto liečbu (pacienti starší ako 70 rokov so sprievodnou patológiou) majú predpísanú polychemoterapiu.
Podporná starostlivosť
Vykonáva sa v týchto oblastiach:
- liečenie renálnej dysfunkcie;
- potlačenie osteolýzy;
- eliminácia hyperkalcémie;
- liečba syndrómu vysokej viskozity krvi;
- liečenie anémie;
- úľava od bolestivého syndrómu;
- antitrombotická terapia;
- prevencia infekcie.
Pri asymptomatickej forme mnohopočetného myelómu nie je liečba nutná, postačuje lekársky dohľad.
Možné komplikácie a následky
Mnohopočetný myelóm sa môže transformovať do akútnej plazmablastickej leukémie alebo lymfosarkómu.
Predpoveď
V závislosti od formy myelómu a citlivosti na liečbu je možné 5-ročné prežitie dosiahnuť u 40–80% pacientov. Medzi nepriaznivé prognostické faktory patria relapsy, po každom relapse je ťažšie dosiahnuť remisiu. Smrť vo väčšine prípadov nastáva v dôsledku závažných infekčných komplikácií.
Prevencia
Prevencia mnohopočetného myelómu spočíva v vyhýbaní sa kontaktu s karcinogénmi a toxickými látkami a v udržiavaní zdravého životného štýlu.
Video
Ponúkame na prezeranie videa na tému článku.
Anna Kozlová Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: Rostovská štátna lekárska univerzita, špecializácia „Všeobecné lekárstvo“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
