Aplastická anémia
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
Aplastická anémia je hematologické ochorenie charakterizované pancytopéniou (poklesom množstva všetkých krviniek), prudkým potlačením krvotvorných zárodkov a mastnou degeneráciou červenej kostnej drene.
Prvý podrobný opis patológie patrí P. Ehrlichovi (1888), ktorý úplne formuloval morfologické a klinické znaky aplastickej anémie u 21-ročného pacienta.
Aplastická anémia je charakterizovaná poklesom množstva všetkých enzýmových prvkov v krvi
Toto ochorenie je extrémne zriedkavé (priemerná frekvencia je 1: 300 000–1: 500 000). Môže debutovať s rovnakou pravdepodobnosťou v akomkoľvek veku, ale výskyt má dva vrcholy: v 10-25 rokoch a po 60 rokoch. U žien je pravdepodobnejšie, že budú trpieť aplastickou anémiou.
Synonymá: hemoragická aleukia, panmyeloftis, alimentárne toxická aleukia.
Príčiny a rizikové faktory
U približne polovice pacientov nemožno zistiť príčinu. V tomto prípade hovoria o idiopatickej (kryptogénnej) aplastickej anémii.
V súčasnosti sú známe nasledujúce faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia:
- terapia určitými liekmi (deriváty pyramidónu a pyrazolónu, levomycetín, sulfónamidy, cytostatiká, imunosupresíva, zlaté prípravky, lieky na štítnu žľazu, Analgin, indometacín, antikonvulzíva);
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
- dlhodobý priemyselný kontakt s aromatickými uhľovodíkmi (napríklad benzénom), farbami a lakmi, pesticídmi, organickými chlórovými zlúčeninami;
- akumulácia solí ťažkých kovov (ortuť, striebro, meď, zinok, bizmut, olovo) v tkanivách;
- imunitné choroby (komplex symptómov „štep proti hostiteľovi“, eozinofilná fasciitída, tymóm a karcinóm týmusu);
- predchádzajúce infekčné a zápalové ochorenia (chrípka, hepatitída, cytomegalovírusová infekcia, AIDS, sepsa, tuberkulóza, brucelóza, leishmanióza atď.).
Hlavné príčiny aplastickej anémie
Možná prítomnosť predisponujúceho genetického defektu vedúceho k rozvoju aplastickej anémie je indikovaná skutočnosťou zvýšeného výskytu antigénu HLA-DR2 u pacientov, zatiaľ čo frekvencia detekcie DR antigénu u rodičov pacientov je vyššia, ako sa očakávalo. U detí s ťažkou aplastickou anémiou sa zistilo veľmi významné zvýšenie frekvencie antigénu HLA-DPw3.
Pod vplyvom týchto faktorov sa v tele spustí kaskáda patologických reakcií:
- poškodenie krvotvornej kmeňovej bunky, zdroja tvorby všetkých typov krviniek;
- poškodenie mikroprostredia krvotvornej kmeňovej bunky, ktoré vedie k zhoršeniu porušenia jeho funkcií;
- potlačenie imunity;
- metabolické poruchy a spustenie programovaného odumierania krvných kmeňových buniek;
- skrátenie životnosti erytrocytov.
Formy choroby
Existujú dedičné a získané formy ochorenia.
Dedičné formy:
- dedičná hypoplastická anémia s porážkou troch krvotvorných zárodkov - s prítomnosťou vrodených vývojových chýb (Fanconiho anémia) a bez nich (Estren-Damesekova anémia);
- dedičná čiastočná anémia so selektívnou léziou erytropoézy (Joseph - Blackfen - Diamondova anémia);
- vrodená dyskeratóza.
Získané formuláre:
- získaná anémia s porážkou všetkých troch klíčkov krvotvorby - akútna, subakútna, chronická;
- získaná parciálna anémia so selektívnou léziou erytropoézy je idiopatická (Ehrlichova forma) a má známu etiológiu.
Podľa závažnosti procesu je aplastická anémia:
- mierne (granulocyty - 2,0 x 109 / l, krvné doštičky - menej ako 50 x 109 / l, mierne zníženie bunkovej bunkovej kostnej drene);
- závažné (granulocyty - menej ako 0,5 x 109 / l, krvné doštičky - menej ako 20 x 109 / l, retikulocyty - menej ako 1%, čiastočná aplázia červenej kostnej drene);
- veľmi závažné (granulocyty - menej ako 0,2 x 10 9 / l, krvné doštičky - menej ako 20 x 10 9 / l, úplná tuková degenerácia červenej kostnej drene).
Podľa úlohy imunitných faktorov sa rozlišujú tieto formy:
- imúnny;
- neimunitný.
Taktiež sa vyvíja aplastická anémia s hemolytickým syndrómom alebo bez neho.
Príznaky
Všetky príznaky aplastickej anémie sa kombinujú do 3 hlavných skupín syndrómov: anemický syndróm, hemoragický syndróm, syndróm infekčných komplikácií.
Anemický syndróm sa vyznačuje:
- silná všeobecná slabosť;
- rýchla únava;
- neznášanlivosť na obvyklú fyzickú aktivitu;
- dýchavičnosť a tachykardia so strednou námahou, v závažných prípadoch - v pokoji, so zmenou polohy tela;
- bolesti hlavy, závraty, epizódy mdloby;
- hluk, zvonenie v ušiach;
- pocit "zatuchnutej hlavy";
- blikajúce "muchy", škvrny, farebné pruhy pred očami;
- šitie bolesti v srdci;
- znížená koncentrácia;
- porušenie režimu "spánok - bdenie" (ospalosť počas dňa, nespavosť v noci).
Objektívne sa pri vyšetrení pacientov zistí bledosť kože a viditeľných slizníc, tlmené zvuky srdca, zvýšená srdcová frekvencia a znížený krvný tlak.
Hemoragický syndróm sa prejavuje:
- hematómy (modriny) rôznych veľkostí a bodavé krvácania, ktoré sa vyskytujú na koži a slizniciach po malom vystavení alebo spontánne, bez dôvodu;
- krvácajúce ďasná;
- krvácanie z nosa;
- u žien - intermenštruačné krvácanie z maternice, predĺžená silná menštruácia;
- ružové sfarbenie moču;
- stanovenie stôp krvi v stolici;
- možné masívne gastrointestinálne krvácanie;
- krvácanie do skléry a fundusu;
- krvácanie do mozgu a jeho membrán;
- pľúcne krvácanie.
Jedným z príznakov aplastickej anémie je tvorba modrín na tele, ktorá sa objavuje spontánne
Objektívne potvrdenie hemoragického syndrómu - bodavé krvácanie a modriny na koži a slizniciach, viacnásobné hematómy v rôznych fázach (od fialovo-fialového po žltý).
Infekčné komplikácie sú predstavované rozvojom pneumónie, pyelonefritídy, furunkulózy, postinjekčných abscesov alebo infiltrátov, v závažných prípadoch - sepsou.
Diagnostika
Na stanovenie diagnózy potrebujete:
- všeobecný krvný test (normochromická anémia sa zistí pri LC - 0,9, pokles počtu retikulocytov, granulocytov, relatívne malé zvýšenie počtu lymfocytov, výrazné zníženie počtu krvných doštičiek, zvýšenie ESR až 30–90 mm / h);
- vyšetrenie červenej kostnej drene (myelokaryocyty - menej ako 50 x 109 / l pri rýchlosti 50 až 250 x 109 / l, megakaryocyty - 0 pri rýchlosti 50 až 150 v 1 μl, leuko-erytroblastický pomer - 5: 1–6: 1 v pomere 3: 1 alebo 4: 1);
- trepanobiopsia iliakálneho hrebeňa (je stanovená mastná degenerácia červenej kostnej drene);
- analýza železa v krvnom sére (zvýšenie na 60 μmol / l rýchlosťou až 28);
- skenovanie kostnej drene pomocou Tx99 (odhalí sa významné zníženie aktivity kostnej drene v chrbtici, plochých kostiach, hlavách tubulárnych kostí).
Diagnóza "aplastickej anémie" je založená na údajoch objektívneho vyšetrenia a laboratórnych testov:
- s trojitou cytopéniou - anémia (hemoglobín menej ako 110 g / l), granulocytopénia (granulocyty menej ako 2,0 x 109 / l), trombocytopénia (krvné doštičky menej ako 100,0 x 109 / l);
- so znížením bunkovitosti kostnej drene spolu s absenciou megakaryocytov podľa výsledkov štúdie bodovej kostnej drene;
- s apláziou kostnej drene v biopsii ilium, prevláda žltá kostná dreň.
Liečba
Hlavnou metódou liečby je programovaná imunosupresívna terapia antymfocytovým (antithymocytovým) globulínom, cyklosporínom A.
Podporná doplnková liečba:
- transfúzia hmoty erytrocytov;
- transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy;
- zavedenie koncentrátu krvných doštičiek darcu;
- desenzibilizujúce lieky;
- antibiotická terapia v prípade infekčných komplikácií.
Ako udržiavacia liečba aplastickej anémie je predpísaná transfúzia červených krviniek
Ak je neúčinná, vykoná sa lymfocytaferéza, splenektómia a transplantácia kostnej drene.
Možné komplikácie a následky
Aplastickú anémiu môžu komplikovať:
- závažné život ohrozujúce krvácanie;
- bakteriálna endokarditída;
- sepsa;
- zástava srdca;
- zlyhanie obličiek;
- rejekčná reakcia pri transplantácii kostnej drene.
Predpoveď
Na pozadí imunosupresívnej liečby sa prognóza významne zlepšila: remisie sa dosahuje u približne 50% pacientov. Miera prežitia u pacientov s ťažkou aplastickou anémiou zostáva nízka: iba 5 - 5 rokov prežije iba 70 - 80% pacientov. Prognóza u detí je priaznivejšia.
Olesya Smolnyakova Terapia, klinická farmakológia a farmakoterapia O autorovi
Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Štátna lekárska univerzita v Kursku"), odbor "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, odbor „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - odborná rekvalifikácia, špecializácia „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
