Guillain-Barrého syndróm
Na začiatku dvadsiateho storočia opísali vedci Barre, Guillain a Strohl neznámu chorobu vojakov francúzskej armády. Bojovníci boli paralyzovaní, nemali šľachové reflexy, došlo k strate citlivosti. Vedci skúmali mozgovomiechový mok pacientov a zistili, že obsahuje zvýšený obsah bielkovín, zatiaľ čo počet ďalších buniek bol úplne normálny. Na základe asociácie proteín-bunka, čo dokazuje výsledok analýzy mozgovomiechového moku, bol diagnostikovaný Guillain-Barrého syndróm, ktorý sa líši od iných demyelinizačných ochorení nervového systému rýchlym priebehom a priaznivou prognózou. Vyšetrovaní vojaci sa zotavili skôr ako o 2 mesiace.
Následne sa ukázalo, že Guillain-Barrého syndróm nie je taký neškodný, ako ho opísali objavitelia. 20 rokov pred objavením sa popisu ochorenia sledoval neuropatológ Landry pacientov s podobnými chorobami. Mali tiež ochabnutú paralýzu, rýchlo sa rozvíjajúcu pozdĺž stúpajúcich nervových ciest. Prudký vývoj choroby bol fatálny. Poškodenie nervového systému sa nazývalo Landryho obrna. Následne sa ukázalo, že Guillain-Barrého syndróm môže byť smrteľný aj z dôvodu zastavenia svalového prenosu v bránici. Ale aj u takýchto pacientov existoval laboratórny obraz asociácie proteín-bunka v mozgovomiechovom moku.
Potom sa rozhodli spojiť obe choroby a priradiť patológii jeden názov Landryho-Guillain-Barrého syndróm a neuropatológovia dodnes používajú navrhovanú terminológiu. Medzinárodná klasifikácia chorôb však zaregistrovala iba jeden názov: Guillain-Barrého syndróm alebo akútnu postinfekčnú polyneuropatiu.
Guillain-Barrého syndróm, príčiny
Pretože sa choroba vyvíja po infekcii, existuje predpoklad, že je to ona, ktorá spôsobí proces demylinácie nervových vlákien. Zatiaľ sa však nenašiel žiadny priamy infekčný agens. Komplexy antigén-protilátka sa ukladajú na myelínových vláknach nervového tkaniva, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínu.
Myelínové obaly sú umiestnené pozdĺž nervového kmeňa v pravidelných intervaloch. Hrajú úlohu kondenzátorov, takže nervové impulzy sa prenášajú niekoľko desiatokkrát rýchlejšie a k „adresátovi“sa dostávajú nezmenené. Keď sa vyvinie Guillain-Barrého syndróm, jeho príčiny spočívajú v znížení kapacity „kondenzátorov“. Vďaka tomu sa nervový prenos oneskorí a stane sa neúčinným. Osoba má v úmysle zatnúť prsty, ale môže nimi iba pohybovať.
To je podstata všetkých demilienizujúcich chorôb nervového systému. Keď sa u človeka vyvinie Guillain-Barrého syndróm, trpí prenos impulzov do hlavných životne dôležitých orgánov, ako napríklad:
- Srdcový sval;
- Membrána;
- Prehĺtanie svalov.
Ochrnutím týchto orgánov sa zastaví životne dôležitá činnosť organizmu.
Guillain-Barrého syndróm, príznaky
Paradox choroby spočíva v tom, že pri akútnom vývoji úspešný výsledok pripadne na dve tretiny pacientov a pri chronickom vývoji je prognóza zlá.
Guillain-Barrého syndróm začína po akútnych vírusových infekciách, najčastejšie dýchacích. Vo forme komplikácií po chrípke sa u človeka vyvinie všeobecná slabosť, ktorá sa prenáša na ruky a nohy. Následne subjektívny pocit slabosti prechádza do ochabnutej paralýzy. V akútnom priebehu sa vyvinú nasledujúce príznaky:
- Zmiznutie prehĺtacieho reflexu;
- Paradoxný typ dýchania - pri inhalácii sa brušná stena nerozširuje, ale naopak klesá;
- Porušenie citlivosti distálnych končatín typom „rukavíc“a „pančúch“.
V závažných prípadoch je dýchanie zastavené z dôvodu ochrnutia bránice.
Keď sa vyvinie primárny chronický Guillain-Barrého syndróm, príznaky sa hromadia pomaly počas niekoľkých mesiacov, ale na vrchole sa ťažko liečia. Výsledkom je, že účinky paralýzy zostávajú po zvyšok vášho života.
Klinický priebeh Guillain-Barrého syndrómu
V priebehu ochorenia sa určujú 3 stupne:
- Prodromal;
- Razgara;
- Exodus.
Prodromálne obdobie je charakterizované celkovou malátnosťou, bolesťami svalov na rukách a nohách a miernym zvýšením teploty.
Počas vrcholnej periódy sa objavujú všetky príznaky charakteristické pre Guillain-Barrého syndróm, ktoré vrcholia na konci fázy.
Výsledná fáza je charakterizovaná úplnou absenciou známok akejkoľvek infekcie, ale prejavuje sa iba neurologickými príznakmi. Ochorenie končí buď úplným obnovením všetkých funkcií, alebo zdravotným postihnutím.
Guillain-Barrého syndróm, liečba
S akútnym nástupom, najmä keď sa u detí vyvinie Guillain-Barrého syndróm, sú ako prvé nájdené resuscitačné opatrenia. Včasné pripojenie prístroja na umelé dýchanie zachráni život pacienta.
Dlhý pobyt na jednotke intenzívnej starostlivosti si vyžaduje ďalšiu liečbu, predchádza sa vzniku preležanín a boju proti infekciám, vrátane nemocničných.
Výnimočnosť Guillain-Barrého choroby spočíva v tom, že pri adekvátnej umelej ventilácii pľúc dochádza k regenerácii myelínových obalov bez akýchkoľvek liekov.
Moderné metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu, najmä u detí, zahŕňajú plazmaferézu. Čistenie krvnej plazmy od autoimunitných komplexov zabraňuje progresii demyelinizácie nervových vlákien a výrazne skracuje dobu mechanickej ventilácie.
V súčasnosti je Guillain-Barrého syndróm liečiteľný imunoglobulínovými infúziami. Metóda je nákladná, ale efektívna. V období zotavenia sa používajú metódy fyzioterapie, fyzioterapeutické cvičenia a masáže.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
