Akútna diseminovaná encefalomyelitída
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy
- Vlastnosti priebehu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy u detí
- Diagnostika
- Liečba akútnej diseminovanej encefalomyelitídy
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
- Video
Akútna diseminovaná encefalomyelitída (AEM) je akútne sa rozvíjajúce ochorenie centrálneho nervového systému, pri ktorom je v dôsledku autoimunitného záchvatu zničený myelín a v dôsledku toho dochádza k poškodeniu bielej hmoty mozgu a miechy, mozgových blán a plášťa periférnych nervov.
Pomocou WECM sa vytvárajú demyelinizačné miesta v mozgu a mieche
Synonymum: akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM).
Príčiny a rizikové faktory
Príznaky ochorenia sa prejavia v krátkom čase (od niekoľkých hodín do niekoľkých dní) po infekcii, najčastejšie vírusovej. Menej často je pôvodcom ochorenia prekonaná infekcia spôsobená bakteriálnymi patogénmi alebo mykoplazmou v minulosti a očkovanie. V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu.
Senzibilizácia spúšťa nadmerne aktívnu reakciu imunitného systému, ktorého bunky začnú napádať nie cudzie, ale vlastné tkanivá tela, v tomto prípade myelínový proteín. V bielej hmote mozgu, mieche, ako aj v nervových obaloch, kde je zničený myelín (tento proces sa nazýva demyelinizácia), sa objavujú zápalové ložiská a potom oblasti nekrózy. Je pravdepodobné, že sa tieto ohniská môžu vyvinúť v dôsledku priameho pôsobenia infekcie (neurotropné vírusy), čo však ešte nebolo dokázané.
Formy choroby
Podľa pôvodu môže byť OREM vírusový, bakteriálny, mykoplazmatický, postvakcinačný a v prípade neznámej príčiny idiopatický.
V závislosti od lokalizácie ložísk demyelinizácie existujú:
- akútna priečna myelitída;
- optikomomyelitída;
- optická neuritída;
- cerebellitis;
- kmeňová encefalitída;
- akútna hemoragická leukoencefalitída.
Príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy
Nástup choroby je akútny. Na pozadí pohody sa zdravie zhoršuje, teplota stúpa na horúčkovité hodnoty, objavujú sa bolesti hlavy, môže sa vyskytnúť nevoľnosť a zvracanie. Pacientovi sa zhoršuje videnie, objavujú sa bolesti horných a dolných končatín, paréza alebo ochrnutie končatín, môže sa objaviť tremor, zvyšuje sa svalový tonus alebo naopak slabosť končatín, zhoršuje sa koordinácia pohybov, trpí reč a jemná motorika. Môžu sa objaviť epileptické kŕče a poruchy vedomia rôznej závažnosti. Možné sú poruchy kognitívnych funkcií a vývoj psychotických stavov.
U postvakcinačnej encefalomyelitídy proti besnote sa príznaky objavia jeden až tri týždne po vakcinácii proti besnote. Začína sa to zvýšením teploty, bolesťami hlavy a bolesťami chrbta. Potom dôjde k paréze a paralýze, stane sa to ťažké a v závažných prípadoch sa močenie úplne zastaví.
Neurologické príznaky pretrvávajú dlho, zlepšenie sa začína o 2-3 mesiace, niekedy však pretrvávajú po celý život, napriek tomu, že sa akútny záchvat neopakuje. OREM je charakterizovaný monofázicitou, to znamená, že relapsy preň nie sú charakteristické (odlišuje ho od sklerózy multiplex a radu ďalších demyelinizačných chorôb).
Vlastnosti priebehu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy u detí
V 70% prípadov je za vznik ochorenia u detí zodpovedná vírusová infekcia, a to osýpky, rubeola, ovčie kiahne, herpes typu 1 a 6, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, chrípkové vírusy, parainfluenza, príušnice. Riziko postvakcinačného WECM je extrémne nízke, môže ho však vyprovokovať vakcína proti čiernemu kašľu, záškrtu, rubeole, chrípke, poliomyelitíde, pneumokokom, osýpkam. Typicky sa táto komplikácia vyvíja po podaní nedostatočne vyčistenej vakcíny (obsahujúcej mozgové tkanivo).
Nástup choroby je akútny, pripomína infekciu dýchacích ciest: zimnica, vysoká horúčka, katarálne prejavy v horných dýchacích cestách. Na pozadí horúčky sa môžu objaviť zvracanie, kŕče a psychomotorické vzrušenie. Typické neurologické príznaky sa zvyčajne objavia 2-5 dní po nástupe choroby. Často sú postihnuté hlavové nervy, najmä optika, vyskytujú sa poruchy hybnosti, poruchy zmyslového vnímania, svalová spasticita a panvové dysfunkcie.
Napriek turbulentnému klinickému obrazu je priebeh ochorenia u mladých pacientov priaznivý. Obdobie zotavenia trvá asi tri mesiace; zvyškové neurologické poruchy pretrvávajú iba u 15% tých, ktorí sa uzdravili.
Diagnostika
Diagnóza sa navrhuje na základe existujúcich ťažkostí a anamnézy (indikácie nedávneho infekčného ochorenia), fyzikálneho vyšetrenia, podrobnej štúdie neurologického stavu (vyšetrujú sa mozgové, meningeálne, fokálne syndrómy). Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú laboratórne a inštrumentálne štúdie.
| Laboratórne metódy | Inštrumentálne metódy |
| Klinický krvný test (detekuje sa leukocytóza, zrýchlená ESR) | MRI s kontrastom (veľké lézie sa nachádzajú v mozgu a mieche) |
| Všeobecná analýza mozgovomiechového moku (je možná zvýšená hladina bielkovín, mierna lymfocytová pleocytóza) | Elektroencefalogram (EEG) |
WECM by sa mal odlišovať od meningitídy, encefalitídy a roztrúsenej sklerózy.
Liečba akútnej diseminovanej encefalomyelitídy
Liečba sa vykonáva v nemocničnom prostredí. Vykonáva sa symptomatická a patogenetická terapia.
Symptomatické spočíva v užívaní liekov, ktoré zmierňujú príznaky ochorenia (predpísané v prípade potreby):
- antipyretikum;
- dekongestíva;
- antikonvulzíva;
- antiemetikum;
- sedatíva;
- antipsychotiká.
Patogenetická terapia je zameraná na zastavenie autoimunitného procesu. Na tento účel sú predpísané glukokortikoidy, plazmaferéza a / alebo intravenózna liečba imunoglobulínmi. V prípade ich nedostatočnej účinnosti sú predpísané lieky s imunosupresívnym účinkom, to znamená, že potláčajú nadmernú aktivitu imunitného systému.
Možné komplikácie a následky
Najnebezpečnejšou komplikáciou choroby môže byť mozgový edém, ktorý môže byť smrteľný. V nemocničnom prostredí je táto pravdepodobnosť minimálna.
Predpoveď
Lézie v centrálnom nervovom systéme, kde je tkanivo demyelinizované, zostávajú navždy. V 25% prípadov niektoré neurologické príznaky tiež pretrvávajú navždy po utrpení AREM, čo môže viesť k rozvoju roztrúsenej sklerózy. Napriek tomu je neurologický deficit vo väčšine prípadov kompenzovaný a nastáva úplné zotavenie. Môže byť potrebná neurologická rehabilitácia.
Prevencia
Neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Všeobecné posilňovacie opatrenia, ako je správna výživa, primeraný spánok, primeraný spôsob práce a odpočinok, pomáhajú chrániť pred infekčnými chorobami, a tým znižujú pravdepodobnosť vývoja WECM.
Aby sa zabránilo rozvoju postvakcinačnej encefalomyelitídy besnoty, počas očkovania sa odporúča vyhnúť sa prehriatiu a podchladeniu.
Video
Ponúkame na prezeranie videa na tému článku.
Anna Kozlová Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: Rostovská štátna lekárska univerzita, špecializácia „Všeobecné lekárstvo“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
