Leukémia u detí
Obsah článku:
- Príčiny leukémie u detí a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky leukémie u detí
- Diagnostika
- Liečba leukémie u detí
- Možné následky a komplikácie
- Predpoveď
- Prevencia
Leukémia u detí je systémové ochorenie krvi charakterizované nahradením normálnej krvotvorby kostnej drene proliferáciou menej funkčne aktívnych a diferencovaných buniek - skorých prekurzorov leukocytových buniek.
Vo všeobecnej štruktúre výskytu rakoviny u detí a dospievajúcich predstavuje leukémia 30 až 50%. Ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 4 - 5 prípadov na 100 000 detí. Najčastejšie leukémia postihuje deti vo veku 2–5 rokov.
V posledných rokoch bol zaznamenaný stály trend k zvyšovaniu výskytu leukémie u detí.
Príčiny leukémie u detí a rizikové faktory
Presný mechanizmus vývoja leukémie u detí zostáva nejasný. Je dokázané, že pri zvyšovaní rizika vzniku ochorenia hrajú úlohu nasledujúce faktory:
- imunitné a hormonálne poruchy v tele dieťaťa;
- dedičná predispozícia;
- infekcia onkogénnymi kmeňmi vírusov, napríklad vírusom Epstein-Barr;
- ionizujúce žiarenie;
- intoxikácia chemikáliami, soľami ťažkých kovov;
- kontakt s priemyselnými toxínmi.
U detí, ktoré podstúpili ožarovanie alebo chemoterapiu na akúkoľvek inú rakovinu, sa môže v budúcnosti vyvinúť sekundárna leukémia.
Väčšina odborníkov zvažuje príčiny leukémie u detí z pohľadu klonálneho konceptu a mutačnej teórie. Pod vplyvom rizikových faktorov môže u dieťaťa dôjsť k mutácii v DNA krvotvornej bunky. Výsledkom je narušenie jeho genetického kódu, ktorý sa stáva príčinou nekontrolovaného rastu a narušenej diferenciácie. V skutočnosti sú leukemické bunky klony mutovanej krvotvornej bunky, ktoré sú nielen neschopné diferenciácie a ďalšieho dozrievania, ale tiež potláčajú zárodky normálnej krvotvorby.
Blastové (leukemické) bunky vstupujú do systémového obehu a sú prenášané do celého tela, čo vedie k leukemickej infiltrácii vnútorných orgánov a tkanív. Môžu tiež prekonať hematoencefalickú bariéru, prispievať k rozvoju neuroleukémie, patologického stavu spojeného s leukemickou infiltráciou látky a mozgových blán.
Zvýšené riziko vzniku leukémie sa pozoruje u detí s nasledujúcimi chorobami:
- Downova choroba;
- Anémia Fanconi;
- Bloomov syndróm;
- Wiskott-Aldrichov syndróm;
- Klinefelterov syndróm;
- Lee-Fraumeniho syndróm;
- primárne imunodeficiencie (Louis-Barr ataxia-telangiektázia, X-viazaná agamaglobulinémia);
- polycytémia.
Formy choroby
V závislosti od trvania ochorenia je leukémia u detí rozdelená na akútnu (menej ako dva roky) a chronickú (viac ako dva roky) formy. Prevažná väčšina detí má akútnu leukémiu. Chronická forma ochorenia je diagnostikovaná nie viac ako 3% všetkých prípadov. Vrodená leukémia u detí sa považuje za zvláštnu formu.
sosudinfo.com
Akútne leukémie sa v závislosti od morfologických charakteristík nádorových buniek delia na dva typy.
- Lymfoblastický. Jeho vývoj je spôsobený nekontrolovaným delením lymfoblastov - nezrelých lymfocytov. Na druhej strane sa delí na tri typy: s malými lymfoblastmi (L1), s veľkými polymorfnými lymfoblastmi (L2) a s polymorfnými veľkými lymfoblastmi s vakuolizáciou cytoplazmy (L3). Podľa antigénnych markerov sa akútne lymfoblastické leukémie u detí delia na B-bunky (1-3%), T-bunky (15-25%) a O-bunky (70-80%). V pediatrickej praxi sa najčastejšie pozoruje lymfoblastická leukémia L;
- Nelymfoblastické. Táto forma leukémie u detí sa v závislosti od prevahy určitého typu blastových buniek delí na slabo diferencované myeloblastické (M1), vysoko diferencované myeloblastické (M2), promyelocytické (M3), myelomonoblastické (M4), monoblastické (M5), erytromyeloidné (M7)), eozinofilné (M8), nediferencované (M0) formy.
Fázy choroby
U detí existujú tri stupne leukémie.
- Sharp. Začína to od okamihu, keď sa u detí objavia prvé klinické príznaky leukémie, a pokračuje až do zlepšenia klinických a hematologických parametrov počas liečby.
- Neúplná alebo úplná remisia. Keď sa dosiahne úplná remisia, v bodke červenej kostnej drene sa deteguje menej ako 5% blastových buniek. Pre neúplnú remisiu je charakteristická normalizácia klinických parametrov a hemogramu, obsah v kostnej dreni od 5 do 20% vysokých buniek.
- Relaps. Na pozadí priaznivého krvného obrazu dochádza k leukemickej infiltrácii do pľúcneho tkaniva, semenníkov, nervového systému a ďalších orgánov.
Príznaky leukémie u detí
Klinický obraz leukémie u detí sa zvyčajne vyvíja postupne, s prevahou nešpecifických príznakov:
- zvýšená únava;
- poruchy spánku;
- bolesť kostí a kĺbov;
- znížená chuť do jedla;
- zvýšená telesná teplota.
V zriedkavých prípadoch sa leukémia u detí akútne prejavuje závažným hemoragickým alebo intoxikačným syndrómom.
U detí sa časom vyvinie výrazná bledosť slizníc a kože. V budúcnosti pokožka získa zemitý alebo ikterický odtieň. Leukemická infiltrácia slizníc prispieva k častej angíne, stomatitíde, zápalu ďasien. Infiltrácia sleziny a vysokých pečeňových buniek sa klinicky prejavuje vývojom hepatosplenomegálie, slinných žliaz - sialadenopatia a lymfatických uzlín - lymfadenopatia.
Potlačenie normálnej krvotvorby kostnej drene vedie k výskytu mnohých syndrómov:
- anemická (myelopftická anémia) - jej vývoj je spojený so zhoršeným dozrievaním erytrocytov, ako aj s často sa vyskytujúcim krvácaním;
- hemoragický - v dôsledku zníženého obsahu krvných doštičiek v krvi, prejavujúci sa krvácaním z kože (petechie, ekchymóza), nazálnym, maternicovým, pľúcnym, gastrointestinálnym krvácaním;
- infekčné - v dôsledku porušenia tvorby zrelých leukocytov je telo bezbranné proti infekciám. Časté infekčné a zápalové ochorenia naberajú ťažký priebeh, často sa vyvinú do sepsy a spôsobia smrť pacienta;
- intoxikácia - prejavuje sa poklesom telesnej hmotnosti, nadmerným potením, horúčkou, silnou celkovou slabosťou, nevoľnosťou a zvracaním, anorexiou, podvýživou.
Leukémia u detí je zvyčajne sprevádzaná rozvojom kardiovaskulárnych porúch, ktorých príznaky sú:
- znížený srdcový výdaj (podľa echokardiografie);
- difúzne zmeny v myokarde (podľa údajov EKG);
- rozšírenie hraníc srdca (podľa röntgenového vyšetrenia hrudných orgánov);
- arytmie;
- tachykardia.
Diagnostika
Ak existuje podozrenie na leukémiu, deti sa odošlú k detskému onkohematológovi. Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva laboratórna štúdia obrazu periférnej krvi a bodky červenej kostnej drene.
Pri akútnej leukémii u detí všeobecný krvný test odhalí nasledujúce zmeny:
- anémia;
- retikulocytopénia;
- trombocytopénia;
- leukocytóza (oveľa menej často leukopénia);
- zvýšená ESR;
- bazofilopénia;
- eozinofilopénia;
- blastémia.
Jedným z hlavných laboratórnych znakov leukémie u detí (akútna forma) je absencia intermediárnych foriem leukocytov (mladých, bodných) medzi vysokými a zrelými bunkami.
Ak existuje podozrenie na leukémiu, deti musia podstúpiť punkciu sterna, po ktorej nasleduje laboratórne vyšetrenie výsledného bodkovaného (myelogramu). Diagnóza sa považuje za potvrdenú, ak je obsah blastových buniek viac ako 30%.
Až do stanovenia definitívnej diagnózy by sa deťom nemali podávať glukokortikoidy, ktoré ničia vysoké bunky, čo môže komplikovať diagnostický proces.
Ak laboratórne údaje neumožňujú jednoznačnú a jednoznačnú diagnózu, je indikovaná punkcia ilium (trepanobiopsia).
Na stanovenie rôznych foriem leukémie u detí sa uskutočňujú rôzne typy cytogenetických, imunologických a cytochemických štúdií.
Biochemický krvný test na leukémiu u detí má druhoradý význam. Odhaľuje:
- hypofibrinogenémia - vyskytuje sa v dôsledku sprievodného diseminovaného syndrómu intravaskulárnej koagulácie;
- hyperurikémia - v dôsledku skráteného životného cyklu buniek.
Na identifikáciu možných metastáz v rôznych anatomických oblastiach sa vykonáva inštrumentálna diagnostika:
- rentgén hrude;
- Ultrazvuk miešku (u chlapcov);
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- Ultrazvuk slinných žliaz;
- Ultrazvuk lymfatických uzlín;
- počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie hlavy, hrudnej a brušnej dutiny, malej panvy.
Ak máte podozrenie na rozvoj neuroleukémie, dieťa by malo byť odoslané na konzultáciu s detským neurológom. Na potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať oftalmoskopiu, röntgen lebky a vyšetrenie mozgovomiechového moku získaného pri lumbálnej punkcii.
Leukémia u detí vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s leukémiou podobnou reakciou tela prechodného charakteru, ktorá sa môže vyskytnúť na pozadí sepsy, infekcie cytomegalovírusom, infekčnej mononukleózy, čierneho kašľa a tuberkulózy.
Liečba leukémie u detí
Cieľom liečby leukémie u detí je dosiahnuť úplnú remisiu. Dieťa je hospitalizované na onkologickej klinike a umiestnené do sterilnej škatule, aby sa zabránilo infekčným komplikáciám.
Zdroj: malysh-ma.ru
Na zničenie leukemického klonu sa uskutočňuje polychemoterapia. Voľba liečebného režimu sa vykonáva s prihliadnutím na formu a štádium ochorenia, všeobecný stav dieťaťa, prítomnosť alebo neprítomnosť sprievodnej patológie a vek.
S relapsmi akútnej leukémie u detí je rozhodnutá otázka potreby transplantácie kostnej drene. Ak je to vhodné, pomocou radiačnej terapie alebo chemoterapie vo veľmi vysokých dávkach sú bunky leukémie úplne zničené, po čom sa uskutoční transplantácia. Po tomto postupe je pravdepodobnejšie, že dieťa s ťažkou leukémiou prežije.
Vykonáva sa tiež symptomatická liečba, ktorá zahŕňa:
- transfúzia hmoty erytrocytov a krvných doštičiek;
- antibiotická terapia;
- hemostatická terapia;
- detoxikačná terapia.
Možné následky a komplikácie
Leukémia u detí môže viesť k rozvoju hrozivej komplikácie - neuroleukémie spojenej s leukemickou infiltráciou nervových kmeňov, látok a membrán mozgu a miechy. Klinické prejavy neuroleukémie sú:
- bolesť hlavy, závraty;
- nevoľnosť, zvracanie;
- stuhnutý krk;
- diplopia (dvojité videnie);
- paréza končatín;
- poruchy citlivosti pokožky;
- porucha funkcií panvových orgánov.
Predpoveď
Prognóza leukémie u detí závisí od mnohých faktorov (štádium v čase diagnózy, vek dieťaťa, cytoimmunologický variant, prítomnosť alebo neprítomnosť sprievodnej patológie). Faktory zhoršujúce prognózu sú:
- vek do dvoch rokov alebo nad jedenásť rokov;
- lymfadenopatia a / alebo hepatosplenomegália;
- neuroleukémia;
- Variant choroby s B alebo T-bunkami;
- blastová hyperleukocytóza.
Faktory, ktoré zlepšujú prognózu:
- zahájenie liečby v počiatočnom štádiu leukémie;
- vek dieťaťa je od 2 do 11 rokov;
- Žena;
- lymfoblastická akútna leukémia typu L
Leukémia u detí bez špecifickej liečby je smrteľná v 100% prípadov. Moderná polychemoterapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia u 50–90% detí. O úplnom zotavení je možné hovoriť, iba ak trvanie remisie presahuje 6-7 rokov.
S relapsom vám vo väčšine prípadov chemoterapia umožňuje dosiahnuť druhú remisiu. Deti v druhej remisii sú hlavnými kandidátmi na transplantáciu kostnej drene.
Počas remisie je fyzioterapia a prudká zmena klimatických podmienok u detí kontraindikované, aby sa zabránilo opakovaniu leukémie.
Prevencia
Špecifická prevencia leukémie nebola vyvinutá.
Zdroj: o-krohe.ru
Nasledujúce činnosti hrajú určitú úlohu v prevencii možných mutácií v DNA krvotvorných buniek:
- obmedzenie vystavenia dieťaťa ionizujúcemu žiareniu - deti by mali mať jasné indikácie na röntgenové vyšetrenie;
- zabránenie deťom v kontakte s výrobkami obsahujúcimi benzén (benzín, pesticídy, mazivá);
- prevencia pasívneho fajčenia dieťaťom;
- správna výživa detí, ktorá úplne zodpovedá ich vekovým potrebám;
- aktívny životný štýl (pravidelné prechádzky na čerstvom vzduchu, športovanie);
- dodržiavanie denného režimu.
Na zistenie leukémie v počiatočnom štádiu, keď je liečba najefektívnejšia, je potrebné starostlivo sledovať zdravie detí. Mali by ste pravidelne podstupovať preventívne prehliadky vrátane darovania krvi na rozbor. Ak sa u dieťaťa objaví všeobecná slabosť, potenie, horúčka, bolesti kĺbov a kostí, je nevyhnutné konzultovať s lekárom a vykonať štúdiu zloženia periférnej krvi.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
