Gigantizmus, Gigantizmus U Detí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Gigantizmus

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Formy choroby
3. Príznaky
4. Diagnostika
5. Liečba
6. Možné komplikácie a následky
7. Predpoveď
8. Prevencia

Gigantizmus je neuroendokrinná patológia, ktorá sa vyskytuje u jedincov s otvorenými epifýzovými rastovými zónami (deti a dospievajúci) na pozadí nadmernej produkcie rastového hormónu prednou hypofýzou. Toto ochorenie je diagnostikované častejšie u mužov.

Zdroj: kak-virasti.com

Rastový hormón je jedným z hormónov prednej hypofýzy, ktorý spôsobuje výrazné zrýchlenie lineárneho rastu u detí, dospievajúcich a mladých ľudí s ešte uzavretými rastovými zónami. Produkcia rastového hormónu klesá s vekom.

Ľudský rast sa týka všeobecných antropometrických charakteristík a je jedným z ukazovateľov fyzického vývoja. Je ovplyvnená genetickými, environmentálnymi faktormi, ako aj pohlavím a vekom. Počas celého života človek rastie nerovnomerne. Dĺžka tela sa najrýchlejšie zvyšuje počas prenatálneho vývoja. Počas puberty je ročná miera rastu od 5 do 7 cm, Rast u mužov spravidla končí 18 - 20 rokov, u žien - 16 - 18 rokov.

Gigantizmus sa spravidla vyskytuje vo veku 9–13 rokov, patologický proces, pri ktorom rýchlosť rastu výrazne prevyšuje anatomickú a fyziologickú normu, sprevádza obdobie fyziologického rastu. Na konci puberty výška pacientov s gigantizmom presahuje 190 cm u žien a 200 cm u mužov. Rodičia pacientov s gigantizmom majú zvyčajne normálnu rýchlosť rastu. Patológia sa vyskytuje s frekvenciou 1 - 3 prípadov na 1 000 obyvateľov.

Príčiny a rizikové faktory

Dôvodom pre vznik gigantizmu u detí je hyperplázia a hyperfunkcia buniek hypofýzy, vylučujúcich rastový hormón. Nadmernú produkciu somatotropného hormónu možno pozorovať na pozadí lézií hypofýzy v dôsledku nádorového procesu, neuroinfekcií (meningitída, encefalitída, meningitída, encefalitída), intoxikácie tela, traumatických poranení mozgu.

Vývoj čiastočného gigantizmu môže byť spôsobený neurotrofickými zmenami, porušením tvorby štruktúr tela počas vnútromaternicového vývoja, nesprávnou polohou plodu v prenatálnom štádiu vývoja so stlačením jednotlivých častí tela, vývojom stagnácie a následným zvýšením stlačenej časti tela.

Zdroj: blogspot.com

Formy choroby

Patológia je nasledujúcich typov:

• pravda - proporcionálne zvýšenie veľkosti tela pri absencii fyziologických a duševných porúch;
• čiastočné alebo čiastočné - zvýšenie určitých častí tela;
• polovica - zvýšenie jednej polovice tela;
• akromegalický - gigantizmus so známkami akromegálie;
• splanchnomegalic - gigantizmus so zvýšením vnútorných orgánov;
• eunuchoid - gigantizmus na pozadí hypogonadizmu;
• cerebrálny - gigantizmus na pozadí organického poškodenia mozgu.

Príznaky

Vrchol choroby sa vyskytuje v 10-15 rokoch. Okrem nadmerne rýchleho rastu sa u pacientov objavuje slabosť, únava, bolesti hlavy, závraty, znížená zraková ostrosť, bolesti kostí a kĺbov, necitlivosť v rukách. Zhoršenie pamäti a znížený výkon vedú k zníženiu akademického výkonu. U pacientov s gigantizmom sa často vyvinú ďalšie hormonálne poruchy, najmä poruchy sexuálneho vývoja, ako aj duševné poruchy. Stav reprodukčného systému závisí od okamihu nástupu ochorenia (pred alebo po puberte).

Zvýšenie hladiny rastového hormónu spôsobuje hypertrofiu a hyperpláziu srdca, pľúc, pečene, pankreasu a čriev. Asi u 25% pacientov s gigantizmom je štítna žľaza zväčšená, čo vedie k pocitu búšenia srdca, podráždenosti a zvýšeného potenia. Tretina pacientov má narušenú glukózovú toleranciu.

U detí s gigantizmom je zaznamenaný rast epifýzových kostí. Zároveň je zväčšenie veľkosti tela a vnútorných orgánov dosť proporčné. V budúcnosti sa môžu rysy tváre pacienta zväčšiť: dolná čeľusť, medzery medzi zubami, ako aj ruky a nohy sa zväčšujú; ploché kosti zhustnú, spojivové tkanivo sa množí. Hlas sa zvyčajne zníži, vyvíja sa makroglosia (zväčšený jazyk). S progresiou patologického stavu sa vytvára nedostatočnosť orgánov a systémov tela.

Pri čiastočnom gigantizme dochádza k patologickému zvýšeniu jednotlivých častí tela (prsty, chodidlá atď.) V dĺžke a šírke, patologickému rastu mäkkých tkanív.

Diagnostika

Primárna diagnóza sa robí na základe vyšetrenia pacienta - hlavným znakom gigantizmu u detí je rast, ktorý presahuje vekovú normu. Na objasnenie diagnózy a objasnenie etiológie ochorenia sa pomocou inštrumentálnych a laboratórnych metód vyšetrujú endokrinné, nervové a iné systémy.

Stanovenie koncentrácie rastového hormónu v krvi po glukózovej záťaži (u pacientov s diabetes mellitus nie je táto štúdia informatívna), test na rastový faktor podobný inzulínu 1, testy s tyroliberínom.

Počas oftalmologického vyšetrenia pacient odhalí upchatie fundusu, ako aj obmedzenie zorných polí.

Na detekciu možných novotvarov hypofýzy sa vykonáva röntgenové vyšetrenie lebky, počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazenie mozgu. Prítomnosť adenómu hypofýzy je indikovaná zvýšením veľkosti sella turcica.

Diferenciálna diagnostika gigantizmu sa vykonáva s dedičnou vysokou postavou.

Liečba

Na normalizáciu hladiny rastového hormónu sa pacientom s gigantizmom spravidla predpisujú syntetické analógy somatostatínu (hormón, ktorý potláča produkciu rastového hormónu) na rýchlejšie uzavretie zón rastu kostí - pohlavné hormóny.

V prípade vývoja gigantizmu na pozadí adenómu hypofýzy sa môže použiť rádioterapia alebo chirurgická liečba (transsfenoidálne odstránenie adenómu hypofýzy) v kombinácii s liečbou agonistami dopamínu. Po operácii sa u 30–85% pacientov pozoruje pretrvávajúca remisia (v závislosti od veľkosti novotvaru).

U pacientov s eunuchoidným typom gigantizmu je liečba zameraná na zastavenie ďalšieho rastu kostry a elimináciu sexuálneho infantilizmu, na čo sa používa hormonálna liečba.

S čiastočným gigantizmom je možné vykonať ortopedickú korekciu pomocou plastickej chirurgie.

Možné komplikácie a následky

U žien môže byť gigantizmus komplikovaný primárnou amenoreou, skorým ukončením menštruácie, neplodnosťou, u mužov - hypogonadizmom, erektilnou dysfunkciou.

U pacientov s gigantizmom sa navyše často objavuje hypo- alebo hypertyreóza, diabetes mellitus alebo diabetes insipidus, arteriálna hypertenzia, zlyhanie srdca, dystrofia myokardu, dystrofické zmeny v pečeňovom parenchýme, pľúcny emfyzém, svalová slabosť, asténia. Riziko vzniku benígnych a malígnych novotvarov je zvýšené.

Predpoveď

Pri včasnej diagnostike a vhodne zvolenej terapii sú prognózy na celý život pomerne priaznivé, ale schopnosť pracovať a dĺžka života pacientov sa znižuje. Najbežnejšou príčinou smrti u pacientov s gigantizmom je kardiovaskulárne zlyhanie.

Prevencia

Nie je možné zabrániť vzniku gigantizmu. Včasná adekvátna liečba môže zabrániť rozvoju komplikácií u pacientov s gigantizmom.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Anna Aksenova Lekárska novinárka O autorovi

Vzdelanie: 2004-2007 špecializácia „Prvá kyjevská lekárska vysoká škola“„Laboratórna diagnostika“.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!