Atrézia pažeráka
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
Atrézia pažeráka je vrodená vývojová chyba, pri ktorej novorodencovi chýba časť pažeráka, čo spôsobuje obštrukciu pažeráka. Táto patológia vyžaduje včasný chirurgický zákrok, inak vedie k smrti dieťaťa.
Typy atrézie pažeráka
Atrézia pažeráka sa vyskytuje s frekvenciou 1 až 4 prípadov na 1 000 novorodencov (s rovnakou frekvenciou u detí oboch pohlaví). Často sa kombinuje s inými vývojovými anomáliami, ako sú:
- malformácie končatín vrátane dysplázie polomeru;
- choanálna atrézia;
- atrézia konečníka;
- tracheoezofageálna fistula;
- malformácia chrbtice (syndróm VACTERL alebo VATER);
- abnormality obličiek;
- srdcové chyby;
- agenéza žlčníka;
- pylorická stenóza.
V asi 5% prípadov je atrézia pažeráka spojená s určitými chromozomálnymi abnormalitami (napríklad Downov syndróm, Edwardsov syndróm alebo Patauov syndróm). Jedna tretina novorodencov s atréziou pažeráka sa narodila predčasne alebo má príznaky spomalenia vnútromaternicového rastu. Tehotenstvo plodu s abnormalitami vo vývoji pažeráka je často sprevádzané hrozbou skorého potratu alebo polyhydramniónu v II. A III. Trimestri.
Príčiny a rizikové faktory
K tvorbe atrézie pažeráka dochádza v 4. - 12. týždni tehotenstva. Na začiatku embryogenézy priedušnica a pažerák navzájom komunikujú, pretože sa vyvíjajú z lebečnej časti primárneho čreva. Porušenie procesov rekanalizácie, šnurovanie pažeráka z dýchacej trubice, rýchlosť rastu priedušnice a pažeráka vedú k vzniku atrézie pažeráka.
V priebehu prenatálnej diagnostiky je možné podozrenie na atréziu pažeráka pomocou polyhydramnia, žalúdka, ktorý je príliš malý alebo chýba.
Atrézia pažeráka sa vyskytuje v dôsledku negatívnych faktorov ovplyvňujúcich telo tehotnej ženy:
- chronická intoxikácia;
- alkoholizmus, drogová závislosť;
- infekčné choroby (chrípka, rubeola, cytomegalovírus);
- užívanie liekov s teratogénnymi účinkami;
- ionizujúce žiarenie.
Formy choroby
Atrézia pažeráka má dve formy:
- Fistulous. Je charakterizovaná prítomnosťou komunikácie medzi priedušnicou a pažerákom (tracheoezofageálna fistula).
- Izolovaný. Pri nej priedušnica a pažerák navzájom nekomunikujú.
Fistulózne formy atrézie pažeráka sú oveľa bežnejšie, čo je zase niekoľko typov:
- fistulózna atrézia priedušnice a obidvoch koncov pažeráka;
- fistulózna atrézia priedušnice a proximálneho segmentu pažeráka;
- fistulózna atrézia priedušnice a distálneho úseku pažeráka.
Niekedy má dieťa tracheoezofageálnu fistulu, ale bez atrézie pažeráka.
Najťažšou formou atrézie pažeráka je aplázia, to znamená jej úplná absencia.
Najtypickejším miestom lokalizácie atrézie pažeráka je oblasť tracheálnej bifurkácie. Slepo končí časť pažeráka, ktorá nie je spojená s priedušnicou fistulóznym traktom. Pre izolovanú formu ochorenia je charakteristická prítomnosť dvoch slepo končiacich častí pažeráka, ktoré idú buď za sebou, alebo sú navzájom v kontakte.
Príznaky
Klinický obraz atrézie pažeráka sa prejavuje u novorodencov už v prvých hodinách života. Prvým príznakom je falošná hypersalivácia, ktorá sa vyznačuje vypúšťaním veľkého množstva spenených slín z úst a nosa dieťaťa. Časť slín a hlienu prechádza z pažeráka do priedušnice. To vedie k zhoršeniu dýchacích funkcií a vzniku dýchavičnosti, tachypnoe, záchvatovitého kašľa, sipotov, cyanózy a asfyxie.
Odsávanie hlienu z nosovej dutiny, úst a hltana, ako aj tracheálna aspirácia eliminujú príznaky uvedené vyššie, ale po chvíli sa znova objavia.
S atréziou pažeráka, slín, hlienu, potravy vstupuje do dýchacích ciest
Pri kŕmení novorodenca sa atrézia pažeráka prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- okamžitá regurgitácia;
- zvracanie nezmeneného mlieka;
- silný paroxysmálny kašeľ;
- dusenie;
- akrocyanóza;
- nadúvanie
Diagnostika
Diagnóza atrézie pažeráka by sa mala vykonať čo najskôr, pred rozvojom aspiračnej pneumónie alebo porúch vody a elektrolytov.
Ak existuje podozrenie na prekážku, pažerák sa okamžite sonduje cez nosovú dutinu katétrom z mäkkej gumy. Pri atrézii je nemožné preniesť sondu do žalúdočnej dutiny: ak budete pokračovať v zavedení, napriek viditeľnej prekážke je sonda zabalená a jej koniec vyjde.
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná Elephant test. Spočíva v zavedení vzduchu do pažeráka pomocou katétra pomocou injekčnej striekačky. Pri atrézii vzduch opúšťa nosohltan s charakteristickým hlukom.
Na stanovenie typu atrézie pažeráka sa vykonáva bronchoskopia a ezofagoskopia. Rádiografia s kontrastom so suspenziou bária v tejto patológii je často sprevádzaná vývojom respiračných komplikácií, ktoré môžu spôsobiť smrť dieťaťa, preto sa takáto štúdia vykonáva veľmi zriedka a iba na prísne indikácie.
Röntgen atrézie pažeráka u dieťaťa
Atrézia pažeráka vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patológiami:
- rázštep hrtana;
- izolovaná tracheoezofageálna fistula;
- vrodená pylorická stenóza;
- spazmus pažeráka;
- stenóza pažeráka.
Liečba
Atrézia pažeráka je indikáciou pre urgentný chirurgický zákrok: operácia sa musí vykonať do prvých 36 hodín života novorodenca. Predoperačná príprava sa začína v pôrodnici. Obsahuje:
- poskytnutie polohy dieťaťa, pri ktorej je vylúčený prienik kyslého obsahu žalúdka do dýchacích ciest distálnou tracheoezofageálnou fistulou;
- vylúčenie orálneho kŕmenia;
- opakované a časté odsávanie hlienu z dýchacích ciest;
- neustále vdychovanie zvlhčeného kyslíka;
- antibakteriálna terapia;
- korekcia porúch vody a elektrolytov.
Možné komplikácie a následky
Opakované vracanie vedie k vyčerpaniu a rozvoju závažných porúch vody a elektrolytov.
Požitie potravy a hlienu do dýchacích ciest spôsobuje aspiračný zápal pľúc, ktorý sa prejavuje horúčkou a pribúdajúcimi príznakmi akútneho respiračného zlyhania, proti ktorým môže dôjsť k smrteľnému výsledku.
V dlhodobom období po chirurgickom zákroku na atréziu pažeráka sa u 40% detí vyvinie jadrová stenóza pažeráka, ktorá si vyžaduje anastomózu.
Predpoveď
Prognóza atrézie pažeráka závisí od mnohých faktorov. S izolovanou formou ochorenia a chirurgickým zákrokom prežije 90–100% detí, kým sa neobjavia komplikácie. Pri nedonosení alebo sprievodných malformáciách miera prežitia detí s atréziou pažeráka nepresahuje 30 - 50%.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
