Arteriovenózna Malformácia - Príznaky, Liečba, Formy, štádiá, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Arteriovenózna malformácia

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Formy choroby
3. Príznaky
4. Diagnostika
5. Liečba
6. Možné komplikácie a následky
7. Predpoveď
8. Prevencia

Arteriovenózna malformácia je cerebrálna vaskulárna malformácia. Je charakterizovaná tvorbou vaskulárnych spleti v niektorých častiach mozgu alebo miechy, pozostávajúcich z tepien a žíl, spájajúcich sa priamo navzájom, to znamená bez účasti kapilárnej siete.

Choroba sa vyskytuje s frekvenciou 2 prípady na 100 000 obyvateľov, muži sú na ňu náchylnejší. Klinicky sa prejaví najčastejšie medzi 20. a 40. rokom života, niekedy však debutuje po 50 rokoch.

Hlavným nebezpečenstvom arteriovenóznej malformácie je riziko intrakraniálneho krvácania, ktoré môže viesť k smrti alebo k trvalej invalidite.

Cievna guľa v mozgu s arteriovenóznou malformáciou

Príčiny a rizikové faktory

Arteriovenózna malformácia je vrodená patológia, ktorá nie je dedičná. Jeho hlavným dôvodom sú negatívne faktory ovplyvňujúce proces kladenia a vývoja cievnej siete (v prvom trimestri tehotenstva):

• vnútromaternicové infekcie;
• niektoré bežné choroby (bronchiálna astma, chronická glomerulonefritída, diabetes mellitus);
• užívanie liekov s teratogénnym účinkom;
• fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• intoxikácia soľami ťažkých kovov.

Arteriovenózne malformácie môžu byť lokalizované kdekoľvek v mozgu alebo mieche. Pretože v takýchto vaskulárnych formáciách nie je kapilárna sieť, vylučovanie krvi nastáva priamo z tepien do žíl. To vedie k tomu, že sa zvyšuje tlak v žilách a rozširuje sa ich lúmen. Tepny s touto patológiou majú nedostatočne vyvinutú svalovú vrstvu a stenčené steny. Všetci spolu zvyšujú riziko prasknutia arteriovenóznych malformácií s výskytom život ohrozujúceho krvácania.

Priamy výtok krvi z tepien do žíl obchádzajúcich kapiláry má za následok poruchy dýchania a metabolické procesy v mozgovom tkanive v oblasti lokalizácie patologickej vaskulárnej formácie, ktorá spôsobuje chronickú lokálnu hypoxiu.

Formy choroby

Arteriovenózne malformácie sú klasifikované podľa veľkosti, umiestnenia a hemodynamickej aktivity.

Podľa lokalizácie:

1. Povrchné. Patologický proces prebieha v mozgovej kôre alebo vo vrstve bielej hmoty umiestnenej priamo pod ňou.
2. Hlboko. Cievny konglomerát sa nachádza v subkortikálnych gangliách, v oblasti konvolúcií, v trupe a (alebo) komorách mozgu.

Podľa priemeru cievky:

• málo (menej ako 1 cm);
• malý (od 1 do 2 cm);
• stredná (od 2 do 4 cm);
• veľké (od 4 do 6 cm);
• obrie (nad 6 cm).

Arteriovenózne malformácie sú aktívne a neaktívne v závislosti od hemodynamických charakteristík.

Arteriovenózna malformácia môže byť lokalizovaná v ktorejkoľvek časti tela, najčastejšie však v cievach krku a hlavy.

Aktívne vaskulárne lézie sa dajú ľahko zistiť angiografiou. Na druhej strane sú rozdelené na fistuly a zmiešané.

Neaktívne malformácie zahŕňajú:

• niektoré typy dutín;
• malformácie kapilár;
• venózne malformácie.

Príznaky

Arteriovenózna malformácia je často bez príznakov a objaví sa náhodne pri vyšetrení z iného dôvodu.

S významnou veľkosťou patologickej vaskulárnej formácie vyvíja tlak na mozgové tkanivo, čo vedie k rozvoju mozgových symptómov:

• prasknutie bolesti hlavy;
• nevoľnosť, zvracanie;
• všeobecná slabosť, znížená pracovná schopnosť.

V niektorých prípadoch sa v klinickom obraze arteriovenóznej malformácie môžu objaviť ohniskové príznaky spojené so zhoršeným prívodom krvi do určitej časti mozgu.

Keď sa malformácia nachádza v čelnom laloku, pacient sa vyznačuje:

• motorická afázia;
• znížená inteligencia;
• proboscis reflex;
• neistá chôdza;
• konvulzívne záchvaty.

S cerebelárnou lokalizáciou:

• svalová hypotenzia;
• horizontálny hrubý nystagmus;
• nestálosť chôdze;
• porušenie koordinácie pohybov.

S časovou lokalizáciou:

• konvulzívne záchvaty;
• zúženie zorných polí až po úplnú stratu;
• senzorická afázia.

Keď sú lokalizované v mozgovej základni:

• ochrnutie;
• zhoršenie zraku až po úplnú slepotu jedného alebo oboch očí;
• strabizmus;
• Problémy s pohybom očných buliev.

Arteriovenózna malformácia v mieche sa prejavuje parézou alebo ochrnutím končatín, narušením všetkých druhov citlivosti končatín.

Keď dôjde k prasknutiu malformácie, dôjde k krvácaniu v tkanivách miechy alebo mozgu, čo vedie k ich smrti.

Známky prasknutej malformácie a krvácania do mozgu:

• náhla ostrá bolesť hlavy vysokej intenzity;
• fotofóbia, zhoršenie zraku;
• porušenie funkcie reči;
• nevoľnosť, opakované zvracanie, ktoré neprináša úľavu;
• ochrnutie;
• strata vedomia;
• konvulzívne záchvaty.

Ruptúra arteriovenóznej malformácie v mieche vedie k náhlemu ochrnutiu končatín.

Diagnostika

Neurologické vyšetrenie odhalí príznaky charakteristické pre poškodenie miechy alebo mozgu, po ktorých sú pacienti odoslaní na angiografiu a počítačovú alebo magnetickú rezonanciu.

Arteriovenózna malformácia detegovaná CT angiografiou

Liečba

Jedinou metódou, ktorá umožňuje eliminovať arteriovenózne malformácie a zabrániť tak vzniku komplikácií, je chirurgická intervencia.

Ak sa malformácia nachádza mimo funkčne významnej oblasti a jej objem nepresahuje 100 ml, odstráni sa klasickou otvorenou metódou. Po kraniotómii chirurg zaviaže adduktor a výbojové cievy cievnej gule, potom ju oddelí a odstráni.

Klasický spôsob odstránenia arteriovenóznej malformácie

Keď sa arteriovenózna malformácia nachádza v hlbokých štruktúrach mozgu alebo funkčne významných oblastiach, môže byť ťažké uskutočniť jej transkraniálne odstránenie. V týchto prípadoch sa uprednostňuje rádiochirurgická metóda. Jeho hlavné nevýhody:

• dlhá doba potrebná na zničenie ciev malformácie;
• nízka účinnosť pri odstraňovaní vaskulárnych plexusov, ktorých priemer presahuje 3 cm;
• potreba opakovaného ožarovania.

Ďalším spôsobom odstránenia arteriovenóznej malformácie je röntgenová endovaskulárna embolizácia kŕmnej tepny. Túto metódu je možné použiť, iba ak je k dispozícii krvná cieva na katetrizáciu. Jeho nevýhodami sú potreba postupného spracovania a nízka účinnosť. Ako ukazujú štatistické údaje, röntgenová endovaskulárna embolizácia umožňuje dosiahnuť úplnú embolizáciu malformačných ciev iba v 30 - 50% prípadov.

V súčasnosti väčšina neurochirurgov uprednostňuje kombinované odstránenie arteriovenóznych malformácií. Napríklad, ak je ich veľkosť významná, najskôr sa použije röntgenová endovaskulárna embolizácia a po zmenšení veľkosti vaskulárneho konglomerátu sa uskutoční jej transkraniálne odstránenie.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšie komplikácie arteriovenóznych cerebrálnych malformácií:

• krvácanie do miechy alebo mozgu;
• vývoj pretrvávajúcich neurologických porúch (vrátane paralýzy);
• smrteľný výsledok.

Predpoveď

Riziko ruptúry arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už došlo ku krvácaniu raz, riziko opakovania sa zvyšuje 3-4 krát.

Na intrakraniálne krvácanie spojené s prasknutím arteriovenóznej malformácie zomiera každý desiaty pacient.

Prevencia

Arteriovenózna malformácia je abnormalitou vnútromaternicového vaskulárneho vývoja, preto neexistujú preventívne opatrenia, ktoré by účelovo bránili jej vývoju.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi

Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.

Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!