Arteriovenózna malformácia
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Arteriovenózna malformácia je cerebrálna vaskulárna malformácia. Je charakterizovaná tvorbou vaskulárnych spleti v niektorých častiach mozgu alebo miechy, pozostávajúcich z tepien a žíl, spájajúcich sa priamo navzájom, to znamená bez účasti kapilárnej siete.
Choroba sa vyskytuje s frekvenciou 2 prípady na 100 000 obyvateľov, muži sú na ňu náchylnejší. Klinicky sa prejaví najčastejšie medzi 20. a 40. rokom života, niekedy však debutuje po 50 rokoch.
Hlavným nebezpečenstvom arteriovenóznej malformácie je riziko intrakraniálneho krvácania, ktoré môže viesť k smrti alebo k trvalej invalidite.
Cievna guľa v mozgu s arteriovenóznou malformáciou
Príčiny a rizikové faktory
Arteriovenózna malformácia je vrodená patológia, ktorá nie je dedičná. Jeho hlavným dôvodom sú negatívne faktory ovplyvňujúce proces kladenia a vývoja cievnej siete (v prvom trimestri tehotenstva):
- vnútromaternicové infekcie;
- niektoré bežné choroby (bronchiálna astma, chronická glomerulonefritída, diabetes mellitus);
- užívanie liekov s teratogénnym účinkom;
- fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť;
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
- intoxikácia soľami ťažkých kovov.
Arteriovenózne malformácie môžu byť lokalizované kdekoľvek v mozgu alebo mieche. Pretože v takýchto vaskulárnych formáciách nie je kapilárna sieť, vylučovanie krvi nastáva priamo z tepien do žíl. To vedie k tomu, že sa zvyšuje tlak v žilách a rozširuje sa ich lúmen. Tepny s touto patológiou majú nedostatočne vyvinutú svalovú vrstvu a stenčené steny. Všetci spolu zvyšujú riziko prasknutia arteriovenóznych malformácií s výskytom život ohrozujúceho krvácania.
Priamy výtok krvi z tepien do žíl obchádzajúcich kapiláry má za následok poruchy dýchania a metabolické procesy v mozgovom tkanive v oblasti lokalizácie patologickej vaskulárnej formácie, ktorá spôsobuje chronickú lokálnu hypoxiu.
Formy choroby
Arteriovenózne malformácie sú klasifikované podľa veľkosti, umiestnenia a hemodynamickej aktivity.
Podľa lokalizácie:
- Povrchné. Patologický proces prebieha v mozgovej kôre alebo vo vrstve bielej hmoty umiestnenej priamo pod ňou.
- Hlboko. Cievny konglomerát sa nachádza v subkortikálnych gangliách, v oblasti konvolúcií, v trupe a (alebo) komorách mozgu.
Podľa priemeru cievky:
- málo (menej ako 1 cm);
- malý (od 1 do 2 cm);
- stredná (od 2 do 4 cm);
- veľké (od 4 do 6 cm);
- obrie (nad 6 cm).
Arteriovenózne malformácie sú aktívne a neaktívne v závislosti od hemodynamických charakteristík.
Arteriovenózna malformácia môže byť lokalizovaná v ktorejkoľvek časti tela, najčastejšie však v cievach krku a hlavy.
Aktívne vaskulárne lézie sa dajú ľahko zistiť angiografiou. Na druhej strane sú rozdelené na fistuly a zmiešané.
Neaktívne malformácie zahŕňajú:
- niektoré typy dutín;
- malformácie kapilár;
- venózne malformácie.
Príznaky
Arteriovenózna malformácia je často bez príznakov a objaví sa náhodne pri vyšetrení z iného dôvodu.
S významnou veľkosťou patologickej vaskulárnej formácie vyvíja tlak na mozgové tkanivo, čo vedie k rozvoju mozgových symptómov:
- prasknutie bolesti hlavy;
- nevoľnosť, zvracanie;
- všeobecná slabosť, znížená pracovná schopnosť.
V niektorých prípadoch sa v klinickom obraze arteriovenóznej malformácie môžu objaviť ohniskové príznaky spojené so zhoršeným prívodom krvi do určitej časti mozgu.
Keď sa malformácia nachádza v čelnom laloku, pacient sa vyznačuje:
- motorická afázia;
- znížená inteligencia;
- proboscis reflex;
- neistá chôdza;
- konvulzívne záchvaty.
S cerebelárnou lokalizáciou:
- svalová hypotenzia;
- horizontálny hrubý nystagmus;
- nestálosť chôdze;
- porušenie koordinácie pohybov.
S časovou lokalizáciou:
- konvulzívne záchvaty;
- zúženie zorných polí až po úplnú stratu;
- senzorická afázia.
Keď sú lokalizované v mozgovej základni:
- ochrnutie;
- zhoršenie zraku až po úplnú slepotu jedného alebo oboch očí;
- strabizmus;
- Problémy s pohybom očných buliev.
Arteriovenózna malformácia v mieche sa prejavuje parézou alebo ochrnutím končatín, narušením všetkých druhov citlivosti končatín.
Keď dôjde k prasknutiu malformácie, dôjde k krvácaniu v tkanivách miechy alebo mozgu, čo vedie k ich smrti.
Známky prasknutej malformácie a krvácania do mozgu:
- náhla ostrá bolesť hlavy vysokej intenzity;
- fotofóbia, zhoršenie zraku;
- porušenie funkcie reči;
- nevoľnosť, opakované zvracanie, ktoré neprináša úľavu;
- ochrnutie;
- strata vedomia;
- konvulzívne záchvaty.
Ruptúra arteriovenóznej malformácie v mieche vedie k náhlemu ochrnutiu končatín.
Diagnostika
Neurologické vyšetrenie odhalí príznaky charakteristické pre poškodenie miechy alebo mozgu, po ktorých sú pacienti odoslaní na angiografiu a počítačovú alebo magnetickú rezonanciu.
Arteriovenózna malformácia detegovaná CT angiografiou
Liečba
Jedinou metódou, ktorá umožňuje eliminovať arteriovenózne malformácie a zabrániť tak vzniku komplikácií, je chirurgická intervencia.
Ak sa malformácia nachádza mimo funkčne významnej oblasti a jej objem nepresahuje 100 ml, odstráni sa klasickou otvorenou metódou. Po kraniotómii chirurg zaviaže adduktor a výbojové cievy cievnej gule, potom ju oddelí a odstráni.
Klasický spôsob odstránenia arteriovenóznej malformácie
Keď sa arteriovenózna malformácia nachádza v hlbokých štruktúrach mozgu alebo funkčne významných oblastiach, môže byť ťažké uskutočniť jej transkraniálne odstránenie. V týchto prípadoch sa uprednostňuje rádiochirurgická metóda. Jeho hlavné nevýhody:
- dlhá doba potrebná na zničenie ciev malformácie;
- nízka účinnosť pri odstraňovaní vaskulárnych plexusov, ktorých priemer presahuje 3 cm;
- potreba opakovaného ožarovania.
Ďalším spôsobom odstránenia arteriovenóznej malformácie je röntgenová endovaskulárna embolizácia kŕmnej tepny. Túto metódu je možné použiť, iba ak je k dispozícii krvná cieva na katetrizáciu. Jeho nevýhodami sú potreba postupného spracovania a nízka účinnosť. Ako ukazujú štatistické údaje, röntgenová endovaskulárna embolizácia umožňuje dosiahnuť úplnú embolizáciu malformačných ciev iba v 30 - 50% prípadov.
V súčasnosti väčšina neurochirurgov uprednostňuje kombinované odstránenie arteriovenóznych malformácií. Napríklad, ak je ich veľkosť významná, najskôr sa použije röntgenová endovaskulárna embolizácia a po zmenšení veľkosti vaskulárneho konglomerátu sa uskutoční jej transkraniálne odstránenie.
Možné komplikácie a následky
Najnebezpečnejšie komplikácie arteriovenóznych cerebrálnych malformácií:
- krvácanie do miechy alebo mozgu;
- vývoj pretrvávajúcich neurologických porúch (vrátane paralýzy);
- smrteľný výsledok.
Predpoveď
Riziko ruptúry arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už došlo ku krvácaniu raz, riziko opakovania sa zvyšuje 3-4 krát.
Na intrakraniálne krvácanie spojené s prasknutím arteriovenóznej malformácie zomiera každý desiaty pacient.
Prevencia
Arteriovenózna malformácia je abnormalitou vnútromaternicového vaskulárneho vývoja, preto neexistujú preventívne opatrenia, ktoré by účelovo bránili jej vývoju.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
