Anophthalmia
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Anophthalmia - nedostatočný rozvoj alebo úplná absencia očnej gule, vizuálnych dráh, zrakového nervu a spojenia. Frekvencia narodenia detí s podobnou patológiou vizuálneho systému je od 3 do 6 prípadov na 100 000 novorodencov. Toto ochorenie sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou vo všetkých krajinách sveta, u detí oboch pohlaví.
O anththalmii sa hovorí aj pri chirurgickom odstránení očnej gule.
Pozor! Fotka šokujúceho obsahu.
Kliknutím zobrazíte odkaz.
Príčiny a rizikové faktory
Vrodená anoftalmia je genetická porucha dedená autozomálne recesívnym spôsobom. To znamená, že aby sa ochorenie mohlo rozvinúť, musí dieťa dostať dve kópie zmeneného génu, po jednom od otca a matky. Ak sa dedí iba jeden zmenený gén, potom sa dieťaťu vyvinú očné bulvy, ktoré však budú malé (mikroftalmia).
Príčinou sekundárnej anoftalmie je chirurgické odstránenie očnej gule.
Formy choroby
V závislosti od nástupu ochorenia sú izolované vrodené a získané anoftalmie. Vrodená forma ochorenia je zase rozdelená do dvoch typov:
- Skutočná anoftalmia. Pacient má úplnú absenciu očného tkaniva. Nástup patológie je spojený s hypopláziou prednej časti mozgu alebo s nesprávnym šnurovaním zrakového nervu. Pri tejto forme ochorenia je lézia zvyčajne bilaterálna.
- Imaginárna anoftalmia. Vyskytuje sa v dôsledku oneskorenia vývoja optického pohárika alebo sekundárneho optického vezikula. Poškodenie očí môže byť obojstranné aj jednostranné.
Príznaky
Hlavným klinickým príznakom anoftalmie je absencia očnej gule. Pri skutočnej forme ochorenia si pacient zachováva prívesky oka, ale ich veľkosť je oveľa menšia ako norma. Dutina spojovky je malá, viečka sú malé.
Pri imaginárnej anoftalmii sa rudimentárne oko nachádza hlboko v očnej dutine.
Pri anoftalmii zaostávajú vo vývoji kosti očnice, očné viečka a blízke tukové tkanivo. Tento jav sa stáva dôvodom pre vznik asymetrie v štruktúre tváre dieťaťa.
Diagnostika
Diagnóza anoftalmie sa vykonáva na základe klinického obrazu choroby, ako aj údajov o röntgenových snímkach lebky. Pri imaginárnej anoftalmii je vizuálny otvor viditeľný na rentgenograme lebky, zatiaľ čo v skutočnej forme ochorenia absentuje.
Liečba
V prípade anoftalmie je potrebné vykonať protetiku očnej dutiny, ktorá umožňuje správny rast a vývoj lebky tváre dieťaťa, zabraňuje vzniku výrazných vád vzhľadu a poskytuje dobrý kozmetický účinok.
Protetika očnej dutiny zabraňuje abnormálnemu rastu a vývoju lebky u dieťaťa
S rastom dieťaťa sa zväčšuje aj veľkosť jeho lebky. To spôsobuje potrebu opakovaných chirurgických zákrokov, ktoré spočívajú v odstránení starej protézy očnej bulvy a jej nahradení novou, väčšou. Preto v súčasnosti väčšina oftalmológov pri liečbe anoftalmie u detí uprednostňuje nechirurgickú techniku: po lokálnej anestézii sa dieťaťu vstrekuje prípravok s kyselinou hyalurónovou do hĺbky očnice.
Injekčná liečba anoftalmie môže začať od prvých dní života človeka. Terapia sa vykonáva ambulantne a nespôsobuje pacientom nepohodlie. Zároveň sa zabezpečujú potrebné podmienky pre správny rast a vývoj tkanív obklopujúcich očnú jamku a zabráni sa rozvoju asymetrie tváre. Po ukončení obdobia rastu je nainštalovaná tradičná protéza.
Možné komplikácie a následky
Hlavnou komplikáciou anoftalmie je nesprávna tvorba kostry tváre.
Predpoveď
Obnovenie vizuálnej funkcie pomocou anoftalmie je nemožné. Prognóza života je do značnej miery určená prítomnosťou sprievodných malformácií nervového systému a vnútorných orgánov.
Prevencia
Vrodená anoftalmia je genetické ochorenie, ktorému sa nedá zabrániť. Ak sa v rodine vyskytli prípady narodenia detí s anoftalmiou alebo mikroftalmiou, potom sa vo fáze plánovania tehotenstva odporúča manželskému páru lekárske a genetické poradenstvo.
Prevenciou získanej anoftalmie je predchádzanie poraneniam očnej gule, včasná detekcia a liečba očných chorôb.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
