Trombocytémia

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Esenciálna trombocytémia je chronická megakaryocytová leukémia spojená s myeloproliferatívnymi chorobami. Tento proces zahŕňa kmeňové bunky v kostnej dreni. Toto ochorenie je svojou povahou hemoblastóza, to znamená nádor. Počet megakaryocytov a potom krvných doštičiek sa nekontrolovateľne zvyšuje. Esenciálna trombocytémia je zriedkavá. Prevalencia je 3 - 4 prípady na 100 tisíc dospelej populácie. Ľudia vo veku 50-60 rokov sú náchylnejší na túto chorobu. Ženy ochorejú častejšie ako muži. Presné príčiny esenciálnej trombocytémie nie sú známe ako pri každej rakovine. Zaznamenáva sa súvislosť s radiačným poškodením životného prostredia. Úloha ďalších faktorov nie je vylúčená.

Príznaky trombocytémie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým priebehom bez viditeľných prejavov. Progresia ochorenia je pomalá. Od prvých zaznamenaných zmien v krvných testoch po objavenie sa prvých sťažností často prechádzajú mesiace alebo dokonca roky. Príznaky trombocytémie pozostávajú zo súčasnej tendencie k tvorbe krvných zrazenín a krvácania. Mechanizmus výskytu týchto javov zahŕňa porušenia zo strany agregácie krvných doštičiek (smerom nahor aj nadol). Charakteristická je mozgová, koronárna a periférna arteriálna trombóza. Pri esenciálnej trombocytémii je možná pľúcna embólia a hlboká žilová trombóza nôh. Z krvácania sú bežnejšie gastrointestinálne, pľúcne, obličkové a kožné krvácania. Okrem toho sa pri trombocytémii môže vyvinúť zväčšenie sleziny a pečene. Tieto príznaky sa vyskytujú u 50, respektíve 20 percent pacientov. Necitlivosť a znížená citlivosť sa pozorujú v prstoch na rukách a nohách, ušných lalokoch a na konci nosa, čo súvisí so zhoršeným krvným obehom v malých cievach. Niektorí pacienti môžu mať bolesti v hypochondriu a pozdĺž čriev. Mnoho postihnutých chudne. Niekedy sa objavia zväčšené skupiny lymfatických uzlín. Existuje veľa nešpecifických príznakov trombocytémie: celková slabosť, bolesti hlavy, znížená pracovná schopnosť, únava, svrbenie kože, časté zmeny nálady, horúčka. Niekedy sa objavia zväčšené skupiny lymfatických uzlín. Existuje veľa nešpecifických príznakov trombocytémie: celková slabosť, bolesti hlavy, znížená pracovná schopnosť, únava, svrbenie kože, časté zmeny nálady, horúčka. Niekedy sa objavia zväčšené skupiny lymfatických uzlín. Existuje veľa nešpecifických príznakov trombocytémie: celková slabosť, bolesti hlavy, znížená pracovná schopnosť, únava, svrbenie kože, časté zmeny nálady, horúčka.

Diagnóza trombocytémie

Diagnóza ochorenia začína registráciou veľkého počtu krvných doštičiek vo všeobecnom krvnom teste. Diagnóza sa stanoví, keď trombocytóza presiahne 600 000 na μL po vylúčení reaktívnej trombózy. Krvné doštičky majú rôzny stupeň funkčného poškodenia. Protrombínový čas, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, čas krvácania, životnosť krvných doštičiek v normálnych medziach. V kostnej dreni ukazujú výsledky punkcie zvýšenú celulárnosť a megakaryocytózu. Prekurzorové bunky krvných doštičiek sú gigantické a dysplastické. Nešpecifické genetické abnormality v prípade esenciálnej trombocytémie sú mutácie JAK2V617F a MPLW515L / K.

Diferenciálna diagnostika trombocytémie a sekundárnej trombózy

Je ťažké odlíšiť základnú trombocytémiu od sekundárnej trombózy spôsobenej amyloidózou, infekciou, rakovinou alebo inými faktormi. Americká vysoká škola hematológie vyvinula nasledujúce diferenciálne diagnostické kritériá:

- počet krvných doštičiek viac ako 600 000 na μl v dvoch po sebe nasledujúcich krvných testoch vykonaných v intervale 1 mesiac;

- žiadna známa príčina reaktívnej trombocytózy;

- normálny počet červených krviniek;

- absencia významnej fibrózy v kostnej dreni;

- absencia chromozómu Philadelphia;

- zväčšenie sleziny;

- hypercelulárnosť kostnej drene s hyperpláziou megakaryocytov;

- prítomnosť patologických buniek v kostnej dreni vo forme kolónií;

- normálne hladiny C-reaktívneho proteínu a interleukínu-6;

- absencia anémie z nedostatku železa;

- u žien - polymorfizmus génov X chromozómu.

Čím viac zhôd sa nájde, tým viac dôkazov je v prospech esenciálnej trombocytémie.

Liečba trombocytémie

Príznaky trombocytémie pozostávajú zo súčasnej tendencie k tvorbe krvných zrazenín a krvácania

Ak je pacientovi diagnostikovaná esenciálna trombocytémia, potom by sa mu mala zvoliť individuálna liečba v súlade s existujúcou schémou. Terapia je obzvlášť intenzívne predpisovaná pacientom s rizikom trombózy. Medzi týchto pacientov patria starší pacienti s diabetes mellitus, hypertenziou a dyslipidémiou. U týchto pacientov je najčastejšie indikovaná liečba trombocytémie cytostatikami. Jedná sa o chemoterapeutické lieky, ktoré znižujú aktivitu bunkového delenia. Na liečbu trombocytémie sa dlho a s úspechom používala hydroxymočovina (0,5 - 4 g perorálne denne). Pretože je schopný spôsobiť leukémiu (napríklad akútnu myeloidnú leukémiu), tento liek nie je predpísaný deťom.

Trombocytémiu je možné liečiť interferónom-alfa. Používa sa obzvlášť často u tehotných žien, pretože nepoškodzuje plod. Všeobecne sú obmedzením vysoké náklady a zlá znášanlivosť interferónu-alfa. Počiatočná dávka lieku je 1 milión IU trikrát týždenne, potom sa dávka zvýši na 3 až 6 miliónov IU trikrát týždenne. Asi 20% pacientov je nútených ukončiť liečbu, pretože sú veľmi znepokojení horúčkou, bolesťami kĺbov a svalov, nevoľnosťou, nechutenstvom, príznakmi podobnými chrípke.

Anagrelid sa tiež používa na liečbu trombocytémie. Tento liek selektívne inhibuje dozrievanie megakaryocytov, čo má malý vplyv na ďalšie krvotvorné zárodky. Počiatočná dávka lieku je 2 mg denne, maximálna dávka je 10 mg. Liečba má vedľajšie účinky spojené s kardiovaskulárnym systémom. Charakterizovaná vazodilatáciou a zvýšenou srdcovou frekvenciou, opuchy. Ak pacient už má nejakú srdcovú patológiu, potom mu nie je vhodné predpisovať anagrelid. Pôsobením lieku môže dôjsť k transformácii trombocytémie na myelofibrózu. Kvôli všetkým týmto javom sa anagrelid používa hlavne na intoleranciu na hydroxymočovinu a interferón-alfa.

Trombafézu je možné úspešne použiť v kombinácii s kyselinou acetylsalicylovou (325 mg perorálne denne) na prevenciu trombózy pri trombocytémii.

Liečba esenciálnej trombocytémie ľudovými prostriedkami

Pri liečbe tohto ochorenia pacienti niekedy používajú ľudové lieky. Neexistujú žiadne štúdie o ľudových metódach, ktoré by preukázali ich účinnosť. Akékoľvek také metódy používa pacient na svoje vlastné nebezpečenstvo a riziko. Pozitívne zmeny sú s najväčšou pravdepodobnosťou spojené s placebovým efektom, teda so samohypnózou. Je zásadne dôležité, aby pacient informoval ošetrujúceho lekára o tom, čo sa ešte stále používa nezávisle na boj proti chorobe. Liečba esenciálnej trombocytémie ľudovými prostriedkami zahŕňa použitie pôstu a rôznych bylinných liekov. Najčastejšie sa odporúčajú nálevy z čučoriedok, semien papule a odvar z povrázku.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!