Mastocytóza
Mastocytóza je ochorenie obehového systému, pri ktorom sa tvoria masívne špeciálne bunky - žírne bunky, žírne bunky a tkanivové bazofily. Tieto bunky prestupujú rôznymi vnútornými orgánmi a pokožkou.
Klasifikácia mastocytózy
Mastocytóza má dve formy - kožnú a systémovú.
Kožná mastocytóza je u detí zvyčajne mastocytóza. Pri mastocytóze sa u detí vyvinie urticaria pigmentosa, difúzna alebo lokálna makulopapulárna vyrážka na koži hnedej alebo oranžovo-ružovej farby, ku ktorej dochádza v dôsledku nahromadenia veľkého množstva malých mastocytov.
Menej častá je difúzna kožná mastocytóza, pri ktorej dochádza k infiltrácii kože žírnymi bunkami bez diskrétnych lézií.
Najčastejšie sa kožná mastocytóza u detí objavuje pred dosiahnutím veku dvoch rokov.
Systémová forma mastocytózy sa často vyskytuje u dospelých. Prejavuje sa ako multifokálne lézie kostnej drene, zatiaľ čo môže postihovať aj pokožku, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň a gastrointestinálny trakt.
Existuje niekoľko klasifikácií systémovej mastocytózy:
• Bezbolestné. Má pozitívny výhľad;
• Súvisí s inými hematologickými poruchami (s myeloproliferatívnymi poruchami, lymfómom, myelodyspláziou);
• Agresívna mastocytóza. Charakterizovaná ťažkou dysfunkciou orgánov;
• Leukémia žírnych buniek, pri ktorej je viac ako 20% žírnych buniek pozorovaných v kostnej dreni, nie sú žiadne kožné lézie ani multiorgánové lézie. Má zlú prognózu.
Príznaky a príznaky mastocytózy
Kožná mastocytóza postihuje hlavne iba pokožku. V takom prípade sa pozorujú nasledujúce príznaky:
• začervenanie kože;
• Svrbivá pokožka;
• znížený tlak;
• periodické zvýšenie srdcovej frekvencie;
• pravidelné zvyšovanie telesnej teploty.
Systémová mastocytóza ovplyvňuje:
• nervové tkanivo;
• slezina (zväčšuje sa);
• kostná dreň (normálne bunky v kostnej dreni sú nahradené mastocytmi, vytvára sa leukémia);
• pečeň (pečeň sa zväčšuje, tvrdne a objavujú sa v nej vláknité uzliny);
• tráviaci trakt (objavia sa hnačky a ulceratívne lézie);
• kostrový systém (osteoporóza (mäknutie kostí)) a osteoskleróza (kostné tkanivo je nahradené spojivovým tkanivom), objavuje sa bolesť kostí);
• lymfatické uzliny (zväčšenie a výskyt bolestivých pocitov).
Diagnostika
Na diagnostiku mastocytózy sa vyšetruje krv. O mastocytóze svedčí prítomnosť mnohých mastocytov v krvi, ako aj tryptáza a histamín, ktoré sú produktmi ich životne dôležitej činnosti.
Na stanovenie počtu, typu a stupňa vývoja žírnych buniek sa vykonáva biopsia kože, kostnej drene a ďalších postihnutých orgánov.
Na zistenie akýchkoľvek porúch v slezine alebo pečeni sa vykonáva CG a ultrazvuk. Pri léziách tráviaceho traktu sa používa endoskopia.
Liečba mastocytózy
Ak chcete začať liečbu mastocytózy, mali by ste sa obrátiť na terapeuta a hematológa.
Na liečbu mastocytózy sa používa symptomatická terapia zameraná na potlačenie produkcie biologicky aktívnych látok mastocytmi:
• Nedocromil sodný, Ketotifen - na stabilizáciu membrán na žírnych bunkách;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - ako antihistaminiká.
V prítomnosti difúznej systémovej mastocytózy je indikované odstránenie sleziny.
Pri závažnej mastocytóze alebo pri jej rezistencii na antialergické lieky sa používa terapia PUVA. Táto terapia účinne znižuje počet vyrážok. Zlepšenie sa pozoruje po 25 sedeniach terapie PUVA pri 3 - 5 J / cm² na sedenie.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
