Dermatomyozitída
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky
- Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Dermatomyozitída (generalizovaná fibromyozitída, generalizovaná myozitída, angiomyozitída, sklerodermatomyozitída, poikilodermatomyozitída, polymyozitída) je systémové zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje svalové tkanivo, pokožku, kapiláry a vnútorné orgány.
Kožné prejavy dermatomyozitídy
Príčiny a rizikové faktory
Hlavnú úlohu v patologickom mechanizme vývoja dermatomyozitídy majú autoimunitné procesy, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému. Pod vplyvom provokujúcich faktorov začne vnímať hladké a priečne chlpaté svalové vlákna ako cudzie a vytvára si proti nim protilátky (autoprotilátky). Poškodzujú nielen svaly, ale ukladajú sa aj v cievach.
Hlavným dôvodom rozvoja dermatomyozitídy je zlyhanie imunitného systému
Predpokladá sa, že vývoj dermatomyozitídy môže byť spôsobený neuroendokrinnými faktormi. Čiastočne to potvrdzuje vývoj choroby v prechodných obdobiach života (počas puberty, menopauzy).
Predisponujúce faktory:
- niektoré vírusové infekcie (vírus Coxsackie, pikornavírusy);
- zhubné novotvary;
- podchladenie;
- hyperinolácia (dlhodobé vystavenie slnku);
- stres;
- alergické reakcie;
- hypertermia;
- tehotenstvo;
- provokácie drog vrátane očkovania.
Formy choroby
V závislosti od príčiny výskytu sa rozlišujú nasledujúce formy dermatomyozitídy:
- idiopatická (primárna) - choroba začína sama od seba, bez súvislosti s akýmikoľvek faktormi nie je možné zistiť príčinu;
- sekundárny nádor (paraneoplastický) - sa vyvíja na pozadí malígnych nádorov;
- deti (mladistvé);
- v kombinácii s inými patológiami spojivového tkaniva.
Podľa povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.
Fázy choroby
V klinickom obraze dermatomyozitídy sa rozlišuje niekoľko stupňov:
- Prodromálne obdobie - objavujú sa nešpecifické prekurzory choroby.
- Manifestné obdobie - charakterizované podrobným klinickým obrazom so živými príznakmi.
- Terminálne obdobie je charakterizované vývojom komplikácií [napríklad dystrofia, vyčerpanie (kachexia)].
Príznaky
Jedným z prvých nešpecifických znakov dermatomyozitídy je svalová slabosť dolných končatín, ktorá sa časom postupne zvyšuje. Tiež manifestnému obdobiu ochorenia môže predchádzať Raynaudov syndróm, polyartralgia a kožné vyrážky.
Slabé svaly dolných končatín - nešpecifický znak dermatomyozitídy
Hlavným príznakom dermatomyozitídy je porážka kostrových (priečne pruhovaných) svalov. Klinicky sa to prejavuje rastúcou slabosťou svalov krku a horných končatín, čo časom sťažuje vykonávanie najbežnejších rutinných úkonov. V závažnom priebehu ochorenia v dôsledku silnej svalovej slabosti strácajú pacienti schopnosť pohybu a starostlivosti o seba. S progresiou dermatomyozitídy sú do patologického procesu vtiahnuté svaly hltana, horného zažívacieho traktu, bránice a medzirebrové svaly. Výsledkom je:
- poruchy funkcie reči;
- dysfágia;
- zhoršená ventilácia pľúc;
- recidivujúca kongestívna pneumónia.
Dermatomyozitída je charakterizovaná kožnými prejavmi:
- erytematózna škvrnitá vyrážka;
- periorbitálny edém;
- Gottronov príznak (periunguálny erytém, pruhovanie nechtovej platničky, začervenanie dlaní, erytematózne šupinaté škvrny na koži prstov);
- striedanie oblastí kožnej atrofie a hypertrofie, pigmentácie a depigmentácie.
Porážka slizníc na pozadí dermatomyozitídy vedie k rozvoju:
- hyperémia a opuch stien hltana;
- stomatitída;
- zápal spojiviek.
Porážka slizníc s dermatomyozitídou vedie k rozvoju konjunktivitídy
Medzi systémové prejavy dermatomyozitídy patria lézie:
- kĺby (falangálne, zápästie, lakte, rameno, členok, koleno);
- srdcia - perikarditída, myokarditída, myokardiofibróza;
- pľúca - pneumoskleróza, fibrotizujúca alveolitída, intersticiálna pneumónia;
- orgány gastrointestinálneho traktu - hepatomegália, dysfágia;
- nervový systém - polyneuritída;
- oblička - glomerulonefritída so zhoršenou funkciou vylučovania obličiek;
- endokrinné žľazy - pokles funkcie pohlavných žliaz a nadobličiek.
Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí
V porovnaní s dospelými pacientmi sa dermatomyozitída u detí začína akútnejšie. Prodromálne obdobie je charakterizované:
- všeobecná nevoľnosť;
- zvýšená telesná teplota;
- myalgia;
- znížená svalová sila;
- artralgia;
- všeobecná slabosť.
Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy kombinuje príznaky poškodenia rôznych orgánov a systémov, ale najvýraznejšie zápalové zmeny na koži a svaloch.
U detí a dospievajúcich sa na pozadí dermatomyozitídy môžu tvoriť intramuskulárne, intrafasciálne a intradermálne kalcifikácie, zvyčajne lokalizované v priemete veľkých kĺbov, zadku, ramenného pletenca a panvy.
Diagnostika
Hlavné diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:
- klinické príznaky poškodenia svalového systému a kože;
- charakteristické patomorfologické zmeny vo svalových vláknach;
- elektromyografické zmeny;
- zvýšená aktivita sérových enzýmov.
Medzi pomocné (ďalšie) diagnostické markery dermatomyozitídy patrí kalcifikácia a dysfágia.
Imunologická analýza zistí protilátky proti myozínu, endotelu, tyroglobulínu
Dermatomyozitída je diagnostikovaná, keď:
- kožná vyrážka v kombinácii s akýmikoľvek tromi hlavnými kritériami;
- kožné prejavy, dve hlavné a dve ďalšie kritériá.
Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie:
- všeobecný krvný test (zistí sa zvýšenie ESR, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava);
- biochemický krvný test (na zvýšenie hladiny aldolázy, transamináz, seromukoidu, haptoglobínu, sialových kyselín, myoglobínu, fibrinogénu, a2- a y-globulínov);
- imunologický krvný test (odhalí prítomnosť nešpecifických protilátok na endotel, myozín, tyroglobulín, zvýšenie hladiny špecifických protilátok proti myozitíde, malé množstvo protilátok proti DNA a LE-bunkám, pokles hladiny IgA so súčasným zvýšením IgM a IgG, pokles počtu T-lymfocytov, pokles titra doplnok);
- histologické vyšetrenie muskulokutánnej biopsie (zistí sa strata priečneho pruhovania, zápalová infiltrácia myocytov, degeneratívne zmeny, výrazná fibróza);
- elektromyografia (detekujú sa fibrilárne výkyvy v pokoji, polyfázové zmeny krátkych vĺn, zvýšená excitabilita svalov).
Liečba
Terapia dermatomyozitídou je zameraná na potlačenie aktivity autoimunitného zápalového procesu a zvyčajne sa vykonáva s kortikosteroidmi po dlhú dobu (1 - 2 roky). V prípade potreby môžu byť do schémy zahrnuté nesteroidné protizápalové lieky, najmä salicyláty.
Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, predpisujú sa cytostatiká s výrazným imunosupresívnym účinkom.
Na liečbu dermatomyozitídy sú indikované dlhodobé kortikosteroidy.
Na zlepšenie kontraktilnej funkcie svalov sa používajú injekcie proserínu, vitamínov skupiny B, kokarboxylázy, ATP.
V posledných rokoch sa pri komplexnej liečbe dermatomyozitídy používa plazmaferéza a lymfocytaferéza.
Aby sa zabránilo tvorbe svalových kontraktúr, zobrazuje sa pravidelná cvičebná terapia.
Možné komplikácie a následky
Pri absencii adekvátnej terapie dermatomyozitída pomaly postupuje, čo vedie k silnej svalovej slabosti, poškodeniu vnútorných orgánov. To sa stáva príčinou zdravotného postihnutia pacienta av závažných prípadoch smrti.
Dlhodobá liečba dermatomyozitídou kortikosteroidmi môže spôsobiť množstvo patológií:
- arteriálna hypertenzia;
- obezita;
- osteoporóza;
- cukrovka.
Predpoveď
Ak chýba adekvátna liečba, asi 40% pacientov zomiera v prvých dvoch rokoch od okamihu stanovenia diagnózy; príčinou je gastrointestinálne krvácanie a zlyhanie dýchania.
Imunosupresívna liečba významne zlepšuje dlhodobú prognózu. Avšak aj na jeho pozadí sa u niektorých pacientov vytvárajú trvalé kontraktúry kĺbov a dochádza k deformácii horných a dolných končatín.
Prevencia
Primárne opatrenia na prevenciu dermatomyozitídy nie sú vyvinuté. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií ochorenia a zníženie aktivity zápalového procesu. Obsahuje:
- sanitácia ohniskov chronickej infekcie;
- obmedzenie fyzickej aktivity;
- vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu a podchladeniu;
- dodržiavanie denného režimu;
- dispenzárna kontrola reumatológa;
- starostlivé dodržiavanie režimu liekovej terapie predpísaného lekárom.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
