Dermatomyozitída - Príznaky, Liečba, Formy, štádiá, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Dermatomyozitída

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Formy choroby
3. Fázy choroby
4. Príznaky
5. Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí
6. Diagnostika
7. Liečba
8. Možné komplikácie a následky
9. Predpoveď
10. Prevencia

Dermatomyozitída (generalizovaná fibromyozitída, generalizovaná myozitída, angiomyozitída, sklerodermatomyozitída, poikilodermatomyozitída, polymyozitída) je systémové zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje svalové tkanivo, pokožku, kapiláry a vnútorné orgány.

Kožné prejavy dermatomyozitídy

Príčiny a rizikové faktory

Hlavnú úlohu v patologickom mechanizme vývoja dermatomyozitídy majú autoimunitné procesy, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému. Pod vplyvom provokujúcich faktorov začne vnímať hladké a priečne chlpaté svalové vlákna ako cudzie a vytvára si proti nim protilátky (autoprotilátky). Poškodzujú nielen svaly, ale ukladajú sa aj v cievach.

Hlavným dôvodom rozvoja dermatomyozitídy je zlyhanie imunitného systému

Predpokladá sa, že vývoj dermatomyozitídy môže byť spôsobený neuroendokrinnými faktormi. Čiastočne to potvrdzuje vývoj choroby v prechodných obdobiach života (počas puberty, menopauzy).

Predisponujúce faktory:

• niektoré vírusové infekcie (vírus Coxsackie, pikornavírusy);
• zhubné novotvary;
• podchladenie;
• hyperinolácia (dlhodobé vystavenie slnku);
• stres;
• alergické reakcie;
• hypertermia;
• tehotenstvo;
• provokácie drog vrátane očkovania.

Formy choroby

V závislosti od príčiny výskytu sa rozlišujú nasledujúce formy dermatomyozitídy:

• idiopatická (primárna) - choroba začína sama od seba, bez súvislosti s akýmikoľvek faktormi nie je možné zistiť príčinu;
• sekundárny nádor (paraneoplastický) - sa vyvíja na pozadí malígnych nádorov;
• deti (mladistvé);
• v kombinácii s inými patológiami spojivového tkaniva.

Podľa povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Fázy choroby

V klinickom obraze dermatomyozitídy sa rozlišuje niekoľko stupňov:

1. Prodromálne obdobie - objavujú sa nešpecifické prekurzory choroby.
2. Manifestné obdobie - charakterizované podrobným klinickým obrazom so živými príznakmi.
3. Terminálne obdobie je charakterizované vývojom komplikácií [napríklad dystrofia, vyčerpanie (kachexia)].

Príznaky

Jedným z prvých nešpecifických znakov dermatomyozitídy je svalová slabosť dolných končatín, ktorá sa časom postupne zvyšuje. Tiež manifestnému obdobiu ochorenia môže predchádzať Raynaudov syndróm, polyartralgia a kožné vyrážky.

Slabé svaly dolných končatín - nešpecifický znak dermatomyozitídy

Hlavným príznakom dermatomyozitídy je porážka kostrových (priečne pruhovaných) svalov. Klinicky sa to prejavuje rastúcou slabosťou svalov krku a horných končatín, čo časom sťažuje vykonávanie najbežnejších rutinných úkonov. V závažnom priebehu ochorenia v dôsledku silnej svalovej slabosti strácajú pacienti schopnosť pohybu a starostlivosti o seba. S progresiou dermatomyozitídy sú do patologického procesu vtiahnuté svaly hltana, horného zažívacieho traktu, bránice a medzirebrové svaly. Výsledkom je:

• poruchy funkcie reči;
• dysfágia;
• zhoršená ventilácia pľúc;
• recidivujúca kongestívna pneumónia.

Dermatomyozitída je charakterizovaná kožnými prejavmi:

• erytematózna škvrnitá vyrážka;
• periorbitálny edém;
• Gottronov príznak (periunguálny erytém, pruhovanie nechtovej platničky, začervenanie dlaní, erytematózne šupinaté škvrny na koži prstov);
• striedanie oblastí kožnej atrofie a hypertrofie, pigmentácie a depigmentácie.

Porážka slizníc na pozadí dermatomyozitídy vedie k rozvoju:

• hyperémia a opuch stien hltana;
• stomatitída;
• zápal spojiviek.

Porážka slizníc s dermatomyozitídou vedie k rozvoju konjunktivitídy

Medzi systémové prejavy dermatomyozitídy patria lézie:

• kĺby (falangálne, zápästie, lakte, rameno, členok, koleno);
• srdcia - perikarditída, myokarditída, myokardiofibróza;
• pľúca - pneumoskleróza, fibrotizujúca alveolitída, intersticiálna pneumónia;
• orgány gastrointestinálneho traktu - hepatomegália, dysfágia;
• nervový systém - polyneuritída;
• oblička - glomerulonefritída so zhoršenou funkciou vylučovania obličiek;
• endokrinné žľazy - pokles funkcie pohlavných žliaz a nadobličiek.

Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí

V porovnaní s dospelými pacientmi sa dermatomyozitída u detí začína akútnejšie. Prodromálne obdobie je charakterizované:

• všeobecná nevoľnosť;
• zvýšená telesná teplota;
• myalgia;
• znížená svalová sila;
• artralgia;
• všeobecná slabosť.

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy kombinuje príznaky poškodenia rôznych orgánov a systémov, ale najvýraznejšie zápalové zmeny na koži a svaloch.

U detí a dospievajúcich sa na pozadí dermatomyozitídy môžu tvoriť intramuskulárne, intrafasciálne a intradermálne kalcifikácie, zvyčajne lokalizované v priemete veľkých kĺbov, zadku, ramenného pletenca a panvy.

Diagnostika

Hlavné diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

• klinické príznaky poškodenia svalového systému a kože;
• charakteristické patomorfologické zmeny vo svalových vláknach;
• elektromyografické zmeny;
• zvýšená aktivita sérových enzýmov.

Medzi pomocné (ďalšie) diagnostické markery dermatomyozitídy patrí kalcifikácia a dysfágia.

Imunologická analýza zistí protilátky proti myozínu, endotelu, tyroglobulínu

Dermatomyozitída je diagnostikovaná, keď:

• kožná vyrážka v kombinácii s akýmikoľvek tromi hlavnými kritériami;
• kožné prejavy, dve hlavné a dve ďalšie kritériá.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie:

• všeobecný krvný test (zistí sa zvýšenie ESR, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava);
• biochemický krvný test (na zvýšenie hladiny aldolázy, transamináz, seromukoidu, haptoglobínu, sialových kyselín, myoglobínu, fibrinogénu, a2- a y-globulínov);
• imunologický krvný test (odhalí prítomnosť nešpecifických protilátok na endotel, myozín, tyroglobulín, zvýšenie hladiny špecifických protilátok proti myozitíde, malé množstvo protilátok proti DNA a LE-bunkám, pokles hladiny IgA so súčasným zvýšením IgM a IgG, pokles počtu T-lymfocytov, pokles titra doplnok);
• histologické vyšetrenie muskulokutánnej biopsie (zistí sa strata priečneho pruhovania, zápalová infiltrácia myocytov, degeneratívne zmeny, výrazná fibróza);
• elektromyografia (detekujú sa fibrilárne výkyvy v pokoji, polyfázové zmeny krátkych vĺn, zvýšená excitabilita svalov).

Liečba

Terapia dermatomyozitídou je zameraná na potlačenie aktivity autoimunitného zápalového procesu a zvyčajne sa vykonáva s kortikosteroidmi po dlhú dobu (1 - 2 roky). V prípade potreby môžu byť do schémy zahrnuté nesteroidné protizápalové lieky, najmä salicyláty.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, predpisujú sa cytostatiká s výrazným imunosupresívnym účinkom.

Na liečbu dermatomyozitídy sú indikované dlhodobé kortikosteroidy.

Na zlepšenie kontraktilnej funkcie svalov sa používajú injekcie proserínu, vitamínov skupiny B, kokarboxylázy, ATP.

V posledných rokoch sa pri komplexnej liečbe dermatomyozitídy používa plazmaferéza a lymfocytaferéza.

Aby sa zabránilo tvorbe svalových kontraktúr, zobrazuje sa pravidelná cvičebná terapia.

Možné komplikácie a následky

Pri absencii adekvátnej terapie dermatomyozitída pomaly postupuje, čo vedie k silnej svalovej slabosti, poškodeniu vnútorných orgánov. To sa stáva príčinou zdravotného postihnutia pacienta av závažných prípadoch smrti.

Dlhodobá liečba dermatomyozitídou kortikosteroidmi môže spôsobiť množstvo patológií:

• arteriálna hypertenzia;
• obezita;
• osteoporóza;
• cukrovka.

Predpoveď

Ak chýba adekvátna liečba, asi 40% pacientov zomiera v prvých dvoch rokoch od okamihu stanovenia diagnózy; príčinou je gastrointestinálne krvácanie a zlyhanie dýchania.

Imunosupresívna liečba významne zlepšuje dlhodobú prognózu. Avšak aj na jeho pozadí sa u niektorých pacientov vytvárajú trvalé kontraktúry kĺbov a dochádza k deformácii horných a dolných končatín.

Prevencia

Primárne opatrenia na prevenciu dermatomyozitídy nie sú vyvinuté. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií ochorenia a zníženie aktivity zápalového procesu. Obsahuje:

• sanitácia ohniskov chronickej infekcie;
• obmedzenie fyzickej aktivity;
• vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu a podchladeniu;
• dodržiavanie denného režimu;
• dispenzárna kontrola reumatológa;
• starostlivé dodržiavanie režimu liekovej terapie predpísaného lekárom.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi

Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.

Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!