Itsenko-Cushingov syndróm
V medicíne sa Itsenko-Cushingov syndróm zvyčajne nazýva choroba, ktorá so sebou nesie veľké množstvo príznakov spôsobených zvýšením koncentrácie glukokortikoidných hormónov v ľudskom tele.
Príčiny Itenko-Cushingovho syndrómu
- Zápalové procesy vyskytujúce sa v mozgu (najmä v dôsledku nádoru hypofýzy).
- V niektorých prípadoch sa vyskytuje v popôrodnom období u žien.
- Nádory nadobličiek.
- Nádory pankreasu, priedušiek a pľúc, mediastíno, ktoré nevyhnutne vedú k symptómom Itenko-Cushingovho syndrómu.
Počas diagnostiky analyzovaného ochorenia je potrebné pamätať na to, že Itsenko-Cushingov syndróm kombinuje veľké množstvo bolestivých stavov (rakovina nadobličiek, Cushingova choroba, zvýšenie ACTH atď.). Okrem toho musí byť pacient s Itenko-Cushingovým syndrómom podrobený ďalšiemu vyšetreniu a musí odmietnuť užívať lieky, ktoré obsahujú glukokortikoidy (napríklad dlhodobé užívanie prednizolónu alebo podobných liekov môže spôsobiť vývoj skúmaného ochorenia).
Po identifikácii príznakov Cushingovho syndrómu nie je možné hneď povedať, ktoré ochorenie je typické pre konkrétneho pacienta: rakovina nadobličiek alebo Cushingova choroba. Pomerne často sa stáva, že u mužov s rakovinou nadobličiek začne v tele prevažovať ženský hormón, zatiaľ čo u žien sa naopak prejavujú mužské príznaky. Tiež by sme nemali zabúdať, že v medicíne sa vyskytuje pseudo-Cushingov syndróm, ktorý sa vyskytuje u pacientov, ktorí trpia depresiou alebo pijú dlhodobo alkohol. V dôsledku takýchto chorôb sa zastaví normálne fungovanie nadobličiek a začnú produkovať prebytočné glukokortikoidné hormóny, čo vedie k nástupu príznakov syndrómu Itsenko-Cushing.
Prevalencia
Itenko-Cushingov syndróm sa vyskytuje u detí a môže sa tiež vyvinúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí, ktorých vek sa pohybuje od 20 do 40 rokov. Je potrebné poznamenať, že u žien sa táto choroba vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov.
Príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu
Medzi najčastejšie príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu patrí obezita trupu, krku a tváre. U pacientov s týmto ochorením sa tvár zaobľuje, ruky a nohy sú veľmi tenké a tenké, pokožka sa nadmerne vysušuje a na niektorých miestach sa stáva červeno-modrou (na tvári a v oblasti hrudníka). Končeky prstov, pier a nosa často zmodrejú (vyvíja sa akrocyanóza). Koža sa stáva tenšou, sú cez ňu zreteľne viditeľné žily (najčastejšie k tomu dochádza na končatinách a hrudníku), zreteľne viditeľné strie (na bruchu, stehnách, nohách a rukách). Na miestach trenia pokožka často nadobúda tmavší odtieň. U žien sa pozoruje nadmerný rast vlasov na tvári a končatinách.
Okrem toho sa neustále zvyšuje krvný tlak. V dôsledku nedostatku vápnika v tele sa pozorujú zmeny na kostre (pri ťažkých formách ochorenia sa vyskytujú zlomeniny chrbtice a rebier). Metabolické procesy v tele sú narušené, čo vedie k rozvoju diabetes mellitus, ktorý sa takmer nikdy nepoddáva liečbe. U pacientov s touto poruchou sa môže vyskytnúť častá depresia alebo precitlivenosť.
Príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu sú tiež pokles koncentrácie draslíka v krvi, zatiaľ čo sa významne zvyšuje hemoglobín, erytrocyty a cholesterol.
Itenko-Cushingov syndróm má tri formy vývoja: ľahký, stredný a ťažký. Choroba sa môže vyvinúť za rok alebo pol roka (veľmi rýchlo) alebo môže naberať na obrátkach v priebehu 3 - 10 rokov.
Diagnostika syndrómu Itsenko-Cushing
- Stanovuje sa množstvo kortizolu v krvi a moči. Na stanovenie množstva ACTH v ňom sa vykoná krvný test (najspoľahlivejším indikátorom v tejto analýze je nočné zvýšenie).
- Pomocou špeciálnych štúdií sa zisťuje zdroj zvýšenej produkcie hormónov (nadobličky alebo hypofýza). Vykonáva sa počítačová tomografia lebky, v dôsledku čoho sa určuje adenóm hypofýzy, ako aj zvýšenie nadobličiek. Vďaka tomografii alebo scintigrafii sú diagnostikované nádory nadobličiek.
- Aby sa vylúčil možný vývoj nádoru v kôre nadobličiek, vykonávajú sa špeciálne testy s použitím dexametazónu, ACTH alebo metapyrónu.
Liečba Itenko-Cushingovho syndrómu
- Ak je príznakom Itenko-Cushingovho syndrómu patologický stav hypofýzy, potom je jediným správnym riešením úplné odstránenie hypofýzy.
- V prípade, že má pacient adenóm nadobličiek, je liečbou syndrómu Itenko-Cushingov syndróm odstránenie adenómu vrátane laparoskopického odstránenia nadobličiek - laparoskopická adrenalektómia. Pri ťažkej forme ochorenia sa chirurgicky odstránia dve nadobličky, čo má za následok trvalú nedostatočnosť nadobličiek. Iba vhodná terapia môže udržať normálny stav pacienta.
- Laparoskopická adrenalektómia sa používa nielen na liečbu Itenko-Cushingovho syndrómu, ale tiež na elimináciu endokrinných ochorení, ktoré vznikajú v dôsledku zlého fungovania hypofýzy alebo nadobličiek, čo môže viesť k rozvoju príznakov Itenko-Cushingovho syndrómu. V súčasnosti je takáto operácia rozšírená po celom svete. Ak nie je možné vykonať chirurgický zákrok na hypofýze, potom sa vykoná bilaterálna laparoskopická adrenalektómia.
- Liečba Itenko-Cushingovho syndrómu u detí a dospelých s rakovinou nadobličiek sa stanoví pre každého jednotlivého pacienta. Mierna až stredná forma ochorenia sa lieči ožarovaním. Ak táto metóda liečby nemá správne výsledky, odstráni sa jedna nadoblička alebo sa Chloditan predpisuje spolu s inými liekmi.
- Účelom konzervatívnej terapie je obnovenie metabolizmu minerálov, bielkovín a sacharidov. Na liečbu Itenko-Cushingovho syndrómu sú často predpísané diuretiká, srdcové glykozidy a lieky na zníženie krvného tlaku.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
