Dandy Walkerov syndróm
Vrodené vývojové chyby u detí sú pomerne častým javom na celom svete. Takéto patológie môžu mať rôzny stupeň závažnosti a môžu mať jeden alebo druhý vplyv na rastúci organizmus. Spomedzi veľkého množstva možných anomálií sa syndróm Dandy Walkera považuje za najťažší vo svojich dôsledkoch. Jedná sa o vrodené nedostatočné rozvinutie mozgu, pri ktorom je narušený odtok mozgovomiechovej tekutiny - tekutiny, ktorá dodáva výživu mozgovému tkanivu. Okrem toho existuje nedostatočný vývoj malého mozgu. Patologické príznaky naznačujúce prítomnosť závažného defektu plodu sa pozorujú priamo počas tehotenstva.
Anomálie, príznaky, Dandy Walker
Vrodené ochorenie sa dá zistiť u dieťaťa aj v procese jeho nosenia. Po 20 týždňoch tehotenstva sú počas ultrazvukového vyšetrenia plodu jasne viditeľné typické príznaky tejto patológie. Potvrdenie takej diagnózy, ako je Dandy Walkerov syndróm, sú predovšetkým známkami poškodenia mozgu. Toto je tvorba cysty v oblasti lebečnej jamky, nedostatočný rozvoj malého mozgu, ako aj rozšírenie štvrtej komory mozgu. S vývojom plodu sa príznaky zvyšujú. Viditeľné sú rozštiepené pery a tvrdé podnebie, syndaktylia a anomálie obličiek.
Ak z nejakého dôvodu nebolo vykonané ultrazvukové vyšetrenie plodu, zistí sa patológia Dandyho Walkera, vo väčšine prípadov, takmer okamžite po narodení dieťaťa. Vďaka zvýšeniu intrakraniálneho tlaku sa dieťa správa veľmi nepokojne, vyvíja sa u neho hydrocefalus, zaznamenávajú sa svalové kŕče, mimovoľné oscilačné pohyby očí - nystagmus. Priebeh ochorenia je možný bez známok hydrocefalu.
Vo vyššom veku sa Dandy Walkerov syndróm začína prejavovať cerebelárnymi príznakmi. Koordinácia pohybov dieťaťa je narušená, čo spôsobuje problémy pri chôdzi, až po nemožnosť samostatného pohybu. Hlavným príznakom ochorenia je výrazné intelektuálne zaostávanie, ktoré sa prakticky nedá napraviť. Navyše s patológiou Dandyho Walkera môžu byť sprievodné somatické problémy. V prvom rade ide o malformácie srdca a obličiek, anomálie v štruktúre tváre, prstov na rukách a nohách, ako aj problémy so zrakom.
Dandy Walkerov syndróm, príčiny
Moderná medicína nedokáže s dostatočnou presnosťou povedať, prečo sa vyskytujú určité vnútromaternicové malformácie. Samozrejme, existujú určité rizikové faktory, ktoré môžu viesť k vrodenej anomálii plodu. Pri vzniku syndrómu Dandyho Walkera sú často príčinou vírusové ochorenia, ktoré matka utrpí počas tehotenstva, najmä v prvých troch mesiacoch. Najväčšie nebezpečenstvo v tomto prípade predstavuje rubeola a cytomegalovírusová infekcia. Významnú úlohu vo výskyte anomálie Dandyho Walkera u dieťaťa hrá prítomnosť tak závažného metabolického ochorenia, ako je cukrovka, u nastávajúcej matky.
Veľmi často sa u žien trpiacich chronickým alkoholizmom pozoruje patológia vývoja nosného dieťaťa. Práve týmto matkám sa vo väčšine prípadov zisteného ochorenia narodia deti trpiace Dandy Walkerovým syndrómom. Je to tak kvôli skutočnosti, že drvivý počet žien, ktoré zneužívajú alkohol, je mimoriadne nezodpovedné pri nosení dieťaťa. Pri tak závažnej vývojovej patológii, ako je anomália Dandyho Walkera, sa často odporúča ukončenie tehotenstva zo zdravotných dôvodov. Nedostatok včasného ultrazvukového vyšetrenia vedie k narodeniu dieťaťa so závažnou vrodenou vývojovou chybou.
Je potrebné poznamenať, že príčiny syndrómu Dandyho Walkera môžu byť tiež dedičné. Častejšie sú však sporadické prípady. To u budúcich rodičov, ktorí sa dozvedeli o potvrdení takejto diagnózy, vyvoláva pocit zmätku a stavia ich pred vážnu voľbu.
Dandy Walkerov syndróm, liečba a prognóza
Vrodená patológia môže mať rôznu závažnosť, čo si vyžaduje vhodný prístup k jej náprave. Za prítomnosti ťažkej formy defektu Dandyho Walkera narodené dieťa spravidla zomiera v prvých mesiacoch života. Ak je existujúca anomália zlučiteľná so životom, potom je ďalší duševný vývoj takéhoto dieťaťa veľmi problematický. Bude mať extrémne nízku úroveň inteligencie, neprístupnú pre nápravu. Pri syndróme Dandyho Walkera sú teda prognózy vývoja dieťaťa veľmi nepriaznivé.
Liečba takejto anomálie nemá veľký zmysel. S nárastom hydrocefalu je však potrebný chirurgický zákrok. Na zníženie intrakraniálneho tlaku sa vykonáva posunovanie štvrtej komory mozgu, čo prispieva k odtoku mozgovomiechového moku. Pri syndróme Dandyho Walkera je liečba možná iba symptomatická, pretože intelektuálny zaostalosť pacienta nie je možné napraviť. Výrazne je narušená aj motorická funkcia jeho tela. V závažných prípadoch dieťa samo nechodí ani nesedí.
Okrem toho musíte pamätať na choroby spojené s Dandy Walkerovým syndrómom. Mnohé z nich vyžadujú lekársku pomoc. Jedná sa o srdcové chyby, anomálie vývoja obličiek a maxilofaciálnu patológiu. Tieto ochorenia výrazne komplikujú už aj tak zložitú základnú diagnostiku.
Odhalenie anomálie Dandyho Walkera v plode dáva potenciálnym rodičom pred výber - ukončiť tehotenstvo alebo porodiť dieťa s nevyliečiteľnou patológiou. V tejto situácii je ťažké niečo poradiť. Pri rozhodovaní o predĺžení tehotenstva by sa však malo pamätať na to, že choré dieťa bude celý život potrebovať pomoc svojich rodičov. A keďže prognóza vývoja dieťaťa je pri Dandy Walkerovom syndróme veľmi problematická, je potrebné brať takéto zodpovedné rozhodnutie veľmi vážne.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
