Feochromocytóm

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Feochromocytóm je hormonálne aktívny nádor nadobličiek. Nachádza sa v dreni alebo chromafínovom tkanive žľazy a považuje sa za jednu z najmenej študovaných endokrinologických patológií.

Mnoho aspektov etiológie a vývoja feochromocytómu nadobličiek nie je v modernej medicíne stále známych. Familiárna forma feochromocytómu je charakteristická pre ľudí s dedičnými chorobami: Recklinghausenova choroba (alias neurofibromatóza), Sippleov alebo Hippel-Lindauov syndróm.

Feochromocytóm sa vyskytuje v priemere u 1 z 10 000 ľudí. U ľudí trpiacich hypertenziou je výskyt ochorenia 1%, t.j. už 1 osoba na 100 pacientov s vysokým krvným tlakom.

Ťažkosti s diagnostikou feochromocytómu nadobličiek spočívajú v často bezpríznakovom priebehu ochorenia alebo v širokom rozmedzí klinických príznakov feochromocytómu. Podľa amerických lekárov je teda správna diagnóza u pacientov s feochromocytómom stanovená iba v 37-40% prípadov.

Typicky sa feochromocytóm nadobličiek nachádza v jednej zo žliaz. Nádor ovplyvňujúci oba spárované orgány alebo lokalizáciu feochromocytómu mimo nadobličiek je diagnostikovaný iba u 10 - 15% ochorení.

A v ďalších 10% prípadov patológie sa zistia zhubné príznaky feochromocytómu - metastázy nádoru do lymfatických uzlín, kostí, svalov, pečene, menej často do pľúc a mozgu.

Príznaky feochromocytómu nadobličiek

Jedným z hlavných príznakov feochromocytómu je hypertenzia. Vysoký krvný tlak u pacienta môže byť epizodický alebo konštantný. V prvom prípade záchvaty hypertenzie vyvolávajú emočné vypätie, zvýšenú fyzickú aktivitu alebo prejedanie.

Medzi príznaky feochromocytómu počas záchvatu hypertenzie patria:

pulzujúca bolesť hlavy,
nevoľnosť
zvracanie
bledosť kože,
potenie
nepríjemné pocity na hrudníku a bruchu,
svalové kŕče nôh.

Po záchvate má pacient úplné vymiznutie všetkých príznakov feochromocytómu, prudký pokles krvného tlaku až do kardinálne opačného stavu - hypotenzia.

Diferenciálna diagnostika feochromocytómu by sa mala vykonávať u ľudí so sťažnosťami na:

záchvaty úzkosti,
syndróm hyperventilácie,
návaly horúčavy počas menopauzy,
zvýšená potreba kofeínu,
kŕče
krátkodobá strata vedomia.

Medzi príznaky komplikovaného feochromocytómu patria príznaky neuropsychických, kardiovaskulárnych, endokrinných metabolických, hematologických a gastrointestinálnych porúch:

psychóza,
neurasténia,
zástava srdca,
vaskulárne lézie obličiek a fundusu,
hyperglykémia (vysoká hladina glukózy v krvi),
hypogonadizmus (nedostatok hormónov-androgénov v tele),
zvýšené erytrocyty alebo ESR v krvi,
slintanie a pod.

Diagnostika feochromocytómu nadobličiek

Klinickým príznakom feochromocytómu je prítomnosť katecholamínov v tkanivách močového systému, nadobličiek a priedušiek. Tieto špecifické látky produkujú nádorové tkanivá produkujúce katecholamíny. Granule katecholamínov v diagnostike feochromocytómu je možné detegovať pomocou metódy postriebrenia podľa Gamperl-Massona a podľa Grimeliusa.

Laboratórna diagnostika feochromocytómu je tiež založená na hodnotení vylučovania katecholamínov v dennej dávke moču. Okrem toho sa v moči pacienta často nachádza adrenalín a kyselina vanilkovo-mandľová.

Druhou etapou diagnostiky feochromocytómu nadobličiek je štúdium charakteristík kolísania arteriálneho tlaku pacienta. Pacienti s týmto typom hormonálne závislého nádoru zvyčajne vykazujú zvýšenie celkového vaskulárneho odporu a zníženie objemu krvi.

Povinným stupňom diagnostiky feochromocytómu je kontrola srdcovej činnosti. Charakteristickým príznakom feochromocytómu je rozvoj kardiomyopatie a pretrvávajúce narušenie srdcového rytmu.

Po klinických a laboratórnych štúdiách sa vykonáva lokálna diagnostika feochromocytómu - scintigrafia s rádioaktívnou látkou metaiodbenzylguanidín. MRI a CT sú tiež účinné metódy na diagnostiku feochromocytómu s 90 - 100% citlivosťou na nádor.

Použitie ultrazvuku pri diagnostike feochromocytómu je oprávnené iba vtedy, ak je nádor väčší ako 2 cm. Angiografia v diagnostike feochromocytómu sa zriedka používa kvôli pracnosti metódy a vysokému riziku komplikácií.

Liečba feochromocytómu nadobličiek

Najradikálnejšou liečbou feochromocytómu je chirurgické odstránenie nádoru. Môže sa však vykonať až po stabilizácii krvného tlaku.

Za týmto účelom sú pacientovi v predoperačnom štádiu liečby feochromocytómu predpísané a-blokátory: fenoxybenzamín, fentolamín, tropafén atď. Kritériom účinnosti liečby feochromocytómu je výskyt ortostatických výkyvov krvného tlaku spôsobených zmenou polohy tela.

Výber metódy chirurgickej liečby feochromocytómu závisí od charakteristík nádoru. Správnu manipuláciu počas chirurgického zákroku poskytujú transperitoneálne, transtorakálne, extraperitoneálne alebo kombinované prístupy k chirurgickému zákroku.

U jednotlivých nádorov je účinnosť chirurgickej liečby feochromocytómu vysoká. Relaps choroby sa pozoruje iba v 12-15% prípadov.

V niektorých prípadoch po odstránení nádoru nemá pacient pokles tlaku. Takáto pooperačná komplikácia je spojená s poškodením renálnej artérie alebo neúplným odstránením nádoru.

Pri viacerých nádoroch neexistuje jediný štandard v chirurgickej liečbe feochromocytómu. Považuje sa za účelné úplne odstrániť všetky nádory, avšak kvôli vysokému riziku chirurgického zákroku je potrebné od tejto taktiky liečby feochromocytómu upustiť a nádory je potrebné resekovať v niekoľkých štádiách alebo iba z časti odstráneného nádoru.

Konzervatívna liečba feochromocytómu nadobličiek je menej účinná. Je zameraný na zníženie hladiny katecholamínov v tele pomocou liekov na báze A-metyltyrozínu. Konzervatívna liečba feochromocytómu môže znížiť množstvo katecholamínov o 80% a zabrániť rozvoju hypertenznej krízy. Systematický príjem A-metyltyrozinómu však môže viesť k duševným poruchám a funkčným poruchám gastrointestinálneho traktu.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!