Adenóm hypofýzy
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky adenómu hypofýzy
- Diagnostika
- Liečba adenómu hypofýzy
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Adenóm hypofýzy je benígny novotvar z žľazového tkaniva prednej hypofýzy.
Známky adenómu hypofýzy
Hypofýza je ústredným orgánom endokrinného systému spolu s hypotalamom, s ktorým má úzke spojenie. Nachádza sa na spodnej časti mozgu v hypofýze fosílie sella turcica, má predné a zadné laloky. Hormóny vylučované hypofýzou ovplyvňujú rast, metabolizmus a reprodukčné funkcie.
V štruktúre všetkých intrakraniálnych novotvarov je podiel adenómu hypofýzy 10-15%. Najčastejšie je choroba diagnostikovaná vo veku 30-40 rokov, vyskytuje sa aj u detí, ale takéto prípady sú zriedkavé. Adenóm hypofýzy sa u mužov vyskytuje s približne rovnakou frekvenciou ako u žien.
Príčiny a rizikové faktory
Dôvody vývoja adenómu hypofýzy nie sú úplne jasné. Existujú dve teórie vysvetľujúce mechanizmus vývoja nádoru:
- Vnútorná chyba. Podľa tejto hypotézy vedie poškodenie génu v jednej z buniek hypofýzy k jej transformácii na nádor, po ktorej nasleduje rast.
- Porucha hormonálnej regulácie funkcií hypofýzy. Hormonálnu reguláciu vykonávajú hormóny uvoľňujúce hypotalamus - liberíny a statíny. Pravdepodobne pri nadprodukcii liberínov alebo hypoprodukcii statínov dôjde k hyperplázii žľazového tkaniva hypofýzy, ktorá zaháji proces nádoru.
Traumatické poranenie mozgu môže viesť k rozvoju adenómu hypofýzy
Medzi rizikové faktory rozvoja ochorenia patria:
- traumatické zranenie mozgu;
- neuroinfekcie (neurosyfilis, poliomyelitída, encefalitída, meningitída, absces mozgu, brucelóza, mozgová malária atď.);
- dlhodobé užívanie perorálnych kontraceptív;
- nepriaznivé účinky na vyvíjajúci sa plod počas vnútromaternicového vývoja.
Formy choroby
Adenómy hypofýzy sa delia na hormonálne aktívne (produkujú hormóny hypofýzy) a hormonálne neaktívne (neprodukujú hormóny).
V závislosti od toho, ktorý hormón sa produkuje v nadmernom množstve, sa hormonálne aktívne adenómy hypofýzy delia na:
- prolaktín (prolaktinómy) - vyvíjajú sa z prolaktotrofov, prejavujú sa zvýšenou produkciou prolaktínu;
- gonadotropné (gonadotropinómy) - vyvíjajú sa z gonadotropov, prejavujú sa zvýšenou produkciou luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov;
- somatotropné (somatotropinómy) - vyvíjajú sa zo somatotrofov, prejavujú sa zvýšenou tvorbou somatotropínu;
- kortikotropné (kortikotropinómy) - vyvíjajú sa z kortikotropov, prejavujú sa zvýšenou produkciou adrenokortikotropného hormónu;
- tyreotropné (tyreotropinómy) - vyvíjajú sa z tyreotropov, prejavujú sa zvýšenou produkciou hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
Ak hormonálne aktívny adenóm hypofýzy vylučuje dva alebo viac hormónov, označuje sa to ako zmiešané.
Adenómy hypofýzy závislé od hormónov produkujú hormóny hypofýzy
Hormonálne neaktívne adenómy hypofýzy sa ďalej delia na onkocytómy a chromofóbne adenómy.
Podľa veľkosti:
- pikoadenóm (priemer menší ako 3 mm);
- mikroadenóm (priemer nie väčší ako 10 mm);
- makroadenóm (priemer viac ako 10 mm);
- obrovský adenóm (40 mm alebo viac).
V závislosti od smeru rastu (vo vzťahu k tureckému sedlu) môžu byť adenómy hypofýzy:
- endosellar (rast novotvarov v dutine sella turcica);
- infraselárne (šírenie novotvaru je nižšie, dosahuje sfénoidný sínus);
- supraselárne (šírenie nádoru smerom hore);
- retrosellar (zadný rast novotvaru);
- bočné (rozšírenie novotvaru do strán);
- ansellar (predný rast nádoru).
Keď sa novotvar šíri niekoľkými smermi, nazýva sa to tými smermi, v ktorých nádor rastie.
Príznaky adenómu hypofýzy
Vznik symptómov adenómu hypofýzy je spôsobený tlakom rastúceho nádoru na intrakraniálne štruktúry, ktoré sa nachádzajú v oblasti sella turcica. Pri hormonálne aktívnej forme ochorenia v klinickom obraze prevládajú endokrinné poruchy. V takom prípade nie sú klinické prejavy zvyčajne spojené s veľmi zvýšenou produkciou hormónu, ale s aktiváciou cieľového orgánu, na ktorý hormón pôsobí. Rast adenómu hypofýzy je navyše sprevádzaný príznakmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku deštrukcie tkaniva hypofýzy zväčšujúcim sa nádorom.
Očné-neurologické prejavy, ktoré sa vyskytujú pri adenóme hypofýzy, závisia od prevalencie a smeru jeho rastu. Medzi tieto príznaky patrí diplopia (zhoršenie zraku, pri ktorom sú viditeľné predmety rozdvojené), zmeny zorných polí a poruchy zraku.
Diplopia sa týka oftalmicko-neurologických prejavov adenómu hypofýzy
Bolesť hlavy sa objaví v dôsledku tlaku novotvaru na turecké sedlo. Bolestivé pocity sú zvyčajne lokalizované v oblasti očí, v časovej a čelnej oblasti, nezávisia od polohy tela pacienta, nie sú sprevádzané pocitom nevoľnosti, majú tupý charakter, neprestávajú alebo sa mierne zmierňujú užívaním analgetík. Prudké zvýšenie bolesti hlavy môže byť spojené s intenzívnym rastom nádoru alebo s krvácaním v novotvarovom tkanive.
S progresiou patologického procesu sa vyvíja atrofia zrakového nervu. Rast novotvaru v bočnom smere vedie k paralýze očných svalov spôsobenej poškodením okulomotorických nervov (oftalmoplegia), ktoré je sprevádzané znížením zrakovej ostrosti. Zraková ostrosť sa zvyčajne znižuje najskôr na jednom oku a potom na druhom, ale môže dôjsť k súčasnému zhoršeniu zraku v obidvoch očiach. Keď nádor prerastie do spodnej časti sella turcica a rozšíri sa do etmoidného labyrintu alebo sfénoidného sínusu, objaví sa upchatie nosa (podobné klinickému obrazu s nazálnymi novotvarmi alebo sinusitídou). S rastom adenómu hypofýzy smerom nahor sa vyskytujú poruchy vedomia.
Keď sa adenóm hypofýzy rozšíri do etmoidného labyrintu alebo sfénoidného sínusu, u pacienta dôjde k upchatiu nosa
Endokrinné metabolické poruchy závisia od toho, ktorý hormón sa produkuje v nadmernom množstve.
Pri somatotropinóme u detí sú zaznamenané príznaky gigantizmu, u dospelých sa vyvíja akromegália. Zmeny kostry u pacientov sprevádza diabetes mellitus, obezita, difúzna alebo nodulárna struma. Často dochádza k zvýšenej sekrécii kožného mazu s tvorbou papilómov, névov a bradavíc na koži, hirzutizmu (nadmerný rast vlasov u žien podľa mužského vzoru), hyperhidrózy (zvýšené potenie).
Pri prolaktinóme u žien je menštruačný cyklus narušený, objavuje sa galaktorea (spontánne uvoľňovanie mlieka z mliečnych žliaz, nesúvisí s laktáciou), amenorea (absencia menštruácie počas niekoľkých menštruačných cyklov), neplodnosť. Tieto patologické stavy sa môžu vyskytnúť komplexne aj izolovane. Pacienti s prolaktinómom majú akné, seboreu a anorgazmiu. Pri tejto forme adenómu hypofýzy u mužov sa zvyčajne pozoruje galaktorea, gynekomastia (zväčšenie jednej alebo oboch mliečnych žliaz), znížená sexuálna túžba, impotencia.
Prolaktinóm u žien je charakterizovaný menštruačnými nepravidelnosťami a galaktoreou.
Vývoj kortikotropinómov vedie k vzniku syndrómu hyperkortizolizmu, zvýšenej pigmentácie kože a niekedy až k duševným poruchám. Očné neurologické poruchy s kortikotropinómom sa zvyčajne nepozorujú. Táto forma ochorenia je schopná malígnej transformácie.
U tyreotropinómu môžu pacienti vykazovať príznaky hyper- alebo hypotyreózy.
Gonadotropinóm sa zvyčajne vyznačuje oftalmicko-neurologickými poruchami, ktoré môžu byť sprevádzané galaktoreou a hypogonadizmom.
Z bežných príznakov u pacientov s nádormi závislými od hormónov sa zaznamenáva slabosť, rýchla únava, znížená pracovná schopnosť a zmeny chuti do jedla.
Diagnostika
Ak existuje podozrenie na adenóm hypofýzy, pacientom sa odporúča, aby sa podrobili vyšetreniu endokrinológom, neurológom a oftalmológom.
Na vizualizáciu nádoru sa vykonáva röntgenové vyšetrenie tureckého sedla. V tomto prípade sa určí zničenie zadnej časti tureckého sedla, dvojitý obrys alebo viac obrys jeho dna. Turecké sedlo je možné zväčšiť a mať tvar balóna. Existujú príznaky osteoporózy.
Niekedy je potrebná ďalšia pneumatická cisternografia (umožňuje zistiť posun chiazmatických cisterien a príznaky prázdneho tureckého sedla), počítačovú tomografiu a magnetickú rezonanciu. U 25–35% sú adenómy hypofýzy také malé, že ich vizualizácia je zložitá aj pri použití moderných diagnostických nástrojov.
Ak máte podozrenie, že rast adenómu smeruje k kavernóznemu sínusu, je predpísaná angiografia mozgu.
Adenóm hypofýzy diagnostikovaný pomocou MRI tureckého sedla
Pre diagnózu nemá malý význam laboratórne stanovenie koncentrácie hormónov hypofýzy v krvi pacienta rádioimunologickou metódou. V závislosti od existujúcich klinických prejavov môže byť potrebné určiť koncentráciu hormónov produkovaných periférnymi endokrinnými žľazami.
Očné poruchy sa diagnostikujú počas oftalmologického vyšetrenia, pri ktorom sa kontroluje zraková ostrosť pacienta, perimetria (metóda umožňujúca preskúmať hranice zorných polí), ako aj oftalmoskopia (prístrojová technika na vyšetrenie fundusu).
Cvičením farmakologických testov možno určiť prítomnosť abnormálnej reakcie adenomatózneho tkaniva na farmakologické účinky.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými mozgovými novotvarmi, vedľajšími účinkami pri užívaní určitých liekov (antipsychotiká, niektoré antidepresíva, kortikosteroidy, lieky proti vredom) a primárnou hypotyreózou.
Liečba adenómu hypofýzy
Výber liečebného režimu pre adenóm hypofýzy závisí od formy ochorenia.
S rozvojom hormonálne neaktívneho adenómu hypofýzy malej veľkosti je očakávaná taktika zvyčajne oprávnená.
Liečba prolaktinómov a somatotropinómov je indikovaná. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré blokujú nadmernú produkciu hormónov, čo prispieva k normalizácii hormonálnych hladín, zlepšeniu psychického a fyzického stavu pacienta.
Radiačná terapia ako hlavná metóda liečby adenómu hypofýzy sa používa pomerne zriedka, zvyčajne v prípadoch, keď nie je pozitívny účinok liekovej terapie a existujú kontraindikácie pre chirurgickú liečbu.
Rádiochirurgická metóda sa používa na zničenie novotvaru ovplyvnením patologického zamerania cieleným vysokodávkovým ionizujúcim žiarením. Táto metóda nevyžaduje hospitalizáciu a je atraumatická. Rádiochirurgická liečba je indikovaná, ak optické nervy nie sú zapojené do patologického procesu, novotvar nepresahuje turecké sedlo, turecké sedlo má normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšené, priemer nádoru nepresahuje 3 cm a pacient odmieta vykonať iný typ liečby alebo má pre ne kontraindikácie. dirigovanie.
Rádiochirurgický zásah sa používa na odstránenie zvyškov novotvaru po operácii, ako aj po diaľkovom ožarovaní (rádioterapia).
Odstránenie adenómu hypofýzy nosovými priechodmi
Indikáciou chirurgického odstránenia adenómu hypofýzy je progresia nádoru a / alebo absencia terapeutického účinku po niekoľkých cykloch liekovej terapie pre hormonálne aktívne nádory, ako aj absolútna intolerancia agonistov dopamínových receptorov.
Chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy je možné vykonať otvorením lebečnej dutiny (transkraniálna metóda) alebo nosovými priechodmi (transnasálna metóda) pomocou endoskopických metód. Zvyčajne sa transnazálna metóda používa pre malé adenómy hypofýzy a transkraniálna metóda sa používa na odstránenie makroadenómov hypofýzy, ako aj za prítomnosti sekundárnych nádorových uzlín.
Transnazálne odstránenie adenómu hypofýzy sa uskutočňuje v lokálnej anestézii. Prístup do operačného poľa je cez nosnú dierku, do hypofýzy sa privádza endoskop, oddelí sa sliznica, odkryje sa kosť predného sínusu a prístup do tureckého sedla sa zabezpečí špeciálnym vrtákom. Potom sa časti novotvaru postupne odstránia. Potom sa zastaví krvácanie a turecké sedlo sa uzavrie. Priemerná doba pobytu v nemocnici po takejto operácii je 2 - 4 dni.
Pri odstraňovaní adenómu hypofýzy transkraniálnou metódou je možné prístup vykonať frontálne (čelné kosti lebky sú otvorené) alebo pod spánkovou kosťou, výber prístupu závisí od smeru rastu novotvaru. Chirurgický zákrok sa vykonáva v celkovej anestézii. Po oholení vlasov sú na pokožke načrtnuté výstupky krvných ciev a dôležité štruktúry, ktoré sú počas operácie nežiaduce na dotyk. Potom sa urobí rez mäkkým tkanivom, vyreže sa kosť a vyrezá sa tvrdá maternica. Adenóm sa odstráni elektrickými kliešťami alebo aspirátorom. Potom sa kostná chlopňa vráti na svoje miesto a aplikujú sa stehy. Po ukončení anestézie strávi pacient deň na jednotke intenzívnej starostlivosti, po ktorom je premiestnený na všeobecné oddelenie. Doba hospitalizácie po takejto operácii je 1–1,5 týždňa.
Adenóm hypofýzy môže negatívne ovplyvniť priebeh tehotenstva. Ak dôjde počas liečby agonistami dopamínových receptorov k otehotneniu, je potrebné tieto lieky vysadiť. U pacientov s hyperprolaktinémiou v anamnéze je zvýšené riziko spontánnych potratov, preto sa týmto pacientkam odporúča počas prvého trimestra gravidity podstúpiť prirodzenú liečbu progesterónom. Dojčenie nie je zakázané.
Možné komplikácie a následky
Komplikácie adenómu hypofýzy zahŕňajú malignitu, cystickú degeneráciu, apoplexiu. Nedostatok liečby hormonálne aktívnym adenómom vedie k rozvoju závažných neurologických porúch a metabolických porúch.
Predpoveď
Adenóm hypofýzy je benígny novotvar, avšak niektoré typy adenómov môžu za nepriaznivých podmienok nadobudnúť malígny priebeh. Možnosť úplného odstránenia adenómu hypofýzy závisí od jeho veľkosti (pri priemere tumoru viac ako 2 cm existuje možnosť pooperačného relapsu do piatich rokov po operácii) a tvaru. Recidívy adenómu hypofýzy sa vyskytujú asi v 12% prípadov. Možné je aj samoliečenie, čo sa obzvlášť často pozoruje pri prolaktinómoch.
Prevencia
Aby sa zabránilo rozvoju adenómu hypofýzy, odporúča sa:
- vyhnúť sa traumatickému poraneniu mozgu;
- vyvarujte sa dlhodobému užívaniu perorálnych kontraceptív;
- vytvoriť všetky podmienky pre normálny priebeh tehotenstva.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Anna Aksenova Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: 2004-2007 špecializácia „Prvá kyjevská lekárska vysoká škola“„Laboratórna diagnostika“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
