Hemosideróza
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Hemosideróza je ochorenie patriace do skupiny pigmentových dystrofií. Je charakterizovaná akumuláciou nadmerného množstva hemosiderínu - pigmentu obsahujúceho železo v tkanivách tela.
Kožné prejavy hemosiderózy
Príčiny a rizikové faktory
Hemosiderín vzniká rozpadom molekúl hemoglobínu určitými enzýmami v bunkách sideroblastov. Normálne sa malé množstvo hemosiderínu nachádza v bunkách lymfatického tkaniva, kostnej drene, slezine a pečeni. So zvýšením syntézy hemosiderínu sa jeho prebytok ukladá v bunkách iných tkanív.
Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciou, infekciami alebo krvnými chorobami. Najbežnejšie príčiny hemosiderózy sú:
- hemolytická anémia;
- otrava hemolytickým jedom (chinín, olovo, sulfónamidy);
- leukémia;
- viacnásobné krvné transfúzie;
- cirhóza pečene;
- konflikt rhesus;
- infekčné choroby (recidivujúca horúčka, malária, brucelóza, sepsa);
- dekompenzované srdcové zlyhanie;
- chronická žilová nedostatočnosť;
- cukrovka;
- dermatitída;
- ekzém.
Niektorí odborníci sa domnievajú, že dedičná predispozícia a poruchy imunitného systému zohrávajú dôležitú úlohu v patologickom mechanizme hemosiderózy.
Formy choroby
Podľa stupňa šírenia patologického procesu existujú:
- všeobecná (generalizovaná) hemosideróza - vedie k intravaskulárnej (endovaskulárnej) hemolýze erytrocytov vznikajúcej na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Hemosiderín sa ukladá v slezine, červenej kostnej dreni, pečeni, v dôsledku čoho získavajú hrdzavé hnedé sfarbenie;
- lokálna (lokálna) hemosideróza - vyvíja sa v dôsledku extravaskulárnej (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumuláciu hemosiderínu možno pozorovať tak na malých častiach tela (v oblasti hematómov), ako aj v orgáne (napríklad v pľúcach).
Hemosiderínové granule
Podľa charakteristík klinického priebehu existujú:
- hemosideróza kože (okrová dermatitída, fialová angiodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencovitá telangiektatická purpura Mayocchiho, Shambergova choroba);
- pľúcna idiopatická hemosideróza (hnedé zatvrdnutie pľúc).
V niektorých prípadoch spôsobuje ukladanie hemosiderínu dysfunkciu postihnutého orgánu a vývoj štrukturálnych zmien v ňom. Táto forma hemosiderózy sa nazýva hemochromatóza.
Príznaky
Klinický obraz hemosiderózy závisí od formy ochorenia.
Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí, pre ktorú sú charakteristické opakujúce sa pľúcne krvácania rôznej závažnosti, zvyšujúce sa respiračné zlyhanie a pretrvávajúca hypochrómna anémia.
V akútnej fáze ochorenia existujú:
- dýchavičnosť;
- bolesť v hrudi;
- kašeľ s krvavým spútom;
- bledosť kože;
- icterus sclera;
- cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
- slabosť;
- závraty;
- zvýšená telesná teplota.
Vykašliavanie krvi je jedným z príznakov hemosiderózy
Počas obdobia remisie sú klinické prejavy ochorenia veľmi slabé alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa doba remisie skracuje.
Kožná forma hemosiderózy sa vyskytuje častejšie u mužov starších ako 40 rokov. Kurz je chronický, benígny. Na pokožke predlaktia, rúk, nôh a členkov sa objavujú tehlovočervené pigmentové škvrny. V priebehu času sa farba prvkov vyrážky mení na žltkastú, tmavo hnedú alebo hnedú. Poškodenie vnútorných orgánov v kožnej forme hemosiderózy sa nevyskytuje, celkový stav netrpí.
Diagnostika
Diagnóza hemosiderózy je založená na charakteristických klinických príznakoch ochorenia, údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metód. Je predpísaný všeobecný krvný test, stanoví sa koncentrácia železa v sére.
Ak existuje podozrenie na hemosiderózu, vykoná sa desferálny test. Za týmto účelom sa deferoxamín injikuje intramuskulárne a potom sa stanoví obsah železa v moči. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak moč obsahuje viac ako 1 mg železa.
Diagnóza hemosiderózy zahŕňa desferálny test so zavedením deferoxamínu intramuskulárne
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná punkčná biopsia kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie získaného tkaniva.
Pri hemosideróze pľúc tiež vykonávajú:
- spirometria;
- mikroskopické vyšetrenie spúta;
- perfúzna pľúcna scintigrafia;
- rentgén hrude;
- bronchoskopia.
Liečba
Liečba pľúcnej hemosiderózy sa začína podaním kortikosteroidov. Ak je to neúčinné, pacientom sú predpísané imunosupresíva a plazmaferéza. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť stabilnú remisiu po odstránení sleziny (splenektómia). Okrem toho sa symptomatická terapia uskutočňuje s vymenovaním bronchodilatancií, hemostatík a iných liekov (v závislosti od prejavov ochorenia).
V rámci komplexnej liečby hemosiderózy sa používa plazmaferéza
Liečba kožnej hemosiderózy spočíva v topickej aplikácii kortikosteroidných mastí. Tiež sú predpísané angioprotektory, vápnikové prípravky, rutín, kyselina askorbová. Pri závažnom ochorení je indikované použitie deferoxamínu, liečba PUVA.
Možné komplikácie a následky
Najčastejšie komplikácie pľúcnej hemosiderózy:
- opakujúci sa pneumotorax;
- pľúcne krvácanie;
- infarkt pľúc;
- expanzia a hypertrofia pravého srdca;
- pľúcna hypertenzia;
- chronické respiračné zlyhanie.
Predpoveď
Prognóza pľúcnej hemosiderózy je vážna. Choroba progreduje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.
Pri kožnej forme hemosiderózy sú prognózy priaznivé.
Prevencia
Prevencia porušenia metabolických procesov hemosiderínu spočíva v včasnej liečbe hematologických, vaskulárnych a infekčných chorôb, prevencii chemickej alebo drogovej intoxikácie, komplikáciách pri transfúzii krvi.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
