Wegenerova granulomatóza
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky Wegenerovej granulomatózy
- Diagnostika Wegenerovej granulomatózy
- Liečba Wegenerovej granulomatózy
- Možné komplikácie a následky
- Prognóza Wegenerovej granulomatózy
- Prevencia
Wegenerova granulomatóza je systémová granulomatózno-nekrotická obrovskobunková vaskulitída, ktorá spočiatku ovplyvňuje horné a dolné dýchacie cesty a neskôr aj obličky.
Neexistujú spoľahlivé štatistiky o výskyte a prevalencii Wegenerovej granulomatózy. Choroba sa častejšie pozoruje u mužov mladého a stredného veku, v detstve sa prakticky nevyskytuje.
Wegenerova granulomatóza - autoimunitný granulomatózny zápal stien krvných ciev (vaskulitída)
Príčiny a rizikové faktory
Presné príčiny Wegenerovej granulomatózy nie sú známe. Ak vezmeme do úvahy, že pri tejto chorobe sa v krvi nachádzajú imunokomplexy, je klasifikovaná ako autoimunitná patológia. Pravdepodobne sa choroba vyvíja v dôsledku chyby imunitného systému, v dôsledku ktorej sú tkanivá cievnych stien imunitným systémom vnímané ako cudzie a sú zničené. Môžu k tomu viesť rôzne zápalové procesy vrátane infekčných.
Pri Wegenerovej granulomatóze napádajú imunitné bunky steny ciev a okolité tkanivo
Imunitný systém, ktorý definuje svoje vlastné tkanivo ako cudzie, vytvára proti nemu protilátky. Protilátky poškodzujú steny krvných ciev, čo vedie k tvorbe oblastí zápalu, to znamená granulómov. Postupne sa zväčšujúce granulómy uzatvárajú lúmen cievy. V dôsledku toho je narušený prísun krvi do tkanív, procesy tkanivového dýchania a metabolizmu.
Formy choroby
V závislosti od stupňa šírenia patologických zmien sa rozlišujú dve formy Wegenerovej granulomatózy:
- lokalizovaný. Postihnutý je hlavne horný dýchací systém, čo sa prejavuje chrapotom, častým krvácaním z nosa, tvorbou krvavých kôr v nosovej dutine, pretrvávajúcou nádchou;
- zovšeobecnený. Charakterizované rozsiahlymi systémovými prejavmi (horúčka, abscesujúca pneumónia, muskuloskeletálna bolesť, rastúce príznaky zlyhania obličiek, kardiovaskulárneho systému a dýchania).
Fázy choroby
V klinickom obraze Wegenerovej granulomatózy sa rozlišuje niekoľko etáp:
- Rinogénna granulomatóza (granulomatózna nekrotická vaskulitída). Vyvíja sa nekrotická ulceratívna alebo purulentno-nekrotizujúca rinosinusitída, nazofaryngitída, laryngitída, deštruktívne zmeny na obežnej dráhe a nosnej priehradke.
- Pľúcna granulomatóza. Patologický proces zachytáva pľúcne tkanivo.
- Generalizovaná granulomatóza. Postihnuté sú dolné časti dýchacieho systému, kardiovaskulárneho systému, orgánov tráviaceho traktu a obličiek.
- Terminálna granulomatóza. Vyvinie sa zlyhanie obličiek a / alebo pľúc. Smrteľný výsledok nastáva do jedného roka od okamihu prechodu choroby do terminálneho štádia.
Príznaky Wegenerovej granulomatózy
Medzi bežné príznaky Wegenerovej granulomatózy patria:
- zvýšená telesná teplota so zimnicami;
- silná slabosť;
- hyperhidróza (nadmerné potenie);
- bolesť kĺbov a svalov;
- strata telesnej hmotnosti.
U 90% pacientov sa Wegenerova granulomatóza prejavuje poškodením horných dýchacích ciest. Vytvorená chronická nádcha, odolná voči liečbe, ktorú sprevádza hnisavý krvavý výtok. Na sliznici nosovej dutiny sa tvoria ulceratívne defekty. Postupne sa zväčšujú, vedú k perforácii nosnej priehradky, sedlovej deformácii nosa. Prítomnosť granulomatózno-nekrotických zmien sa zistí aj v paranazálnych dutinách, vonkajších zvukovodoch, priedušnici, hrtane a ústnej dutine.
Príznaky Wegenerovej granulomatózy
U 2/3 pacientov je choroba sprevádzaná tvorbou deštruktívnych dutín v pľúcach, pretrvávajúcim kašľom a hemoptýzou.
Zapojenie obličkových ciev do patologického procesu vedie k rozvoju glomerulonefritídy a v budúcnosti k zlyhaniu obličiek.
Kožnými príznakmi Wegenerovej granulomatózy je výskyt hemoragickej vyrážky, ktorej prvky sú náchylné na nekrotizáciu.
Postihnuté môžu byť aj oči, nervový systém, myokard, srdcové tepny.
Diagnostika Wegenerovej granulomatózy
Ak máte podozrenie na Wegenerovu granulomatózu, vykoná sa prístrojové a laboratórne vyšetrenie:
- všeobecný krvný test (na trombocytózu, zrýchlenú ESR, normochromickú anémiu);
- všeobecná analýza moču (zistí sa mikrohematúria, proteinúria);
- biochemický krvný test (na zvýšenie haptoglobínu, seromukoidu, fibrínu, močoviny, kreatinínu, y-globulínu);
- röntgenografia pľúc (pre pleurálny exsudát, kazové dutiny, infiltráty);
- imunodiagnostika (je stanovené zníženie hladiny komplementu, prítomnosť antineutrofilných protilátok, HLA antigény - B8, B7, DR2 a DQW7).
Rádiografia pľúc - pľúcnych uzlín s Wegenerovou granulomatózou
V prípade potreby sa pri diagnostike Wegenerovej granulomatózy používajú ďalšie metódy: napríklad počítačová tomografia alebo biopsia tkanív horných dýchacích ciest s následnou histologickou analýzou.
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Hlavnou metódou liečby Wegenerovej granulomatózy je imunosupresívna terapia, ktorá sa uskutočňuje kombináciou cyklofosfamidu a prednizolónu. Ako sa stav pacienta zlepšuje, jeho dávkovanie sa postupne znižuje, až kým sa úplne nezruší. Potom je pacientovi predpísaný metotrexát na dlhý kurz (1,5-2 roky).
Pri Wegenerovej granulomatóze je metotrexát indikovaný na dlhodobú liečbu až do 2 rokov
Pri liečbe generalizovanej formy Wegenerovej granulomatózy sa používajú metódy extrakorporálnej hemokorekcie:
- mimotelová farmakoterapia;
- kaskádová plazmatická filtrácia;
- plazmaferéza;
- kryoferéza.
Možné komplikácie a následky
Progresívny priebeh Wegenerovej granulomatózy môže byť komplikovaný:
- hemoptýza;
- hluchota;
- zničenie kostí lebky tváre;
- gangréna nôh;
- tvorba oblastí nekrózy v pľúcnom parenchýme;
- sekundárne infekcie počas imunosupresívnej liečby;
- zlyhanie obličiek.
Prognóza Wegenerovej granulomatózy
Prognóza Wegenerovej granulomatózy pri absencii adekvátnej a včasnej liečby je mimoriadne nepriaznivá. Viac ako 90% pacientov zomiera v prvých dvoch rokoch od okamihu stanovenia diagnózy.
Na pozadí imunosupresívnej liečby vykazuje 85% pacientov významné zlepšenie, u 75% pacientov ide ochorenie do remisie. Vo viac ako polovici prípadov remisia trvá asi rok, potom dôjde k exacerbácii.
U 13% pacientov je ochorenie rezistentné voči prebiehajúcej imunosupresívnej liečbe a vyznačuje sa neustále progresívnym priebehom.
Prevencia
Vzhľadom na to, že presná príčina Wegenerovej granulomatózy nie je známa, neboli vyvinuté opatrenia na jej prevenciu.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
