Arnold-Chiari anomálie
Arnold-Chiariho anomália je vrodená chyba vo vývoji romboidného mozgu. Táto anomália sa prejavuje rozporom medzi veľkosťou zadnej lebečnej oblasti a mozgovými zložkami v nej umiestnenými. Vo výsledku to vedie k tomu, že časť mandlí mozgu a mozgu klesá do foramen magnum, kde sú zovreté.
Dôvody vývoja anomálie Arnold-Chiari
Podľa štatistík sa táto patológia pozoruje u 3 - 8 ľudí z každých 100 tisíc.
Doteraz nebola zistená presná príčina vývoja Chiariho malformácií. S najväčšou pravdepodobnosťou je prejav tejto choroby sprevádzaný nasledujúcimi tromi faktormi:
- traumatické poranenie klinovo-okcipitálnej a klinovo-etmoidnej časti clivusu v dôsledku pôrodnej traumy;
- vrodené osteoneuropatie s dedičným faktorom;
- hydrodynamický šok mozgovomiechového moku do stien centrálneho kanála miechy.
K akým anatomickým zmenám dochádza pri Arnold-Chiariho malformácii?
S touto patológiou sa mozoček nachádza v zadnej lebečnej jamke.
Normálne by dolná časť malého mozgu (mandle) mala byť umiestnená nad foramen magnum. Pri anomálii Arnold-Chiari sú mandle umiestnené v spinálnom kanáli, to znamená pod foramen magnum.
Foramen magnum slúži ako druh hranice medzi chrbticou a lebkou, ako aj medzi miechou a mozgom. Nad týmto otvorom je zadná lebečná jamka a pod ňou je miechový kanál.
Spodná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) prechádza do miechy na úrovni foramen magnum. Normálne by mozgovomiechový mok (cerebrospinálny mok) mal voľne cirkulovať v subarachnoidálnych priestoroch miechy a mozgu. Tieto subarachnoidálne priestory sú vzájomne prepojené na úrovni foramen magnum, čo zaisťuje voľný odtok mozgovomiechového moku z mozgu.
Pri malformácii Arnold-Chiari sú mandle umiestnené pod foramen magnum, čo sťažuje voľný tok mozgovomiechového moku medzi mozgom a miechou. Mozgové mandle blokujú foramen magnum ako zátku, čo významne narúša odtok mozgovomiechového moku a vedie k rozvoju hydrocefalusu.
Typy anomálií Arnold-Chiari
V roku 1891 Chiari identifikoval štyri hlavné typy patológie a podrobne ich popísal. Lekári používajú túto klasifikáciu dodnes.
- 1 typ. Je charakterizovaná vynechaním štruktúr zadnej lebečnej jamky pod rovinou foramen magnum.
- Typ 2, ktorý sa vyznačuje kaudálnou dislokáciou dolných častí lebky, 4. komory a medulla oblongata. To je často sprevádzané hydrocefalom.
- Typ 3. Tento typ ochorenia je dosť zriedkavý a vyznačuje sa hrubým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej lebečnej jamky.
- Typ 4, keď dôjde k hypoplázii malého mozgu bez jeho posunutia smerom nadol.
Tretí a štvrtý typ Arnold-Chiariho malformácie nereagujú na liečbu a sú zvyčajne smrteľné.
U prevažnej väčšiny pacientov (asi 80%) sa anomália Arnolda-Chiariho kombinuje s syringomyeliou, patológiou miechy, ktorá sa vyznačuje tvorbou cýst, ktoré prispievajú k rozvoju progresívnej myelopatie. Podobné cysty sa tvoria pri zostupe štruktúr zadnej lebečnej fossy a v dôsledku stlačenia krčnej miechy.
Arnold-Chiariho príznaky malformácie
Táto patológia sa vyznačuje nasledujúcimi klinickými príznakmi:
- strata teploty a citlivosť horných končatín na bolesť;
- bolesť v cervikookcipitálnej oblasti, zhoršená kýchaním a kašľom;
- strata zrakovej ostrosti;
- strata svalovej sily v horných končatinách;
- časté závraty, mdloby;
- spasticita dolných a horných končatín.
V pokročilejších štádiách ochorenia sú príznaky malformácie Arnold-Chiari sprevádzané oslabením faryngálneho reflexu, epizódami apnoe (dočasné zastavenie dýchania) a mimovoľnými rýchlymi pohybmi očí.
Toto ochorenie je plné vývoja nasledujúcich komplikácií:
- Ochrnutie nervov lebky, porušenie krčnej miechy, dysfunkcia malého mozgu, vyskytujúca sa na pozadí progresívnych príznakov intrakraniálnej hypertenzie.
- Stáva sa, že táto patológia je spojená s kostrovými chybami: okcipitalizácia atlasu alebo bazilárneho odtlačku (lievikovitá depresia kraniospinálnej artikulácie a clivus).
- Deformácie chodidiel, anomálie chrbtice.
Niekedy je Arnold-Chiariho malformácia asymptomatická a zistí sa iba pri všeobecnom vyšetrení pacienta.
Diagnostika Arnold-Chiariho anomálie
Hlavnou metódou diagnostiky tohto ochorenia je dnes MRI hrudnej a krčnej miechy a MRI mozgu. MRI miechy sa vykonáva primárne na detekciu syringomyelie.
Liečba malformácií Arnold-Chiari
Ak má choroba iba jeden príznak - bolesť krku, potom je liečba malformácie Arnold-Chiariho hlavne konzervatívna. Liečba zahŕňa rôzne režimy s použitím svalových relaxancií a nesteroidných protizápalových liekov.
Ak je účinok konzervatívnej liečby nedostatočný alebo úplne chýba počas 2 - 3 mesiacov liečby, ako aj ak má pacient príznaky neurologického zlyhania (slabosť a znecitlivenie končatín atď.), Potom lekár spravidla navrhuje operáciu na anomáliu Arnold-Chiari. …
Hlavným účelom operácie pre Arnold-Chiariho anomáliu je minimalizovať porušenie nervových zakončení a tkanív a normalizovať odtok mozgovomiechovej tekutiny, pre ktorú je veľkosť zadnej lebečnej jamky mierne zväčšená. Výsledkom operácie je, že pri anomálii Arnolda-Chiariho bolesť hlavy úplne zmizne alebo sa zníži, motorické funkcie a citlivosť končatín sa čiastočne obnovia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
