Hypospadias
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Hypospadias je vrodená vývojová chyba urogenitálneho systému, pri ktorej dochádza k nesprávnemu umiestneniu otvoru močovej trubice (močovej trubice). Hypospadias je jednou z najčastejších malformácií dolných močových ciest u mužov (po fimóze a meatostenóze), v celkovej štruktúre urologickej patológie je to 1–4%. U žien je hypospadia diagnostikovaná zriedka.
Zdroj: androlog.net
Príčiny a rizikové faktory
Hlavným dôvodom vzniku hypospádií je porušenie procesu diferenciácie rudimentárneho epitelu, ako aj uzavretia žľabu močovej trubice, ku ktorému dochádza v 7. - 14. týždni tehotenstva.
Medzi rizikové faktory ovplyvňujúce ženu počas tehotenstva patria:
- endokrinné poruchy;
- infekčné choroby;
- koncepcia oplodnením in vitro;
- komplikované tehotenstvo (včasná toxikóza, nefropatia, hrozba ukončenia tehotenstva);
- užívanie určitých liekov;
- Zneužívanie alkoholu;
- ťažký psychoemotický šok;
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu.
Genetická predispozícia nemá pri vývoji ochorenia malý význam. Rodinné prípady hypospádií sú zaznamenané v 10–20% z celkového počtu prípadov. Podľa niektorých štúdií je u vegetariánskych rodičov zaznamenané zvýšené riziko pôrodu s hypospadiami, čo je spôsobené príjmom veľkého množstva fytoestrogénov spolu s jedlom.
Formy choroby
V závislosti od stupňa nedostatočného rozvoja močovej trubice sa rozlišujú nasledujúce formy hypospádií:
- capitate;
- koronálny;
- stonka;
- miešok;
- perineálny;
- hypospadias akordu („hypospadias without hypospadias“).
Okrem toho je patológia rozdelená do troch skupín:
- predné (capitate a coronal);
- stredná (stonka);
- chrbát (miešok a perineál).
Zdroj: simptomer.ru
Hypospadias u žien má dva stupne:
- Vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza v strednej alebo dolnej časti pošvy, močenie nie je narušené.
- Pri úplnom štiepení zadnej steny močovej trubice, ktorá siaha až do oblasti zvierača, sa vyvinie inkontinencia moču.
Príznaky
Klinický obraz hypospádií sa líši v závislosti od formy ochorenia. Častým príznakom je nedostatočný rozvoj distálnej močovej trubice. U mužov sa vytvára krátka vláknitá šnúra, ktorá vedie k zakriveniu penisu. Stupeň zakrivenia závisí od dĺžky vláknitého notochordu a hustoty jazvového tkaniva. Predkožka sa pri hypospadiách štiepi a zakrýva hlavu penisu. Corpus cavernosum môže byť nedostatočne rozvinutý alebo úplne chýbať v jednej alebo druhej časti distálnej časti močovej trubice. Ak nedôjde k poškodeniu zvierača, moč sa všeobecne dobre zadržiava.
Najbežnejšou (75% prípadov) a ľahkou formou ochorenia je capitate hypospadias, pri ktorej je vonkajší otvor močovej trubice umiestnený o niečo nižšie ako zvyčajne, môže byť zúžený (meatostenóza), čo spôsobuje ťažkosti s močením, zatiaľ čo uzda chýba. U pacientov dochádza k zakriveniu penisu, ktoré sa zvyšuje s nástupom sexuálnej aktivity.
S rozvojom koronárnej formy ochorenia je vonkajší otvor močovej trubice lokalizovaný na úrovni koronárneho sulku, sú zaznamenané poruchy močenia a výrazné zakrivenie penisu.
Kmeňové hypospadie sa vyznačujú neschopnosťou normálneho močenia u mužov, čo núti pacientov zdvihnúť penis smerom k bruchu alebo močiť v sede. Pacienti majú výraznú deformáciu penisu, erekcia je zvyčajne sprevádzaná bolesťou. Pri tejto forme ochorenia je možný sexuálny kontakt, avšak ak sa vonkajší otvor močovej trubice nachádza v spodnej časti penisu, ejakulát neprenikne do pošvy.
Skrotálna forma ochorenia má ťažký priebeh. Vonkajší otvor močovej trubice sa v tomto prípade otvára na miešku a rozdeľuje ho na dve časti. Existuje výrazné zaostávanie a zakrivenie penisu, ktoré sa podobá hypertrofovanému klitorisu, a preto sú niekedy mylne považované za dievčatá s adrenogenitálnym syndrómom, keď sa narodia chlapci so skrotálnou hypospadiou. Močenie je možné iba v sede; sexuálna aktivita je nemožná.
S rozvojom perineálnych hypospádií je vonkajší otvor močovej trubice umiestnený za mieškom. Dĺžka penisu nepresahuje 9,5 cm (malý penis). Zaznamenáva sa štiepenie miešku, čo môže viesť k chybe pri určovaní pohlavia novorodenca. Skrotálne a perineálne formy hypospádií sa často kombinujú s inguinálnou herniou, hydrokélou (vodnateľnosťou testikulárnych membrán), kryptorchizmom (nezostúpený semenník do mieška).
Pacienti s chordálnymi hypospadiami majú krátku, nedostatočne vyvinutú močovú trubicu, ktorá vedie k ohnutiu penisu smerom nadol. Vonkajší otvor močovej trubice je umiestnený správne. Počas erekcie sa penis ohýba, čo sprevádza výrazná bolesť a znemožňuje styk.
Hypospadia u žien je charakterizovaná vaginálnou ektopiou vonkajšieho otvoru močovej trubice. Významné skrátenie močovej trubice sa stáva príčinou výskytu a častých relapsov infekčných ochorení urogenitálneho traktu. U pacientov sa často vyvinie vulvitída, vulvovaginitída, cystitída, uretritída atď. Okrem toho sa môžu vyskytnúť príznaky pseudohermafroditizmu alebo hermafroditizmu, ktoré sú príčinou psychologických problémov. Celková hypospadia u žien je sprevádzaná inkontinenciou moču.
Diagnostika
Hypospadie sa vo väčšine prípadov zistia, keď je dieťa vyšetrené neonatológom ihneď po narodení. Ak má novorodenec anomálie genitálií, vykoná sa ultrazvukové vyšetrenie panvových orgánov na určenie pohlavia, a ak to nestačí, uchýli sa k určeniu karyotypu.
Pri objektívnom vyšetrení pacienta sa pozornosť venuje lokalizácii vonkajšieho otvoru močovej trubice, jej tvaru a veľkosti, prítomnosti zakrivenia penisu.
Keďže hypospádie u chlapcov sa často kombinujú s inými anomáliami vývoja urogenitálneho traktu, podrobné vyšetrenie sa vykonáva pomocou (ak je to potrebné) zobrazenia panvy magnetickou rezonanciou, uretrografie, uretroskopie, uroflowmetrie atď.
Liečba
Hlavnými cieľmi liečby hypospádií u chlapcov je obnovenie funkcií penisu a odstránenie kozmetického defektu. Najúčinnejšia včasná liečba choroby, ktorá sa vykonáva vo veku 1-3 rokov.
Pri miernej dystopii a zúžení vonkajšieho otvoru močovej trubice stačí metatómia, to znamená disekcia meatusu, aby sa rozšírila. V iných prípadoch sa uchýlia k plastickej chirurgii močovej trubice pomocou štepov a miestnych chlopní. Operáciu hypospadias možno vykonať v jednej alebo dvoch fázach (druhá fáza je vo veku 7-8 rokov, keď penis dosiahne určitú veľkosť a zatiaľ nedochádza k erekcii). Uprednostňuje sa jednostupňové chirurgické ošetrenie hypospádií. V priebehu chirurgického zákroku sa koriguje zakrivenie penisu (eliminujú sa vláknité zrasty, vykoná sa plastika ventrálneho povrchu penisu) a znovu sa vytvorí neprítomná močová trubica a normálne umiestnený vonkajší otvor močovej trubice. Za prítomnosti kryptorchizmu je semenník súčasne odsunutý do mieška. Po operácii vykonanej v detstve sú pacienti sledovaní pediatrickým urológom až do ukončenia rastu penisu.
Zdroj: myfamilydoctor.ru
Chirurgická liečba hypospádií u žien je indikovaná v prípade vývoja celkovej formy patológie. Počas operácie sa močová trubica vytvára zo steny močového mechúra alebo z pošvy. V iných, menej závažných prípadoch sa chirurgická korekcia nevyžaduje. Plánovanie gravidity u pacientov s hypospadiami sa má uskutočňovať v súlade s odporúčaniami lekára.
Ak má pacient psychologické problémy, môže byť potrebné spolupracovať s psychológom alebo psychoterapeutom.
Možné komplikácie a následky
Hypospadias komplikuje neustále podráždenie pokožky v mieste výstupu z močovej trubice, infekčné choroby močovej a pohlavnej sústavy a poruchy reprodukcie. Negatívnymi dôsledkami chirurgického zákroku na hypospadie môžu byť fistula močovej trubice, zúženie močovej trubice, divertikul močovej trubice, strata citlivosti žaluďa. Komplikácie vedúce k zníženiu kvality života sa častejšie pozorujú v skrotálnej a perineálnej forme ochorenia.
Predpoveď
Pri včasnej diagnostike a včasnej liečbe je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. Včasná korekcia vám umožňuje dosiahnuť normalizáciu vývoja penisu a procesu močenia.
Prevencia
Špecifická prevencia choroby neexistuje. Nešpecifickou prevenciou hypospádií je eliminácia faktorov, ktoré môžu negatívne ovplyvniť tvorbu plodu počas tehotenstva.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Anna Aksenova Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: 2004-2007 špecializácia „Prvá kyjevská lekárska vysoká škola“„Laboratórna diagnostika“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
