Burkittov Lymfóm - Príznaky, Burkittov Lymfóm U Detí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Burkittov lymfóm

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Fázy choroby
3. Príznaky Burkittovho lymfómu
4. Diagnostika
5. Liečba Burkittovho lymfómu
6. Možné následky a komplikácie
7. Predpoveď
8. Prevencia

Burkittov (Burkettov) lymfóm je zhubné ochorenie charakterizované nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfoidných buniek. Patrí do skupiny nehodgkinských B-bunkových lymfómov, vyznačuje sa mimoriadne zhubným priebehom. Patologický proces rýchlo presahuje rámec lymfatického systému a ovplyvňuje kostnú dreň, centrálny nervový systém a vnútorné orgány.

Približne 80% z celkového počtu prípadov Burkittovho lymfómu predstavuje endemická forma, bežná v Novej Guinei a Južnej Afrike, ktorá postihuje hlavne deti vo veku od 4 do 7 rokov. Dievčatá ochorejú tak často ako chlapci.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa vyskytujú vo všetkých krajinách sveta. Tvoria približne 1% všetkých prípadov lymfómu. Toto ochorenie postihuje hlavne ľudí do 30 rokov, mužov 2,5-krát častejšie ako ženy.

Väčšina pacientov s Burkittovým lymfómom je infikovaná vírusom Epstein-Barr a / alebo vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV), čo naznačuje, že tieto vírusy sú zapojené do patologického mechanizmu ochorenia. V Rusku je Burkittov lymfóm extrémne zriedkavý.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Burkittovho lymfómu nebola stanovená. Je známe, že je často spájaný s infekciou vírusom Epstein-Barr. Napriek tomu sa väčšina odborníkov domnieva, že Burkittov lymfóm u detí a dospelých je polyetiologické ochorenie, to znamená nie jedna, ale kombinácia niekoľkých príčin (vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie, kontakt s potenciálnymi karcinogénmi, stavy imunodeficiencie, nepriaznivé životné podmienky).

Vírus Epstein-Barr je veľmi rozšírený. Infikuje približne 95% dospelých a 50% detí v Severnej Amerike. Po infekcii vírus v ľudskom tele drieme po mnoho rokov. Zoznam pridružených chorôb je pomerne rozsiahly. Okrem Burkittovho lymfómu zahŕňa:

• syndróm chronickej únavy;
• roztrúsená skleróza;
• opar;
• Infekčná mononukleóza;
• Hodgkinov lymfóm;
• iné typy nehodgkinských lymfómov.

Vírus Epstein-Barr má schopnosť infikovať B-lymfocyty a spôsobiť ich mutáciu, v dôsledku čoho svetlá získavajú schopnosť neustále sa množiť. S najväčšou pravdepodobnosťou sú to práve tieto vírusom zmenené B-lymfocyty, ktoré sú hlavným zameraním Burkittovho lymfómu.

Vyššia miera výskytu u mužov sa zjavne vysvetľuje prítomnosťou abnormálneho chromozómu X, čo je dôvodom nedostatočnej reakcie imunitného systému na infekciu vírusom Epstein-Barr.

Fázy choroby

Vzhľadom na prevalenciu neoplastického procesu sa počas Burkittovho lymfómu rozlišujú štyri stupne.

1. Nádor ovplyvňuje iba jednu anatomickú oblasť.
2. IIa - nádorový proces pokrýva dve susedné oblasti; IIb je charakterizovaný nádorom ovplyvňujúcim viac ako dve anatomické oblasti umiestnené na bočnej strane bránice.
3. Nádor sa šíri do niekoľkých oblastí umiestnených na opačných stranách bránice.
4. Zapojenie do malígneho procesu centrálneho nervového systému.

Príznaky Burkittovho lymfómu

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submandibulárnej oblasti (lymfadenopatia). Nádor rastie rýchlo a napáda okolité tkanivo. Koža nad ním je hyperemická. S progresiou ochorenia sa u pacientov objavuje deformácia tváre, je ovplyvnená štítna žľaza, sú zničené kosti lícnej časti lebky, vypadávajú zuby, ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním. Burkittov lymfóm u detí a dospelých je vždy sprevádzaný syndrómom intoxikácie:

• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• znížená chuť do jedla;
• nadmerné potenie;
• bolesti hlavy, bolesti svalov a kĺbov;
• zvýšená telesná teplota.

V klinickej praxi sa niekedy nachádza brušná forma Burkittovho lymfómu. V tomto prípade je primárny nádor lokalizovaný v obličkách, črevách, pankrease, žalúdku. V tomto prípade sa Burkittov lymfóm prejavuje dyspepsiou, bolesťami brucha, horúčkou, niekedy aj žltačkou.

Burkittov lymfóm metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému a kostného tkaniva, čo spôsobuje neurologické poruchy (dysfunkcia panvových orgánov, paréza, paralýza), patologické zlomeniny a deformácie končatín.

V zriedkavých prípadoch sa Burkittov lymfóm prejavuje leukémiou, ale častejšie sa leukemická fáza vyvíja u pacientov po dosiahnutí významnej veľkosti primárneho nádoru.

Keď je centrálny nervový systém zapojený do malígneho procesu, objavia sa meningeálne príznaky a dysfunkcie hlavových nervov. V tomto prípade sú viac zasiahnuté optické a tvárové nervy.

Bez terapie Burkittov lymfóm postupuje rýchlo a je smrteľný týždne alebo mesiace po objavení sa prvých príznakov.

Diagnostika

Diagnóza Burkittovho lymfómu sa vykonáva na základe klinických príznakov ochorenia, anamnézových údajov a výsledkov laboratórneho a prístrojového výskumu, vrátane:

• histologické vyšetrenie bioptickej vzorky postihnutej lymfatickej uzliny;
• ELISA a PCR na infekciu vírusom Epstein-Barr, HIV;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• Röntgen lebky;
• počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie;
• punkcia sterna s následným histologickým vyšetrením bodovej kostnej drene.

Liečba Burkittovho lymfómu

Hlavnou metódou liečby choroby je polychemoterapia, počas ktorej sa súčasne používa niekoľko cytostatických liekov. Deťom s Burkittovým lymfómom sa predpisujú najkratšie možné liečebné cykly, čo znižuje riziko negatívnych následkov (vývoj ďalších zhubných chorôb, neplodnosť, spomalenie rastu) v ďalekej budúcnosti.

Chemoterapia môže byť doplnená vymenovaním interferónov, imunomodulátorov, antivírusových liekov.

Kombinovaná liečba Burkittovho lymfómu sa veľmi nepoužíva. Početné štúdie v tomto prípade nepotvrdzujú zvýšenie účinnosti chemoterapie v kombinácii s radiačnou terapiou.

Zdroj: opuholi.org

Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo brušnej dutine nemá vplyv na prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a zmierňuje príznaky. Chirurgické odstránenie Burkitovho lymfómu nachádzajúceho sa v oblasti čeľuste je kontraindikované, pretože operácia je sprevádzaná vysokým rizikom intraoperačného krvácania v dôsledku hojného rastu nádoru krvnými cievami.

V niektorých prípadoch má transplantácia kostnej drene dobrý terapeutický účinok.

Možné následky a komplikácie

Hlavné komplikácie Burkittovho lymfómu sú:

• masívne krvácanie;
• kompresia močovodov so zhoršeným odtokom moču, čo vedie k rozvoju blokády obličiek a zhoršeniu ich funkcie;
• perforácia dutých orgánov;
• črevná obštrukcia;
• tromboembolizmus, vrátane pľúcnej embólie (PE);
• dolná paraplégia spojená s nádorom miechy a chrbtice.

Predpoveď

Prognóza Burkittovho lymfómu je vždy vážna. V mnohých ohľadoch to závisí od včasnosti začatej liečby. Ak terapia začne v I. štádiu ochorenia, je možné úplné zotavenie. V prípadoch, keď nádor metastázuje do vnútorných orgánov, kostnej drene, centrálneho nervového systému, je prognóza zlá. Smrteľný výsledok nastáva na pozadí sekundárnej infekcie, ktorá sa spojila alebo sa u nej vyvinuli komplikácie.

V prvom roku po ukončení liečby sa u mnohých pacientov objaví relaps Burkittovho lymfómu a recidivujúci nádor je často rezistentný na chemoterapiu. V tomto prípade očakávaná dĺžka života pacientov nepresahuje 7-10 mesiacov.

Prevencia

Prevencia Burkittovho lymfómu nie je v súčasnosti rozvinutá, pretože etiológia a patologický mechanizmus jeho vývoja nie sú úplne známe.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi

Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.

Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!