Burkittov lymfóm
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Fázy choroby
- Príznaky Burkittovho lymfómu
- Diagnostika
- Liečba Burkittovho lymfómu
- Možné následky a komplikácie
- Predpoveď
- Prevencia
Burkittov (Burkettov) lymfóm je zhubné ochorenie charakterizované nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfoidných buniek. Patrí do skupiny nehodgkinských B-bunkových lymfómov, vyznačuje sa mimoriadne zhubným priebehom. Patologický proces rýchlo presahuje rámec lymfatického systému a ovplyvňuje kostnú dreň, centrálny nervový systém a vnútorné orgány.
Približne 80% z celkového počtu prípadov Burkittovho lymfómu predstavuje endemická forma, bežná v Novej Guinei a Južnej Afrike, ktorá postihuje hlavne deti vo veku od 4 do 7 rokov. Dievčatá ochorejú tak často ako chlapci.
Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa vyskytujú vo všetkých krajinách sveta. Tvoria približne 1% všetkých prípadov lymfómu. Toto ochorenie postihuje hlavne ľudí do 30 rokov, mužov 2,5-krát častejšie ako ženy.
Väčšina pacientov s Burkittovým lymfómom je infikovaná vírusom Epstein-Barr a / alebo vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV), čo naznačuje, že tieto vírusy sú zapojené do patologického mechanizmu ochorenia. V Rusku je Burkittov lymfóm extrémne zriedkavý.
Príčiny a rizikové faktory
Presná príčina Burkittovho lymfómu nebola stanovená. Je známe, že je často spájaný s infekciou vírusom Epstein-Barr. Napriek tomu sa väčšina odborníkov domnieva, že Burkittov lymfóm u detí a dospelých je polyetiologické ochorenie, to znamená nie jedna, ale kombinácia niekoľkých príčin (vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie, kontakt s potenciálnymi karcinogénmi, stavy imunodeficiencie, nepriaznivé životné podmienky).
Vírus Epstein-Barr je veľmi rozšírený. Infikuje približne 95% dospelých a 50% detí v Severnej Amerike. Po infekcii vírus v ľudskom tele drieme po mnoho rokov. Zoznam pridružených chorôb je pomerne rozsiahly. Okrem Burkittovho lymfómu zahŕňa:
- syndróm chronickej únavy;
- roztrúsená skleróza;
- opar;
- Infekčná mononukleóza;
- Hodgkinov lymfóm;
- iné typy nehodgkinských lymfómov.
Vírus Epstein-Barr má schopnosť infikovať B-lymfocyty a spôsobiť ich mutáciu, v dôsledku čoho svetlá získavajú schopnosť neustále sa množiť. S najväčšou pravdepodobnosťou sú to práve tieto vírusom zmenené B-lymfocyty, ktoré sú hlavným zameraním Burkittovho lymfómu.
Vyššia miera výskytu u mužov sa zjavne vysvetľuje prítomnosťou abnormálneho chromozómu X, čo je dôvodom nedostatočnej reakcie imunitného systému na infekciu vírusom Epstein-Barr.
Fázy choroby
Vzhľadom na prevalenciu neoplastického procesu sa počas Burkittovho lymfómu rozlišujú štyri stupne.
- Nádor ovplyvňuje iba jednu anatomickú oblasť.
- IIa - nádorový proces pokrýva dve susedné oblasti; IIb je charakterizovaný nádorom ovplyvňujúcim viac ako dve anatomické oblasti umiestnené na bočnej strane bránice.
- Nádor sa šíri do niekoľkých oblastí umiestnených na opačných stranách bránice.
- Zapojenie do malígneho procesu centrálneho nervového systému.
Príznaky Burkittovho lymfómu
Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submandibulárnej oblasti (lymfadenopatia). Nádor rastie rýchlo a napáda okolité tkanivo. Koža nad ním je hyperemická. S progresiou ochorenia sa u pacientov objavuje deformácia tváre, je ovplyvnená štítna žľaza, sú zničené kosti lícnej časti lebky, vypadávajú zuby, ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním. Burkittov lymfóm u detí a dospelých je vždy sprevádzaný syndrómom intoxikácie:
- všeobecná slabosť;
- zvýšená únava;
- znížená chuť do jedla;
- nadmerné potenie;
- bolesti hlavy, bolesti svalov a kĺbov;
- zvýšená telesná teplota.
V klinickej praxi sa niekedy nachádza brušná forma Burkittovho lymfómu. V tomto prípade je primárny nádor lokalizovaný v obličkách, črevách, pankrease, žalúdku. V tomto prípade sa Burkittov lymfóm prejavuje dyspepsiou, bolesťami brucha, horúčkou, niekedy aj žltačkou.
Burkittov lymfóm metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému a kostného tkaniva, čo spôsobuje neurologické poruchy (dysfunkcia panvových orgánov, paréza, paralýza), patologické zlomeniny a deformácie končatín.
V zriedkavých prípadoch sa Burkittov lymfóm prejavuje leukémiou, ale častejšie sa leukemická fáza vyvíja u pacientov po dosiahnutí významnej veľkosti primárneho nádoru.
Keď je centrálny nervový systém zapojený do malígneho procesu, objavia sa meningeálne príznaky a dysfunkcie hlavových nervov. V tomto prípade sú viac zasiahnuté optické a tvárové nervy.
Bez terapie Burkittov lymfóm postupuje rýchlo a je smrteľný týždne alebo mesiace po objavení sa prvých príznakov.
Diagnostika
Diagnóza Burkittovho lymfómu sa vykonáva na základe klinických príznakov ochorenia, anamnézových údajov a výsledkov laboratórneho a prístrojového výskumu, vrátane:
- histologické vyšetrenie bioptickej vzorky postihnutej lymfatickej uzliny;
- ELISA a PCR na infekciu vírusom Epstein-Barr, HIV;
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- Röntgen lebky;
- počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie;
- punkcia sterna s následným histologickým vyšetrením bodovej kostnej drene.
Liečba Burkittovho lymfómu
Hlavnou metódou liečby choroby je polychemoterapia, počas ktorej sa súčasne používa niekoľko cytostatických liekov. Deťom s Burkittovým lymfómom sa predpisujú najkratšie možné liečebné cykly, čo znižuje riziko negatívnych následkov (vývoj ďalších zhubných chorôb, neplodnosť, spomalenie rastu) v ďalekej budúcnosti.
Chemoterapia môže byť doplnená vymenovaním interferónov, imunomodulátorov, antivírusových liekov.
Kombinovaná liečba Burkittovho lymfómu sa veľmi nepoužíva. Početné štúdie v tomto prípade nepotvrdzujú zvýšenie účinnosti chemoterapie v kombinácii s radiačnou terapiou.
Zdroj: opuholi.org
Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo brušnej dutine nemá vplyv na prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a zmierňuje príznaky. Chirurgické odstránenie Burkitovho lymfómu nachádzajúceho sa v oblasti čeľuste je kontraindikované, pretože operácia je sprevádzaná vysokým rizikom intraoperačného krvácania v dôsledku hojného rastu nádoru krvnými cievami.
V niektorých prípadoch má transplantácia kostnej drene dobrý terapeutický účinok.
Možné následky a komplikácie
Hlavné komplikácie Burkittovho lymfómu sú:
- masívne krvácanie;
- kompresia močovodov so zhoršeným odtokom moču, čo vedie k rozvoju blokády obličiek a zhoršeniu ich funkcie;
- perforácia dutých orgánov;
- črevná obštrukcia;
- tromboembolizmus, vrátane pľúcnej embólie (PE);
- dolná paraplégia spojená s nádorom miechy a chrbtice.
Predpoveď
Prognóza Burkittovho lymfómu je vždy vážna. V mnohých ohľadoch to závisí od včasnosti začatej liečby. Ak terapia začne v I. štádiu ochorenia, je možné úplné zotavenie. V prípadoch, keď nádor metastázuje do vnútorných orgánov, kostnej drene, centrálneho nervového systému, je prognóza zlá. Smrteľný výsledok nastáva na pozadí sekundárnej infekcie, ktorá sa spojila alebo sa u nej vyvinuli komplikácie.
V prvom roku po ukončení liečby sa u mnohých pacientov objaví relaps Burkittovho lymfómu a recidivujúci nádor je často rezistentný na chemoterapiu. V tomto prípade očakávaná dĺžka života pacientov nepresahuje 7-10 mesiacov.
Prevencia
Prevencia Burkittovho lymfómu nie je v súčasnosti rozvinutá, pretože etiológia a patologický mechanizmus jeho vývoja nie sú úplne známe.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
