Hypoparatyreóza
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Vlastnosti priebehu hypoparatyreózy u detí
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Hypoparatyreóza je ochorenie, ktoré je dôsledkom nedostatočnej sekrécie prištítnych teliesok paratyroidného hormónu alebo zhoršenej citlivosti cieľových orgánov na ňu, čo sa prejavuje narušením metabolizmu fosforu a vápniku.
Toto ochorenie je pozorované u 0,3-0,4% populácie, postihuje ľudí v akomkoľvek veku a pohlaví.
Tetanický syndróm - hlavný klinický príznak hypoparatyreózy
Príčiny a rizikové faktory
V ľudskom tele je výmena vápniku a fosforu regulovaná kombinovaným pôsobením paratyroidného hormónu, vitamínu D a kalcitonínu (hormónu štítnej žľazy). Nedostatok paratyroidného hormónu vedie k zvýšeniu koncentrácie fosfátov v krvi a súčasnému poklesu vápniku. Táto nerovnováha spôsobuje ďalšie narušenie minerálneho metabolizmu, predovšetkým iónov horčíka, sodíka a draslíka. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu neuromuskulárnej excitability, ktorá sa prejavuje kŕčmi. Okrem toho nadmerný obsah vápenatých solí v krvi prispieva k ich usadzovaniu na vnútorných stenách krvných ciev a vo vnútorných orgánoch.
Príčiny hypoparatyreózy:
- iatrogénne poškodenie prištítnych teliesok (pri chirurgických zákrokoch na krčných orgánoch, predovšetkým na štítnej žľaze);
- poranenia krku sprevádzané krvácaním do prištítnych teliesok;
- zápalové ochorenia prištítnych teliesok;
- metastázy v krčnom tkanive a prištítnych telieskach;
- Di Giorgiho syndróm - genetická patológia charakterizovaná abnormálnym vývojom prištítnych teliesok (ako aj vrodenými srdcovými chybami a apláziou týmusu);
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
- rôzne hormonálne nerovnováhy (chronická nedostatočnosť nadobličiek, primárna hypotyreóza);
- niektoré autoimunitné a systémové ochorenia (amyloidóza, hemochromatóza).
Hypoparatyreóza je spojená s poruchou funkcie prištítnych teliesok
Formy choroby
Podľa klinického priebehu sa rozlišujú nasledujúce formy hypoparatyreoidizmu:
- Sharp. Vyznačuje sa častými záchvatmi a kompenzácia je zložitá.
- Chronické. Záchvaty sú pomerne zriedkavé, zvyčajne ich vyvolávajú psychické traumy, menštruácia, nervová alebo fyzická únava, infekčné choroby, zmena ročného obdobia (exacerbácie sa vyskytujú častejšie na jeseň a na jar). Terapia zaisťuje dosiahnutie dlhodobej remisie.
- Latentný (latentný). Postupuje bez akýchkoľvek klinických príznakov a diagnostikuje sa iba na základe výsledkov laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia.
V závislosti od príčiny sa rozlišuje hypoparatyreóza:
- pooperačné - vyvíja sa ako komplikácia po operácii prištítnych teliesok a štítnej žľazy;
- posttraumatické - v dôsledku poškodenia tkaniva prištítnych teliesok traumou, krvácaním, pôsobením ionizujúceho žiarenia;
- vrodené - spôsobené hypopláziou alebo apláziou prištítnych teliesok;
- autoimunitné - výsledok tvorby protilátok proti tkanivám prištítnych teliesok;
- idiopatická - príčina sa nedá zistiť.
Príznaky
Hlavným klinickým prejavom hypoparatyreózy je rozvoj tetanického (konvulzívneho) syndrómu. Útokom na záchvaty často predchádzajú príznaky predchodcu:
- chlad končatín;
- pocit mravčenia v nohách alebo rukách;
- pocit strašidelnosti nad hornou perou;
- stuhnutosť, necitlivosť svalov.
Záchvaty zvyčajne zahŕňajú symetricky umiestnené svaly horných a dolných končatín. Menej často sú do útoku zapojené svaly tváre, trupu a vnútorné orgány.
Záchvaty sú hlavným príznakom hypopratyroidizmu
Vlastnosti svalových kŕčov pri hypoparatyreoidizme:
- pri kŕčoch horných končatín sú ruky tlačené na telo, ohnuté v kĺboch zápästia a lakťov;
- kŕče tvárových svalov sú sprevádzané poklesom očných viečok, posunom obočia, charakteristickým stláčaním čeľustí a poklesom ústnych kútikov;
- konvulzívny kŕč koronárnych ciev sa prejavuje záchvatom anginy pectoris;
- kŕče svalov tela vedú k jeho ostrému rozšíreniu dozadu;
- kŕče brušných svalov, bránice, medzirebrových svalov a svalov krku spôsobujú ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť;
- kŕče hladkých svalov gastrointestinálneho traktu sa klinicky prejavujú črevnou kolikou, dysfágiou;
- svalové kŕče v močovom mechúre vedú k anúrii.
Na rozdiel od záchvatov spôsobených inými príčinami, záchvaty s hypoparatyreoidizmom sú veľmi bolestivé. Pri ľahkej forme ochorenia trvajú niekoľko minút a vyskytujú sa 1-2 krát denne. Závažná forma hypoparatyroidizmu sa prejavuje dlhotrvajúcimi kŕčovými záchvatmi, niekedy sprevádzanými stratou vedomia, niekoľkokrát denne.
Pre hypoparatyroidizmus sú charakteristické aj poruchy autonómneho nervového systému:
- nadmerné potenie;
- závraty;
- porucha sluchu (praskanie uší, zvonenie v ušiach);
- porušenie videnia za súmraku (nočná slepota);
- poruchy srdcového rytmu;
- porušenie teplotnej citlivosti.
Pri hypoparatyreóze dochádza k porušeniu autonómneho nervového systému
Dlhodobo nízka hladina vápnika v krvi vedie k zmenám vo vyššej duševnej činnosti (emočná labilita, poruchy spánku, znížená inteligencia).
Na pozadí chronického hypoparatyreoidizmu sa vyvíjajú trofické poruchy:
- suchosť a odlupovanie kože;
- hyperpigmentácia;
- zvýšená krehkosť nechtov;
- ekzém;
- plesňová dermatitída;
- plešatosť;
- katarakta.
Vlastnosti priebehu hypoparatyreózy u detí
V detstve je vo väčšine prípadov diagnostikovaná autoimunitná forma hypoparatyreoidizmu.
Záchvaty sa pozorujú v rôznych intervaloch. U dieťaťa sa objavia bolesti brucha, potom sa mu vyvinú tonické kŕče s odhodenou hlavičkou. Je narušené dýchanie, čo vedie k cyanóze kože.
Časté záchvaty prispievajú k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, pretrvávajúcim bolestiam hlavy u dieťaťa a opuchu diskov zrakového nervu.
Zuby sa oneskorujú, zatiaľ čo zubné korunky majú nepravidelný tvar, vrstva skloviny je nedostatočne vyvinutá.
Hypoparatyreóza u detí je často sprevádzaná nasledujúcimi patológiami:
- šedý zákal;
- autoimunitná keratokonjunktivitída;
- primárna nedostatočnosť pohlavných žliaz;
- celková alebo alopécia areata;
- chronická lymfocytárna tyroiditída;
- chronická nedostatočnosť nadobličiek;
- Addison-Birmerova choroba.
Ak sa hypoparatyroidizmus nelieči, dieťa začne nezvratne zaostávať vo fyzickom a duševnom vývoji.
Diagnostika
Diagnóza hypoparatyroidizmu, s výnimkou latentných foriem ochorenia, zvyčajne nie je zložitá. Vykonáva sa na základe charakteristického klinického obrazu, anamnézových údajov (rádioterapia, chirurgický zákrok a poranenia krku), znakov zvýšeného neuromuskulárneho vedenia.
Na diagnostiku hypoparateriózy sa určuje hladina paratyroidného hormónu v krvi a moči
Laboratórna diagnostika hypoparatyroidizmu zahŕňa stanovenie obsahu paratyroidného hormónu v krvi a moči, koncentrácie fosforu a vápnika v krvi. Hypoparatyreóza je charakterizovaná:
- hyperfosfatémia;
- hypokalciémia;
- hypofosfatúria;
- hyperkalciúria;
- zníženie množstva paratyroidného hormónu v krvi a moči.
Diagnostika hardvéru:
- Röntgenové vyšetrenie - odhalí sa kalcifikácia chrupavky rebier a príznaky osteosklerózy;
- denzitometria - zistí sa zvýšená hustota kostí;
- magnetická rezonancia - v tkanivách mozgu, podkožia a vnútorných orgánoch sú usadeniny vápenatých solí.
Na stanovenie zvýšenej neuromuskulárnej vodivosti sa vykoná test s hyperventiláciou.
Liečba
Dôležitú úlohu pri liečbe hypoparatyreózy zohráva dietoterapia. V strave by mali prevládať potraviny s nízkym obsahom fosforu, bohaté na horčík, vápnik. Pacientom sa odporúča, aby konzumovali viac zeleniny, ovocia a mliečnych výrobkov. V ponuke by mal byť rybí olej, pečeň, vaječné žĺtky, to znamená potraviny bohaté na ergokalciferol (vitamín D 2). V období exacerbácie sú mäsové jedlá vylúčené zo stravy.
Diétna terapia je dôležitou súčasťou liečby hypoparatyreózy
Lieková terapia na hypoparatyroidizmus sa uskutočňuje pomocou vápnikových prípravkov (glukonát alebo uhličitan vápenatý), ktoré sa užívajú so zriedenou kyselinou chlorovodíkovou, žalúdočnou šťavou alebo chloridom amónnym - to zlepšuje absorpciu vápnika z čreva.
Monoterapia hypoparatyreoidizmu vo väčšine prípadov neumožňuje normalizáciu sérového vápnika. Preto sú dodatočne predpísané prípravky vitamínu D (cholekalciferol, alfakalcidol, ergokalciferol). Indikované je aj opaľovanie alebo mierne UV žiarenie.
Na prevenciu záchvatov sú predpísané antikonvulzíva, napríklad Fenobarbital (Luminal).
S rozvojom hypokalcemickej krízy je nevyhnutné urgentné intravenózne podanie glukonátu vápenatého.
Možné komplikácie a následky
Jednou z najbežnejších komplikácií hypoparatyreoidizmu je hypokalcemická kríza. Vyvíja sa v dôsledku rýchleho poklesu koncentrácie vápnika v sére. Pacient pod vplyvom vonkajšieho podráždenia (zvukové, mechanické, hyperventilácia) alebo spontánne dostane kŕčový záchvat, ktorý bez lekárskej pomoci môže trvať dlho - až niekoľko hodín. Kŕče sa môžu rozšíriť do hlasiviek, hladkého svalstva priedušiek, čo vedie k vzniku laryngospazmu, bronchospazmu, vzniku a rastu akútneho respiračného zlyhania.
Na pozadí dlhého priebehu hypoparatyreózy sa u pacientov vyvinie kalcifikácia vnútorných orgánov vrátane mozgu, katarakty.
Predpoveď
Prognóza je priaznivá pre celý život a podlieha systematickému ošetreniu a dispenzárnemu pozorovaniu. Vyšetrenie endokrinológa sa vykonáva najmenej 1 krát za 3 mesiace - to umožňuje včasné posúdenie kompenzácie patológie a v prípade potreby upraviť terapeutický režim. Pacient musí podstúpiť oftalmologické vyšetrenie dvakrát ročne, pretože riziko vzniku katarakty je vysoké.
Prevencia
Aby sa zabránilo vzniku hypoparatyreoidizmu pri chirurgickej liečbe ochorení štítnej žľazy, mali by sa uprednostňovať šetriace chirurgické techniky. V prípade opakovaného výskytu toxickej strumy je žiaduce vykonať ošetrenie rádioaktívnym jódom, a nie druhú operáciu, pretože riziko poškodenia prištítnych teliesok je v tomto prípade veľmi vysoké.
Po chirurgickom zákroku na štítnu žľazu a ďalšie orgány krku by sa mala vykonať aktívna prevencia pooperačných komplikácií (infiltráty, zrasty), ktoré môžu spôsobiť zhoršenie prívodu krvi do prištítnych teliesok.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
