Agranulocytóza
Obsah článku:
- Príčiny
- Formuláre
-
Známky
Vlastnosti priebehu myelotoxickej agranulocytózy
- Diagnostika
- Liečba
- Prevencia
- Dôsledky a komplikácie
Agranulocytóza je klinický a laboratórny syndróm, ktorého hlavným prejavom je prudký pokles alebo úplná absencia neutrofilných granulocytov v periférnej krvi, ktorá je sprevádzaná zvýšením citlivosti tela na plesňové a bakteriálne infekcie.
Agranulocytóza je charakterizovaná prudkým poklesom granulocytov v periférnej krvi
Granulocyty sú najpočetnejšou skupinou leukocytov, v ktorej sú po zafarbení viditeľné v cytoplazme špecifické granule (zrnitosť). Tieto bunky sú myeloidné bunky a produkujú sa v kostnej dreni. Granulocyty sa aktívne podieľajú na ochrane tela pred infekciami: keď infekčné agens prenikne do tkanív, migrujú z krvi cez kapilárne steny a ponáhľajú sa do zamerania zápalu, kde absorbujú baktérie alebo huby a potom ich ničia svojimi enzýmami. Tento proces vedie k vzniku lokálnej zápalovej reakcie.
Pri agranulocytóze nie je telo schopné odolávať infekcii, ktorá sa často stáva faktorom výskytu hnisavých septických komplikácií.
U mužov je agranulocytóza diagnostikovaná 2-3 krát menej často ako u žien; ľudia nad 40 rokov sú na to najcitlivejší.
Príčiny
Pri autoimunitnej forme syndrómu dochádza k určitej poruche vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku ktorej vytvára protilátky (takzvané autoprotilátky), ktoré napádajú granulocyty, a tým spôsobujú ich smrť. Autoimunitná agranulocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí nasledujúcich chorôb:
- autoimunitná tyroiditída;
- systémový lupus erythematosus;
- reumatoidná artritída a iné druhy kolagénových chorôb.
Systémový lupus erythematosus je jednou z príčin autoimunitnej agranulocytózy
Agranulocytóza má tiež imunitnú povahu, ktorá sa vyvíja ako komplikácia infekčných chorôb, najmä:
- poliomyelitída;
- vírusová hepatitída;
- brušný týfus;
- žltá zimnica;
- malária;
- infekčná mononukleóza;
- chrípka.
V súčasnosti je často diagnostikovaná haptenická forma agranulocytózy. Hapty sú chemikálie, ktorých molekulová hmotnosť nepresahuje 10 000 Da. Patria sem mnohé lieky. Samy osebe nie sú imunogénne a túto vlastnosť získavajú až po kombinácii s protilátkami. Výsledné zlúčeniny môžu mať toxický účinok na granulocyty a spôsobiť ich smrť. Akonáhle sa vyvinie, haptenická agranulocytóza sa bude opakovať zakaždým, keď sa užije rovnaký haptén (liek). Najbežnejšou príčinou haptenickej agranulocytózy sú lieky Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indometacin, Novocainamid, Levamisol, Methicillin, Bactrim a ďalšie sulfónamidy Chlorochinrimy, Leponexinon, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexin, Leponexine, Leponexin
Myelotoxická agranulocytóza sa vyskytuje v dôsledku prerušenia procesu myelopoézy v kostnej dreni a je spojená so potlačením tvorby progenitorových buniek. Vývoj tejto formy je spojený s účinkom cytostatických látok, ionizujúceho žiarenia a niektorých liekov na telo (penicilín, gentamicín, streptomycín, levomycetín, aminazín, kolchicín). Pri myelotoxickej agranulocytóze klesá počet nielen granulocytov v krvi, ale aj počet krvných doštičiek, retikulocytov, lymfocytov, preto sa tento stav nazýva cytotoxické ochorenie.
Formuláre
Agranulocytóza je vrodená a získaná. Vrodené je spojené s genetickými faktormi a je extrémne zriedkavé.
Získané formy agranulocytózy sa zisťujú s frekvenciou 1 z 1300 ľudí. Vyššie bolo popísané, že v závislosti od charakteristík patologického mechanizmu, ktorý je základom smrti granulocytov, sa rozlišujú tieto typy:
- myelotoxické (cytotoxické ochorenie);
- autoimunitný;
- haptenické (liečivé).
Je tiež známa genuinická (idiopatická) forma, v ktorej nie je možné určiť príčinu rozvoja agranulocytózy.
Podľa charakteru kurzu je agranulocytóza akútna a chronická.
Známky
Prvé príznaky agranulocytózy sú:
- silná slabosť;
- bledosť kože;
- bolesť kĺbov;
- nadmerné potenie;
- zvýšená telesná teplota (až 39-40 ° C).
Charakterizované ulceratívno-nekrotickými léziami sliznice ústnej dutiny a hltana, ktoré môžu mať formu nasledujúcich chorôb:
- angína;
- faryngitída;
- stomatitída;
- zápal ďasien;
- nekrotizácia tvrdého a mäkkého podnebia, uvula.
Pre agranulocytózu sú charakteristické nekrotické ulceratívne lézie sliznice dutiny
Tieto procesy sú sprevádzané kŕčom žuvacích svalov, ťažkosťami s prehĺtaním, bolesťami v krku, zvýšeným slinením.
Pri agranulocytóze sa slezina a pečeň zväčšujú, vzniká regionálna lymfadenitída.
Vlastnosti priebehu myelotoxickej agranulocytózy
Pre myelotoxickú agranulocytózu je okrem vyššie uvedených príznakov charakteristický aj stredne závažný hemoragický syndróm:
- tvorba hematómov;
- krvácanie z nosa;
- zvýšené krvácanie z ďasien;
- hematúria;
- zvracanie zmiešané s krvou alebo vo forme „kávovej usadeniny“;
- viditeľná šarlátová krv v stolici alebo čierna dechtová stolica (melena).
Diagnostika
Na potvrdenie agranulocytózy sa vykoná kompletný krvný obraz a punkcia kostnej drene.
Na diagnostiku agranulocytózy sa vykoná kompletný krvný obraz
Pri všeobecnej analýze krvi sa určuje ťažká leukopénia, pri ktorej celkový počet leukocytov nepresahuje 1-2 x 10 9 / l (norma je 4-9 x 109 / l). V tomto prípade buď granulocyty nie sú detekované vôbec, alebo ich počet je menší ako 0,75 x 109 / l (norma je 47–75% z celkového počtu leukocytov).
Pri skúmaní bunkového zloženia kostnej drene sa odhalí toto:
- pokles počtu myelokaryocytov;
- zvýšenie počtu megakaryocytov a plazmatických buniek;
- porušenie dozrievania a pokles počtu buniek neutrofilného zárodku.
Na potvrdenie autoimunitnej agranulocytózy sa stanoví prítomnosť antineutrofilných protilátok.
Ak sa zistí agranulocytóza, pacient by mal byť konzultovaný s otolaryngológom a zubným lekárom. Okrem toho musí podstúpiť trojnásobný krvný test na sterilitu, biochemický krvný test a röntgen pľúc.
Agranulocytóza vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s hypoplastickou anémiou, akútnou leukémiou a infekciou HIV.
Liečba
Liečba pacientov s potvrdenou agranulocytózou sa vykonáva v aseptickom bloku hematologického oddelenia, čo významne znižuje riziko infekčných a zápalových komplikácií. Najskôr je potrebné zistiť a odstrániť príčinu agranulocytózy, napríklad zrušiť cytostatický liek.
Plazmaferéza je indikovaná na liečbu agranulocytózy.
Pri agranulocytóze imunitnej povahy sú nevyhnutne predpísané vysoké dávky glukokortikoidných hormónov, vykonáva sa plazmaferéza. Zobrazené sú transfúzie leukocytov, intravenózne podanie antistafylokokovej plazmy a imunoglobulínu. Ak chcete zvýšiť produkciu granulocytov v kostnej dreni, musíte užiť stimulanty leukopoézy.
Predpísaná je aj pravidelná ústna voda s antiseptickými roztokmi.
Keď dôjde k nekrotizujúcej enteropatii, pacienti sa prevedú na parenterálnu výživu (živiny sa podávajú intravenóznou infúziou roztokov obsahujúcich aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atď.).
Aby sa zabránilo sekundárnej infekcii, používajú sa antibiotiká a protiplesňové lieky.
Prevencia
Bez lekárskeho predpisu lekára a starostlivej hematologickej kontroly je neprijateľné brať lieky s myelotoxickým účinkom.
Ak sa zaznamená epizóda haptenickej agranulocytózy, potom by sa liek, ktorý spôsobil jej vývoj, nemal v budúcnosti užívať.
Dôsledky a komplikácie
Najbežnejšie komplikácie agranulocytózy sú:
- zápal pľúc;
- krvácanie;
- hepatitída;
- sepsa;
- mediastinitída;
- zápal pobrušnice.
Prognóza sa významne zhoršuje s vývojom závažných septických stavov, ako aj v prípade opakovaných epizód haptenickej agranulocytózy.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
