Hamartóm pľúc
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Hamartóm pľúc (chondroadenóm, lipochondroadenóm, hamartochondrom) je benígny pľúcny nádor dysembryonického pôvodu, tvorený tkanivom distálnych priedušiek, pľúcnym parenchýmom a niektorými ďalšími štruktúrami.
Hamartóm pľúc na röntgene
Toto je jeden z najčastejšie pozorovaných benígnych nádorov v pulmonológii. Jeho obľúbeným miestom lokalizácie sú predné segmenty dolného laloku pravých pľúc. Nádor môže byť lokalizovaný jednak v hrúbke pľúcneho parenchýmu, jednak subpleurálne (povrchovo). Lokalizácia hamartómu na bronchiálnej stene je extrémne zriedkavá.
Hamartómy pľúc majú vzhľad zaoblených útvarov pokrytých hustou kapsulou. Ich priemer sa pohybuje od 5 mm do 12-13 cm (v priemere - 2-4 cm). Histologické zloženie nádoru je heterogénne: obsahuje bunky žľazového epitelu, tukové, lymfoidné a chrupavkové tkanivá, vlákna hladkého svalstva a spojivového tkaniva, vaskulárne prvky a malú akumuláciu osteocytov.
Toto ochorenie je častejšie diagnostikované u mužov vo veku 30 až 50 rokov. Riziko malígnej transformácie pľúcneho hamartómu je minimálne.
Príčiny a rizikové faktory
Presná príčina pľúcneho hamartómu nie je známa. Predpokladá sa, že nádor sa objavuje v dôsledku porúch v procese embryogenézy v štádiu kladenia a tvorby pľúcnych a prieduškových tkanív, to znamená, že sa dá považovať za jednu z vrodených malformácií pľúc.
Genetické poruchy zvyšujú pravdepodobnosť vzniku pľúcneho hamartómu
Pravdepodobnosť vzniku pľúcneho hamartómu sa zvyšuje:
- vplyv mutagénnych faktorov na telo rodičov (soli ťažkých kovov, pesticídy, rádioaktívne žiarenie);
- genetické poruchy;
- dedičná predispozícia.
Formy choroby
V závislosti od prevalencie sú hamartómy lokálne (obmedzený nádorový uzol) a difúzne (ovplyvňujú celý pľúcny lalok).
Podľa zvláštností histologickej štruktúry sa rozlišujú tieto typy hamartómov:
- hamartochondromas (chondromatózne hamartómy pľúc) - zložené hlavne z hyalínovej chrupavky;
- leiomyomatózne hamartómy pľúc - hlavná časť nádoru je zastúpená bronchoalveolárnymi štruktúrami a tkanivami hladkého svalstva;
- lipogamartómy (lipogamartochondromas) - prevažuje tukové (tukové) tkanivo;
- fibrogamartomy (fibrogamartochondromas) - hlavnú časť nádoru predstavuje vláknité tkanivo.
Vyzerá to ako hamartóm pľúc
Fázy choroby
Podľa klinického priebehu existujú tri stupne priebehu pľúcneho hamartómu:
- Asymptomatický priebeh.
- Nedostatočné klinické prejavy.
- Rozšírená symptomatológia spojená s kompresiou rastúceho nádoru okolitých tkanív.
Príznaky
Spravidla sa hamartómy pľúc nezobrazujú po mnoho rokov. Nádor počas tohto obdobia je možné náhodne zistiť na RTG snímke hrudníka spojenej s iným ochorením.
Keď hamartóm rastie, začne stláčať priedušky, pľúcny parenchým, bránicu, hrudnú stenu. Pacienti sa sťažujú na bolesť v oblasti hrudníka zo strany lézie, ktorá sa zintenzívňuje pri pokuse o hlboký nádych. Okrem toho sa objavuje dýchavičnosť a kašeľ. Pri výraznej fyzickej námahe môže dôjsť k hemoptýze.
Ako rastie hamartóm pľúc, pacienti sa sťažujú na bolesti na hrudníku, ktoré sa zhoršujú pri vdýchnutí
Keď hamartóm stlačí lúmen veľkého bronchu, vyvíja sa klinický obraz, podobný príznakom centrálneho karcinómu pľúc. Rast endobronchiálneho nádoru spôsobuje narušenie priechodnosti priedušiek, v dôsledku čoho sa u pacienta vyvinie segmentálna alebo lobárna atelektáza, obštrukčná pneumónia, ktorá je sprevádzaná výskytom znakov charakteristických pre chronický zápal pľúc.
Viaceré hamartómy pľúc ako nezávislá forma ochorenia sú extrémne zriedkavé. Najčastejšie vznikajú na pozadí Carneyho triády alebo Cowdenovho syndrómu. Pri Carneyovej triáde sa pľúcne hamartómy kombinujú s extraadrenálnym paragangliómom a žalúdočným leiomyoblastómom. Cowdenov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou pacienta s hamartómami pľúc, mnohopočetnými benígnymi nádormi vnútorných orgánov, ako aj zvýšeným rizikom vzniku rakoviny gastrointestinálneho traktu, močovej a pohlavnej sústavy, štítnej žľazy a mliečnych žliaz.
Diagnostika
Diagnóza hamartómu pľúc sa vykonáva na základe anamnézy, röntgenových údajov, magnetickej rezonancie alebo počítačovej tomografie, bronchoskopie, histologického vyšetrenia biopsie získanej pri transtorakálnej punkčnej biopsii tvorby nádoru.
Hamartóm vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s bronchopulmonálnou rakovinou, tuberkulómom, echinokokózou.
Pacienti s podozrením na pľúcny hamartóm by mali byť vyšetrení pulmonológom, onkológom a hrudným chirurgom.
Hamartóm pľúc vyžaduje diferenciálnu diagnostiku
Liečba
S malou veľkosťou hamartómu, absenciou klinických prejavov ochorenia a rastom nádoru sú pacienti podrobení iba dynamickému pozorovaniu pulmonológa.
Indikáciou pre chirurgickú liečbu je rast hamartómu a jeho stlačenie okolitých tkanív. V závislosti od veľkosti formácie a presného umiestnenia jej lokalizácie sa chirurgická intervencia môže uskutočniť pomocou torakotómie (otvorený) alebo torakoskopického (endoskopického) prístupu.
Možné komplikácie a následky
Najbežnejšou komplikáciou pľúcneho hamartómu je obštrukčná pneumónia. Malignita nádoru sa pozoruje veľmi zriedka.
Predpoveď
Prognóza pľúcneho hamartómu závisí od objemu operácie, je však všeobecne priaznivá. Pri enukleácii nádoru alebo segmentálnej resekcii pľúc sa v krátkom čase obnoví pracovná schopnosť pacientov. S odstránením pľúcneho laloku (lobektómia) je prognóza o niečo horšia.
Prevencia
Špecifické opatrenia na prevenciu pľúcneho hamartómu neboli vyvinuté. V prípade výskytu ochorenia u najbližších príbuzných sa manželským párom v štádiu plánovania tehotenstva odporúča lekárske genetické poradenstvo.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
