Reyov Syndróm

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Pomerne zriedkavý a veľmi život ohrozujúci stav charakterizovaný vývojom infiltrácie tukovej pečene a rýchlo postupujúcou encefalopatiou sa nazýva Reyeov alebo Reyeov syndróm.

Tento stav sa vyskytuje u detí a dospievajúcich, často vo veku od 4 do 12 rokov, na pozadí liečby osýpok, chrípky, ovčích kiahní a iných horúčok vírusového pôvodu pomocou liekov, ktoré obsahujú kyselinu acetylsalicylovú (aspirín). Podľa štatistík bolo zaznamenaných iba niekoľko prípadov, keď bol Reyeov syndróm zistený u dospelého človeka.

Podmienku sprevádzajú také prejavy ako:

Hyperammón;
Viac ako trojnásobné zvýšenie sérových hladín aspartátaminotransferázy a alanínaminotransferázy.

Je pozoruhodné, že s týmito prejavmi zostáva hladina bilirubínu v krvi pacienta normálna. Podmienka je založená na všeobecnom poškodení mitochondrií, ktoré vedie k porušeniu b-oxidácie mastných kyselín a inhibícii oxidačnej fosforylácie.

Prvýkrát tento syndróm popísal austrálsky patológ Ralph Douglas Kenneth Reye. Lekár, ktorý v tom čase pôsobil ako riaditeľ patologického oddelenia nemocnice, zistil, že 17 z 21 úmrtí dojčiat bolo smrteľných pre encefalopatiu a tukovú degeneráciu vnútorných orgánov, ktoré by neskôr na jeho počesť pomenovali Reyeov syndróm.

Dôsledky tohto stavu môžu byť poškodenie mozgu, letargia, poruchy záchvatov, mentálna retardácia, poškodenie periférnych nervov a zášklby svalov. V lekárskej praxi boli hlásené prípady, keď sa Reyeov syndróm vyskytol u toho istého dieťaťa dvakrát.

Reyov syndróm: patogenéza

V súčasnosti zostáva patogenéza Reyeho syndrómu nejasná, bol však odhalený jasný vzťah medzi príjmom liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú pacientmi s horúčkou vírusového pôvodu.

Výskum uskutočnený v roku 1980 v Spojených štátoch ukázal, že detská úmrtnosť na Reyeov syndróm výrazne poklesla, keď sa vláda rozhodla informovať verejnosť o škodlivých účinkoch kyseliny acetylsalicylovej používanej pri vírusových infekciách u detí. Takto bolo možné významne znížiť výskyt stavu a úmrtnosť detí, po 17 rokoch v roku 1997 boli zaznamenané iba 2 prípady syndrómu.

Existujú dôkazy, že patogenéza Reyeovho syndrómu bola v niektorých prípadoch spojená s prenosom syndrómu krvným príbuzným. Až do konca sa táto tendencia neskúmala, predpokladá sa, že súvisí s dedičnosťou alebo že sa stav môže prenášať z jedného na druhého.

Príznaky Reyovho syndrómu

Klinické prejavy sa líšia v závislosti od závažnosti syndrómu. Zvyčajne na piaty alebo šiesty deň vírusového ochorenia a v prípade ovčích kiahní - štvrtý po objavení sa vyrážok sa u dieťaťa náhle objaví nevoľnosť a nekontrolovateľné zvracanie v dôsledku anamnézy liekov obsahujúcich ASA.

Tieto príznaky Reyeovho syndrómu sú sprevádzané zmenami v duševnom stave dieťaťa, od miernej letargie a psychomotorickej agitácie až po epizódy úplnej dezorientácie a hlbokej kómy.

Hlavné príznaky Reyeovho syndrómu u detí do 3 rokov sú:

Poruchy dýchania;
Zvýšená únava a ospalosť;
Zvýšenie sérovej aspartátaminotransferázy, amoniaku a alanínaminotransferázy;
Kŕče.

Nedostatok včasnej liečby stavu vedie k rýchlemu rozvoju kómy, zástavy dýchania, kŕčov, dekortikácie a decebračnej polohy.

V 40% hlásených prípadov mali choré deti zväčšenú pečeň, zriedka sprevádzanú žltačkou.

Prevencia Reyeovho syndrómu

Nevyhnutným opatrením na prevenciu stavu u detí a dospievajúcich je opatrné užívanie liekov obsahujúcich ASA za prítomnosti vysokej teploty. V podobnej situácii je lepšie nahradiť kyselinu acetylsalicylovú ibuprofénom alebo paracetamolom.

Diagnóza Reyovho syndrómu

Lekár má podozrenie na Reyov syndróm, ak má dieťa bez zjavného dôvodu zvracanie, nevoľnosť a príznaky náhleho vývoja mozgového edému. Pre spoľahlivú diagnostiku stavu je potrebné, aby lekár urobil lumbálnu punkciu a biopsiu pacientovej pečene.

Reyov syndróm: liečba

Najdôležitejšie je rýchlo dostať dieťa na jednotku intenzívnej starostlivosti, pretože môže dôjsť k zástave dýchania, ktorá si vyžaduje prevenciu mechanickou ventiláciou. Na liečbu Reyeovho syndrómu musí mať lekár presné informácie o pacientovi a jeho rodine, aby vylúčil vrodené metabolické poruchy.

Vzhľadom na skutočnosť, že žiadna liečba nemôže zastaviť rozvoj syndrómu, zohráva najdôležitejšiu úlohu včasná diagnostika stavu a intenzívna terapia zameraná na udržanie životne dôležitých funkcií tela.

Aby sa zabránilo krvácaniu, pacientovi sa intravenózne podávajú elektrolyty, tekutiny, vitamín K a glukóza. Na zníženie intrakraniálneho tlaku sa používajú glycerín, kortikosteroidy a manitol. Kvapalina je predpísaná v malom množstve, pretože na pozadí vývoja mozgového edému môže hrať smrteľnú úlohu.

Potom nasleduje intubácia priedušnice, aby dieťa mohlo dýchať, hyperventilácia na meranie intracerebrálneho tlaku a aktívny boj s mozgovým edémom. Pri liečbe Reyeovho syndrómu je v určitých prípadoch na reguláciu krvného tlaku a krvných plynov potrebné zaviesť do žíl a tepien katétre.

Reyov syndróm je stav, pri ktorom rýchlo postupuje encefalopatia a infiltrácia tukovej pečene, zatiaľ čo sa pri liečbe vírusových horúčok u detí a dospievajúcich užíva kyselina acetylsalicylová.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!