Leukémia
Obsah článku:
- Príčiny leukémie
-
Formuláre
- Akútna leukémia
- Chronická leukémia
- Etapy
- Príznaky leukémie
- Diagnostika
- Liečba leukémie
- Možné následky a komplikácie
- Predpoveď
- Prevencia
Leukémia je zhubné ochorenie krvotvorného systému. Synonymá - leukémia, rakovina krvi, leukémia.
Je to spôsobené poškodením DNA krvotvornej bunky. V dôsledku genetického defektu (mutácie) v bunkách kostnej drene prestávajú špecializované bunky leukocytovej línie úplne dozrievať bez toho, aby sa z nich vyvinuli zrelé leukocyty. Abnormálne, nezrelé bunky sa začnú rýchlo a nekontrolovateľne deliť a šíriť sa po tele vo forme leukemických infiltrátov. Vysoký potenciál delenia leukemických buniek, uvoľňovanie stimulátora rastu nádorových buniek a faktory, ktoré inhibujú proces normálnej krvotvorby, prispieva k vytesneniu populácií normálnych leukocytov, nedostatku zdravých leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek.
Zdroj: botkin.pro
Proliferácia leukemických buniek v orgánoch a tkanivách vedie k závažnej anémii, závažným dystrofickým zmenám v parenchymálnych orgánoch, infekčným komplikáciám a hemoragickému syndrómu.
Akútna leukémia je jednou z najbežnejších foriem rakoviny, ktorá sa vyskytuje u ľudí v akomkoľvek veku. Leukémia u detí je jedným z najbežnejších typov onkopatológie. Vrchol výskytu sa vyskytuje u detí (3 - 4 roky) a starších (60 - 70 rokov). Muži ochorejú častejšie ako ženy.
Príčiny leukémie
Príčiny leukémie nie sú úplne pochopené. Mnoho faktorov môže vyvolať mutáciu v bunkách hematopoetického systému:
- dedičný faktor - ak jeden z členov rodiny trpel leukémiou, zvyšuje sa riziko jej výskytu u blízkych;
- elektromagnetické, rádioaktívne, ionizujúce žiarenie;
- choroby spojené s genetickými poruchami (Downov syndróm, Fanconiho anémia);
- vírusové infekcie (ľudské T-lymfotropné vírusy, vírus Epstein-Barr);
- anamnéza chorôb hematopoetického systému (hemoblastóza) - žiaruvzdorné formy anémie, myelodysplastický syndróm, paroxysmálna nočná hemoglobinúria;
- dlhodobé vystavenie množstvu toxických látok - chemických mutagénov (formaldehyd, benzén, dibenzantracén, benzpyrén);
- účinok liekov používaných pri chemoterapeutickej liečbe iných foriem rakoviny (cytostatiká).
Formuláre
Pri klasifikácii leukémií sa berie do úvahy povaha chromozomálnych abnormalít, morfologické rozdiely, schopnosť buniek vylučovať určitý imunoglobulín, miesto prevládajúcej bunkovej proliferácie a imunologické markery povrchu nádorových prvkov.
Všetky formy leukémie sa vyznačujú nahradením normálneho tkaniva patologickým nádorovým tkanivom; forma leukémie závisí od toho, ktorá bunka je morfologickým substrátom nádoru.
Podľa stupňa diferenciácie (zrelosti) nádorových krviniek sa rozlišujú dve hlavné formy leukémie:
- ostrý;
- chronický.
Akútna leukémia
Substrát akútnej leukémie tvoria mladé formy blastových buniek. Klasifikácia foriem akútnej leukémie je založená na morfologických (stupeň zrelosti buniek, zmeny tvaru jadra a cytoplazmy) a cytochemických charakteristík nádorových buniek. Rôzne formy akútnej leukémie sa označujú názvom normálnych homológnych progenitorov kostnej drene (lymfoblasty, erytroblasty, myeloblasty atď.).
V tomto ohľade sú akútne leukémie rozdelené do nasledujúcich typov:
- lymfoblastický - nádor sa vyvíja z prekurzorových buniek lymfopoézy;
- myeloblastický - substrátom nádoru sú progenitorové bunky myelopoézy.
Každá zo skupín akútnej leukémie je heterogénna a zahŕňa rôzne formy ochorenia.
V skupine akútnych lymfoblastických leukémií bolo pomocou imunologických markerov a odpovede na liečbu identifikovaných niekoľko foriem ochorenia:
- pre-B-forma;
- B-forma;
- pre-T forma;
- Tvar T.
Myeloidné leukémie sa delia na tieto typy:
- erytromyeloblastický;
- monoblastické (myelomonoblastické);
- megakaryoblastický.
Tiež je diagnostikovaná nediferencovaná forma leukémie, pri ktorej krvná kmeňová bunka, ktorá sa stala nádorovým substrátom, nejaví známky diferenciácie.
Akútna forma leukémie sa často vyskytuje pri leukocytóze, ale môže byť sprevádzaná leukopéniou. Akútna forma leukémie je charakterizovaná leukemickým zlyhaním (hiatus leucemicus) - mladé a zrelé formy buniek sú prítomné vo vzorci leukocytov pri absencii prechodných foriem zrenia.
Chronická leukémia
Substrát chronickej leukémie sa skladá zo zrelých a zrejúcich buniek. Názvy foriem chronickej leukémie sa uvádzajú podľa názvov tých buniek, ktoré charakterizujú množenie nádorov. Chronické leukémie sa delia na tieto typy:
- leukémia myelocytového pôvodu - chronická myeloidná leukémia, erytromyeloidná leukémia, erytrémia, polycytémia vera;
- leukémie lymfocytárneho pôvodu - chronická lymfocytová leukémia, kožná lymfomatóza (Sesariho choroba), paraproteinemická leukémia;
- leukémia monocytového pôvodu - chronická monocytová leukémia, histiocytóza.
V chronickom priebehu ochorenia sa pozoruje leukocytóza, blastové formy v periférnej krvi sa objavujú iba s exacerbáciou ochorenia. Chronická leukémia zvyčajne zostáva dlho v štádiu monoklonálneho benígneho nádoru.
V závislosti od počtu leukocytov v periférnej krvi sa leukémie delia na:
- leukemický;
- subleukemický;
- aleukemický;
- leukopenický.
Etapy
Pri diferencovaných akútnych leukémiách postupuje postupne a prechádza tromi fázami.
- Počiatočné - príznaky sú vyjadrené v nevýznamnej miere, často počiatočné štádium prechádza pozornosťou pacienta. Príležitostne je leukémia zistená náhodným krvným testom.
- Štádium rozsiahlych prejavov s jasnými klinickými a hematologickými príznakmi ochorenia.
- Terminál - nedostatok účinku cytostatickej liečby, výrazné potlačenie normálnej krvotvorby, ulceratívne nekrotické procesy.
Remisia pri akútnej leukémii môže byť úplná alebo neúplná. Možné sú relapsy, každý nasledujúci relaps je prognosticky nebezpečnejší ako ten predchádzajúci.
Chronické leukémie sa vyznačujú benígnejším a predĺženým priebehom, obdobiami remisie a exacerbáciami. Existujú tri stupne chronickej leukémie.
- Pre chronické štádium je charakteristická postupne sa zvyšujúca leukocytóza, zvýšenie nadprodukcie granulocytov, tendencia k trombocytóze. Choroba v tomto štádiu je spravidla asymptomatická alebo sa prejavuje ako mierne výrazné príznaky hypermetabolizmu, anemický syndróm.
- Stupeň zrýchlenia - zmena krvného obrazu, odrážajúca pokles citlivosti na prebiehajúcu a predtým účinnú liečbu. Väčšina pacientov nemá nové charakteristické klinické príznaky alebo nie sú jasne vyjadrené.
- Štádium blastickej krízy (akútne štádium) - prudké zníženie hladiny erytrocytov, krvných doštičiek a granulocytov, čo vedie k vzniku vnútorného krvácania, ulceróznych nekrotických komplikácií, rozvoju sepsy.
Pri nediferencovaných a zle diferencovaných formách leukémie nedochádza k stanoveniu patologického procesu.
Príznaky leukémie
Príznaky akútnej leukémie sú spôsobené hyperpláziou nádoru a infiltráciou kostnej drene a ďalších orgánov a tkanív v tele. Prvé prejavy ochorenia majú všeobecnú povahu: malátnosť, horúčka, slabosť, bolesti kĺbov, strata chuti do jedla, potenie, výskyt malých modrín alebo malých bodkovitých krvácaní na koži a viditeľných slizniciach (petechie a ekchymóza). Niekedy choroba začína pod rúškom angíny alebo ARVI.
V dlhšom období sú príznaky výraznejšie; v klinickom obraze ochorenia z tohto obdobia možno rozlíšiť niekoľko klinických syndrómov v závislosti od lokalizácie lézií a znakov potlačenia normálnej krvotvorby:
- hyperplastický alebo lymfoproliferatívny syndróm - sa prejavuje nárastom lymfatických uzlín (krčných, axilárnych, inguinálnych), pečene, sleziny, mandlí, opuchom slinných žliaz, výskytom kožných lézií, mozgových blán, obličiek, myokardu a pľúc;
- hemoragický syndróm - krvácania do kože, slizníc a seróznych membrán, vnútorných orgánov, od jednorazových alebo zriedkavých až po rozsiahle krvácania a silné krvácanie (gingiválne, nosové, maternicové, obličkové, gastrointestinálne, krvácanie na koži a slizniciach);
- anemický syndróm - spôsobený potlačením normálnej krvotvorby malígnym klonom buniek, prejavujúci sa príznakmi obehovo-hypoxického syndrómu (tachykardia, výskyt systolického šelestu v oblasti srdca, závraty, dýchavičnosť). Objektívne sa zaznamenáva bledosť kože a slizníc;
- syndróm intoxikácie - chudnutie, horúčka, zvyšujúca sa slabosť, únava, zvýšené nočné potenie, nevoľnosť, zvracanie.
Chronické formy môžu byť sprevádzané podobnými, aj keď menej výraznými príznakmi leukémie. Chronická leukémia má pomaly alebo stredne progresívny priebeh (od 4-6 do 8-12 rokov).
Diagnostika
Diagnóza leukémie sa vykonáva pomocou laboratórnych, inštrumentálnych a morfologických štúdií:
- všeobecný a biochemický krvný test;
- cytogenetické, cytochemické a imunologické analýzy - detekcia antigénov diferenciácie povrchových buniek. Na uskutočnenie týchto štúdií sa používajú špecifické monovalentné antiséra;
- prepichnutie kostnej drene, zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina, kožné infiltráty atď. (trepanobiopsia);
- myelogram - štúdia bunkového zloženia kostnej drene;
- tomografia a röntgen hrudníka - v prípade podozrenia na poškodenie lymfatických uzlín mediastína a koreňov pľúc;
- Ultrazvuk - umožňuje zistiť zvýšenie a malé ohniskové zmeny v echogenicite pečene, špecifické poškodenie obličiek;
- EKG - s podozrením na leukemickú infiltráciu myokardu.
Liečba leukémie
Terapia leukémie je diferencovaná, výber liečebných metód závisí od morfologického a cytochemického typu ochorenia. Hlavnou úlohou komplexnej terapie je zbaviť telo leukemických buniek.
Zdroj: oncology.eurodoctor.ru
Hlavné liečby leukémie:
- chemoterapia - liečba rôznymi kombináciami cytostatík vo vysokých dávkach (polychemoterapia);
- liečenie ožiarením;
- transplantácia kostnej drene - transplantácia kmeňových buniek darcu (alogénna transplantácia).
Existuje 5 stupňov chemoterapie:
- Cytoredukčné predbežné štádium liečby sa uskutočňuje pri prvom záchvate akútnej leukémie.
- Indukčná terapia.
- Konsolidácia remisie (2-3 kurzy).
- Reindukčná terapia (opakovanie indukčného kroku).
- Podporná terapia.
Pri chronickej leukémii v predklinickom štádiu je postačujúce všeobecné posilňovanie a stály lekársky dohľad. S jasnými znakmi prechodu choroby do fázy akcelerácie a blastickej krízy sa vykonáva cytostatická terapia. Pre špeciálne indikácie sa používa ožarovanie lymfatických uzlín, kože, sleziny, vykoná sa splenektómia. Alogénna transplantácia kostnej drene môže poskytnúť dobré výsledky.
Možné následky a komplikácie
Leukémia vedie k potlačeniu normálnej tvorby krvi a môže byť sprevádzaná vážnym poškodením srdca, pečene, obličiek, sleziny, lymfatických uzlín a ďalších orgánov a systémov.
Predpoveď
Hlavnými faktormi ovplyvňujúcimi prognózu priebehu ochorenia spolu s jeho štádiom sú prevalencia lézie, načasovanie diagnózy, genetické vlastnosti rakovinových buniek, načasovanie odpovede na liečbu. Leukémia u detí s včasnou a racionálnou liečbou má priaznivejšiu prognózu ako u dospelých. Vďaka optimalizácii terapie, vývoju moderných výskumných protokolov je možné dosiahnuť remisiu leukémie na mnoho rokov a zotavenie. Dlhodobá prognóza leukémie je všeobecne zlá.
Prevencia
Neexistuje špecifická primárna prevencia leukémie, nešpecifické je vylúčenie potenciálnych mutagénnych faktorov (karcinogénov) - ionizujúceho žiarenia, toxických chemikálií atď. - Sekundárna prevencia sa redukuje na dôkladné sledovanie stavu pacienta a liečbu proti relapsu.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Anna Kozlová Lekárska novinárka O autorovi
Vzdelanie: Rostovská štátna lekárska univerzita, špecializácia „Všeobecné lekárstvo“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
