Dystónia - Formy, Príznaky, Liečba, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Dystónia

Motor, pri ktorom dochádza ku spazmodickej alebo neustálej kontrakcii svalov, ktorá núti pacienta násilne zaujať patologické polohy a reprodukovať nekontrolované pohyby, sa nazýva dystónia.

Príčinou ochorenia je porušenie interakcie medzi aktiváciou a relaxáciou svalov, čo spôsobuje nekontrolované a nedobrovoľné kontrakcie jednotlivých svalov i celých skupín.

Moderná medicína ešte nedokáže odpovedať na otázku, prečo je táto interakcia narušená, preto nemožno jednoznačne povedať o príčinách syndrómu dystónie. Ochorenie nemá špecifické elektrofyziologické, biochemické, patomorfologické a iné diagnostické markery.

Podľa štatistík asi 1% svetovej populácie trpí syndrómom dystónie. Okrem toho sa choroba u žien vyskytuje mnohokrát častejšie ako u mužov.

Formy dystónie

Etiologická klasifikácia ochorenia v našej dobe ešte nie je úplne rozvinutá, v zásade obsahuje 4 oddiely, avšak v niektorých zdrojoch nájdete ďalšiu piatu formu ochorenia - pseudo-dystóniu. Chápe sa ako syndróm, ktorý sa vyskytuje na pozadí chorôb, ktoré sa môžu podobať dystónii, v skutočnosti však nie sú (Sandiferov, Isaacsov syndróm atď.)

Rozlišuje sa primárna a sekundárna dystónia - prvá nie je spojená s inými neurologickými abnormalitami, druhá sa vyvíja na pozadí poškodenia tkaniva mozgu a miechy, periférnych nervov a v dôsledku vystavenia vonkajšiemu prostrediu.

Primárna dystónia sa môže prejaviť v detstve aj v dospelosti, jedná sa o skupinu dedičných chorôb, ktoré sa môžu prenášať autozomálne recesívnym, autozomálne dominantným alebo X viazaným spôsobom dedičnosti a kombinovať s tremorom, parkinsonizmom alebo myiklónom.

Sekundárna dystónia sa môže vyskytnúť v dôsledku dedičných metabolických chorôb, traumy, otravy oxidom uhoľnatým, mŕtvice alebo subdurálneho hematómu.

Na základe prevalencie v medicíne sa rozlišujú nasledujúce formy syndrómu dystónie:

• Segmentálna - pri ktorej sa príznaky dystónie pozorujú v dvoch susedných častiach tela;
• Ohniskové - choroba sa pozoruje v ktorejkoľvek časti tela, označuje ju oblasť postihnutá syndrómom (lebečná, axiálna, krčná atď.);
• Zovšeobecnené - pri ktorej má pacient schopnosť korigovať mimovoľné pohyby nedobrovoľnými pohybmi;
• Hemidystónia je prejavom syndrómu pozostávajúceho z krurálnej a brachiálnej dystónie na jednej polovici tela;
• Multifokálne - s touto formou dystónie sú príznaky distribuované do dvoch alebo viacerých častí tela, ktoré navzájom nesusedia.

Ohnisková dystónia sa ďalej delí na tieto formy:

• Krčný;
• Blefarospazmus;
• Crural;
• Kŕč pri písaní;
• Oromandibular;
• Spastické.

Na etymologickom základe sa rozlišuje taká forma ochorenia ako Dystonia-plus, ktorá sa chápe ako kombinácia skupiny chorôb, ktoré nepatria do primárnej a sekundárnej formy.

Príznaky dystónie

Klinické prejavy syndrómu závisia od etiológie ochorenia. Takže príznaky dystónie, v závislosti od lokalizácie lézie, sú:

• Labky - výrazná flexia prstov, predĺženie a vykrútenie končatiny;
• Ruky - flexia s pretiahnutím prstov;
• Krk a driek - rotačné pohyby;
• Oblasť tváre - vyčnievajúci jazyk, zatváranie očí, nútené zatváranie alebo otváranie úst, ťahanie za pery.

Známky dystónie sú tiež stavy, keď pacient zaujme neprirodzené invalidizujúce polohy. Vo všetkých prípadoch tieto prejavy počas relaxácie a počas spánku úplne zmiznú.

Diagnóza dystónie

Primárnu formu ochorenia je možné diagnostikovať iba klinicky; príznaky sekundárnej dystónie je možné rozpoznať až po vykonaní širokého spektra štúdií podľa indikácií.

V mnohých prípadoch sú potrebné genetické vyšetrenia, cytologické a biochemické analýzy tkanivovej biopsie, biochemické štúdie a ďalšie paraklinické diagnostické metódy.

Vyžaduje sa tiež podrobný rozhovor pacienta s ošetrujúcim lekárom, pretože to výrazne zvyšuje šance na adekvátnu klinickú diagnózu ochorenia.

Liečba dystóniou

V prípade choroby sa používajú lieky alebo chirurgická liečba. Nemocnica spočiatku kontroluje reakciu tela na liečbu dystónie levodopou alebo agonistami dopamínových receptorov. Ak je negatívny, používajú sa anticholinergiká, karbamazepín, baklofén a benzodiazepíny s dlhodobým účinkom.

Skúšobná liečba rôznymi liekmi by sa mala vykonávať systematicky, aby sa presne určilo, či má takáto terapia požadovaný účinok. Použitie liečby dystónie v detstve by malo trvať najmenej šesť mesiacov, pretože terapeutický účinok sa u tejto skupiny pacientov nemusí prejaviť okamžite.

Chirurgická liečba dystónie je stereotaxická talamotómia alebo palidotómia, ktoré sa používajú iba v najťažších prípadoch. Ohnisková dystónia sa lieči lokálnou injekciou botulotoxínu každé dva alebo štyri mesiace do svalov zapojených do hyperkinézy. Vedľajšie účinky pri tomto type liečby sú minimalizované.

Dystónia sa chápe ako motorická neurologická porucha, v dôsledku ktorej dochádza k spazmodickým alebo konštantným svalovým kontrakciám, ktoré človeka nútia zaujať neprirodzené polohy a reprodukovať nekontrolované pohyby v rôznych častiach tela. Toto ochorenie si vyžaduje dôkladnú klinickú diagnostiku so sériou testov a štúdií, ako aj vymenovanie adekvátnej liečby alebo chirurgickej liečby.

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!