Hemolytická anémia
Obsah článku:
- Príčiny hemolytickej anémie a rizikové faktory
- Formy choroby
-
Príznaky hemolytickej anémie
- Dedičné hemolytické anémie
- Získané hemolytické anémie
- Diagnostika
- Liečba hemolytických anémií
- Možné následky a komplikácie
- Predpoveď
- Prevencia
Hemolytické anémie sú skupina anémií charakterizovaných znížením životnosti erytrocytov a ich zrýchlenou deštrukciou (hemolýza, erytrocytolýza) buď v krvných cievach, alebo v kostnej dreni, pečeni alebo slezine.
Životný cyklus červených krviniek pri hemolytickej anémii je 15–20 dní
Priemerná dĺžka života erytrocytov je zvyčajne 110–120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkokrát skracuje a je 15–20 dní. Procesy deštrukcie erytrocytov prevažujú nad procesmi ich dozrievania (erytropoéza), v dôsledku čoho klesá koncentrácia hemoglobínu v krvi, klesá obsah erytrocytov, to znamená, že sa vyvíja anémia. Ďalšie spoločné znaky spoločné pre všetky typy hemolytických anémií sú:
- horúčka so zimnicou;
- bolesť brucha a dolnej časti chrbta;
- poruchy mikrocirkulácie;
- splenomegália (zväčšená slezina);
- hemoglobinúria (prítomnosť hemoglobínu v moči);
- žltačka.
Hemolytická anémia postihuje približne 1% populácie. Vo všeobecnej štruktúre anémií predstavuje hemolytická látka 11%.
Príčiny hemolytickej anémie a rizikové faktory
Hemolytické anémie sa vyvíjajú buď pod vplyvom extracelulárnych (vonkajších) faktorov alebo v dôsledku defektov erytrocytov (intracelulárne faktory). Vo väčšine prípadov sa získavajú extracelulárne faktory a intracelulárne faktory sú vrodené.
Poruchy erytrocytov - intracelulárny faktor pri vývoji hemolytickej anémie
Medzi intracelulárne faktory patria abnormality v erytrocytových membránach, enzýmoch alebo hemoglobíne. Všetky tieto poruchy sú dedičné, s výnimkou paroxysmálnej nočnej hemoglobinúrie. V súčasnosti je opísaných viac ako 300 chorôb spojených s bodovými mutáciami génov kódujúcich syntézu globínov. V dôsledku mutácií sa mení tvar a membrána erytrocytov a zvyšuje sa ich náchylnosť na hemolýzu.
Širšiu skupinu predstavujú extracelulárne faktory. Červené krvinky sú obklopené endotelom (vnútornou výstelkou) krvných ciev a plazmy. Prítomnosť infekčných látok, toxických látok, protilátok v plazme môže spôsobiť zmeny v stenách erytrocytov, čo vedie k ich zničeniu. Podľa tohto mechanizmu sa napríklad vyvíja autoimunitná hemolytická anémia a hemolytické transfúzne reakcie.
Poruchy endotelu krvných ciev (mikroangiopatie) môžu tiež poškodiť erytrocyty, čo vedie k rozvoju akútnej mikroangiopatickej hemolytickej anémie vo forme hemolyticko-uremického syndrómu.
Užívanie určitých liekov, najmä antimalarík, analgetík, nitrofuránov a sulfónamidov, môže tiež spôsobiť hemolytickú anémiu.
Provokujúce faktory:
- očkovanie;
- autoimunitné ochorenia (ulcerózna kolitída, systémový lupus erythematosus);
- niektoré infekčné choroby (vírusová pneumónia, syfilis, toxoplazmóza, infekčná mononukleóza);
- enzymopatia;
- hemoblastóza (mnohopočetný myelóm, lymfogranulomatóza, chronická lymfocytová leukémia, akútna leukémia);
- otravy arzénom a jeho zlúčeninami, alkoholom, jedovatými hubami, kyselinou octovou, ťažkými kovmi;
- ťažká fyzická aktivita (dlhé lyžovanie, beh alebo chôdza na dlhé vzdialenosti);
- malígna arteriálna hypertenzia;
- malária;
- DIC syndróm;
- popáliť chorobu;
- sepsa;
- hyperbarická oxygenácia;
- protetika krvných ciev a srdcových chlopní.
Formy choroby
Všetky hemolytické anémie sa dajú rozdeliť na získané a vrodené. Vrodené alebo dedičné formy zahŕňajú:
- erytrocytové membranopatie - výsledok abnormalít v štruktúre membrán erytrocytov (acanthocytóza, ovalocytóza, mikrospherocytóza);
- enzymopénia (fermentopénia) - spojená s nedostatkom určitých enzýmov v tele (pyruvátkináza, glukóza-6-fosfátdehydrogenáza);
- hemoglobinopatie - spôsobené porušením štruktúry molekuly hemoglobínu (kosáčikovitá anémia, talasémia).
Získané hemolytické anémie sa v závislosti od príčin, ktoré ich spôsobili, delia na nasledujúce typy:
- získané membranopatie (sporocelulárna anémia, paroxysmálna nočná hemoglobinúria);
- izoimunitné a autoimunitné hemolytické anémie - vznikajú v dôsledku poškodenia erytrocytov vlastnými alebo externe získanými protilátkami;
- toxický - zrýchlená deštrukcia erytrocytov nastáva v dôsledku vystavenia bakteriálnym toxínom, biologickým jedom alebo chemikáliám;
- hemolytické anémie spojené s mechanickým poškodením erytrocytov (pochodujúca hemoglobinúria, trombocytopenická purpura).
Príznaky hemolytickej anémie
Všetky typy hemolytických anémií sa vyznačujú:
- anemický syndróm;
- zväčšenie sleziny;
- rozvoj žltačky.
Okrem toho má každý samostatný typ choroby svoje vlastné charakteristiky.
Príznaky hemolytickej anémie
Dedičné hemolytické anémie
Najbežnejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowski-Shoffardova choroba (mikrosférocytóza). Je sledovateľný počas niekoľkých generácií rodiny a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Genetická mutácia vedie k nedostatočnému obsahu určitého typu bielkovín a lipidov v membráne erytrocytov. To zase spôsobí zmeny vo veľkosti a tvare erytrocytov, ich predčasné masívne zničenie v slezine. Mikrosférocytická hemolytická anémia sa môže prejaviť u pacientov v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však prvé príznaky hemolytickej anémie prejavia vo veku 10–16 rokov.
Mikrosférocytóza - najbežnejšia dedičná hemolytická anémia
Choroba môže prebiehať s rôznou závažnosťou. Niektorí pacienti majú subklinický priebeh, zatiaľ čo u iných sa vyvinú ťažké formy sprevádzané častými hemolytickými krízami, ktoré majú nasledujúce prejavy:
- zvýšená telesná teplota;
- zimnica;
- všeobecná slabosť;
- závraty;
- bolesti chrbta a bolesti brucha;
- nevoľnosť, zvracanie.
Hlavným príznakom mikrospherocytózy je žltačka rôznej závažnosti. Vďaka vysokému obsahu sterkobilínu (konečný produkt hemového metabolizmu) sú výkaly intenzívne zafarbené tmavohnedo. U všetkých pacientov trpiacich mikrospherocytovou hemolytickou anémiou sa zväčšuje slezina a v každej sekunde sa zväčšuje pečeň.
Mikrosférocytóza zvyšuje riziko tvorby kameňov v žlčníku, to znamená rozvoja žlčových kameňov. V tomto ohľade sa často vyskytuje žlčová kolika a pri blokovaní žlčovodu kameňom sa objavuje obštrukčná (mechanická) žltačka.
V klinickom obraze mikrosferocytovej hemolytickej anémie u detí existujú ďalšie príznaky dysplázie:
- bradidactyly alebo polydactyly;
- gotická obloha;
- anomálie uhryznutia;
- deformácia sedlového nosa;
- strabizmus;
- vežová lebka.
U starších pacientov sa v dôsledku deštrukcie erytrocytov v kapilárach dolných končatín vytvárajú trofické vredy nôh a nôh, ktoré sú rezistentné na tradičnú terapiu.
Hemolytické anémie spojené s nedostatkom určitých enzýmov sa zvyčajne prejavia po užití určitých liekov alebo po pridruženom ochorení. Ich charakteristické vlastnosti sú:
- bledá žltačka (bledá farba kože s citrónovým odtieňom);
- srdcové šelesty;
- mierna hepatosplenomegália;
- tmavá farba moču (v dôsledku intravaskulárneho rozkladu erytrocytov a vylučovania hemosiderínu močom).
V závažných prípadoch ochorenia sa vyskytujú výrazné hemolytické krízy.
Vrodené hemoglobinopatie zahŕňajú talasémiu a kosáčikovitú anémiu. Klinický obraz talasémie je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:
- hypochrómna anémia;
- sekundárna hemochromatóza (spojená s častými transfúziami krvi a neprimeraným predpisovaním liekov obsahujúcich železo);
- hemolytická žltačka;
- splenomegália;
- cholelitiáza;
- poškodenie kĺbov (artritída, synovitída).
Kosáčikovitá anémia sa vyskytuje s opakujúcimi sa krízami bolesti, stredne ťažkou hemolytickou anémiou, zvýšenou náchylnosťou pacienta na infekčné choroby. Hlavné príznaky sú:
- zaostávanie detí vo fyzickom vývoji (najmä chlapcov);
- trofické vredy dolných končatín;
- mierna žltačka;
- krízy bolesti;
- aplastické a hemolytické krízy;
- priapizmus (nesúvisí so sexuálnym vzrušením, spontánnou erekciou penisu, ktorá trvá niekoľko hodín);
- cholelitiáza;
- splenomegália;
- avaskulárna nekróza;
- osteonekróza s rozvojom osteomyelitídy.
Kosáčikovitá anémia - vrodená hemoglobinopatia
Získané hemolytické anémie
Zo získaných hemolytických anémií sú najčastejšie autoimunitné. Ich vývoj je spôsobený tvorbou protilátok imunitným systémom pacientov namierených proti ich vlastným erytrocytom. To znamená, že pod vplyvom niektorých faktorov je narušená činnosť imunitného systému, v dôsledku čoho začne vnímať svoje vlastné tkanivá ako cudzie a ničiť ich.
Pri autoimunitnej anémii sa náhle a prudko rozvinú hemolytické krízy. Ich výskytu môžu predchádzať prekurzory vo forme artralgií a / alebo subfebrilnej telesnej teploty. Príznaky hemolytickej krízy sú:
- zvýšená telesná teplota;
- závraty;
- silná slabosť;
- dýchavičnosť;
- búšenie srdca;
- bolesť chrbta a bolesť v epigastriu;
- rýchly nástup žltačky, ktorý nie je sprevádzaný svrbením kože;
- zväčšenie sleziny a pečene.
Existujú formy autoimunitných hemolytických anémií, pri ktorých pacienti zle znášajú chlad. Pri podchladení sa u nich vyvinie hemoglobinúria, studená žihľavka, Raynaudov syndróm (ťažký kŕč arteriol na prstoch).
Rysy klinického obrazu toxických foriem hemolytických anémií sú:
- rýchlo postupujúca všeobecná slabosť;
- vysoká telesná teplota;
- zvracanie;
- silná bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
- hemoglobinúria.
V dňoch 2-3 od začiatku ochorenia začne pacient zvyšovať hladinu bilirubínu v krvi a bude sa u neho objavovať žltačka a po 1-2 dňoch dôjde k hepatorenálnej nedostatočnosti, ktorá sa prejaví anúriou, azotémiou, enzymémiou, hepatomegáliou.
Ďalšou formou získanej hemolytickej anémie je hemoglobinúria. S touto patológiou dochádza k masívnej deštrukcii červených krviniek vo vnútri krvných ciev a hemoglobín vstupuje do plazmy a potom sa začína vylučovať močom. Hlavným príznakom hemoglobinúrie je tmavočervený (niekedy čierny) moč. Ďalšie prejavy patológie môžu byť:
- Silná bolesť hlavy;
- prudké zvýšenie telesnej teploty;
- obrovské zimnice;
- bolesť kĺbov.
Hemolýza erytrocytov pri hemolytickom ochorení plodu a novorodencov je spojená s penetráciou protilátok z krvi matky do krvi plodu cez placentu, to znamená, že podľa patologického mechanizmu patrí táto forma hemolytickej anémie k izoimunitným ochoreniam.
Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca môže prebiehať podľa jednej z nasledujúcich možností:
- vnútromaternicová smrť plodu;
- edematózna forma (imunitná forma kvapiek plodu);
- ikterická forma;
- anemická forma.
Bežné znaky charakteristické pre všetky formy tejto choroby sú:
- hepatomegália;
- splenomegália;
- zvýšenie krvi erytroblastov;
- normochromická anémia.
Diagnostika
Pacienti s hemolytickými anémiami sú vyšetrení hematológom. Pri rozhovore s pacientom zisťujú frekvenciu vzniku hemolytických kríz, ich závažnosť a tiež objasňujú prítomnosť takýchto chorôb v rodinnej anamnéze. Pri vyšetrení pacienta sa venuje pozornosť farbe skléry, viditeľným slizniciam a pokožke, palpácii brucha, aby sa zistilo možné zväčšenie pečene a sleziny. Na potvrdenie hepatosplenomegálie umožňuje ultrazvuk brušných orgánov.
Zmeny všeobecného krvného testu pri hemolytickej anémii sú charakterizované hypo- alebo normochromickou anémiou, retikulocytózou, trombocytopéniou, leukopéniou, zvýšenou ESR.
Krvný test - metóda diagnostiky hemolytickej anémie
Pozitívny Coombsov test (prítomnosť protilátok v krvnej plazme alebo protilátok naviazaných na povrch erytrocytov) má veľkú diagnostickú hodnotu pri autoimunitných hemolytických anémiách.
V priebehu biochemického krvného testu sa stanoví zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy, prítomnosť hyperbilirubinémie (hlavne v dôsledku zvýšenia nepriameho bilirubínu).
Pri všeobecnej analýze moču sa zistí hemoglobinúria, hemosiderinúria, urobilinúria, proteinúria. Vo výkaloch je zaznamenaný zvýšený obsah sterkobilínu.
Ak je to potrebné, vykoná sa punkčná biopsia kostnej drene s následnou histologickou analýzou (zistí sa hyperplázia erytroidnej línie).
Diferenciálna diagnostika hemolytických anémií sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami:
- hemoblastóza;
- hepatolienálny syndróm;
- portálna hypertenzia;
- cirhóza pečene;
- hepatitída.
Liečba hemolytických anémií
Prístupy k liečbe hemolytických anémií sú určené formou ochorenia. Ale v každom prípade je prvoradou úlohou eliminovať hemolytický faktor.
Schéma hemolytickej krízovej terapie:
- intravenózna infúzia roztokov elektrolytu a glukózy;
- transfúzia čerstvej zmrazenej krvnej plazmy;
- vitamínová terapia;
- predpisovanie antibiotík a / alebo kortikosteroidov (ak sú uvedené).
Transfúzia čerstvej zmrazenej krvnej plazmy je jedným z spôsobov liečby hemolytickej anémie
Pri mikrospherocytóze je indikovaná chirurgická liečba - odstránenie sleziny (splenektómia). Po operácii má 100% pacientov stabilnú remisiu, pretože sa zastaví zvýšená hemolýza erytrocytov.
Terapia na autoimunitné hemolytické anémie sa vykonáva s glukokortikoidnými hormónmi. Pri jeho nedostatočnej účinnosti môže byť potrebné predpísať imunosupresíva, antimalarické lieky. Odolnosť voči liekovej terapii je indikáciou splenektómie.
Pri hemoglobinúrii sa vykonáva transfúzia premytých erytrocytov, infúzia náhradných roztokov plazmy, predpisujú sa protidoštičkové látky a antikoagulanciá.
Liečba toxických foriem hemolytickej anémie si vyžaduje zavedenie antidot (ak existujú), ako aj použitie metód mimotelovej detoxikácie (nútená diuréza, peritoneálna dialýza, hemodialýza, hemosorpcia).
Možné následky a komplikácie
Hemolytické anémie môžu viesť k nasledujúcim komplikáciám:
- kardiovaskulárna nedostatočnosť;
- akútne zlyhanie obličiek;
- srdcové záchvaty a prasknutie sleziny;
- DIC syndróm;
- hemolytická (anemická) kóma.
Predpoveď
Pri včasnej a adekvátnej liečbe hemolytických anémií je prognóza všeobecne priaznivá. S pridaním komplikácií sa výrazne zhoršuje.
Prevencia
Prevencia rozvoja hemolytických anémií zahŕňa nasledujúce opatrenia:
- lekárske genetické poradenstvo pre páry s rodinnou anamnézou indikácií hemolytickej anémie;
- stanovenie vo fáze plánovania tehotenstva krvnej skupiny a faktora Rh budúcej matky;
- posilnenie imunitného systému.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
