Autoimunitná Hemolytická Anémia - Liečba, Patogenéza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Autoimunitná hemolytická anémia

Hemolytické anémie sú kombináciou vrodených aj získaných ochorení, ktoré sa vyznačujú deštrukciou červených krviniek v bunkách alebo v krvných cievach. Autoimunitné hemolytické anémie (skrátene AGA) sú najbežnejším typom hemolytickej anémie.

Autoimunitná hemolytická anémia: etiológia, patogenéza, klasifikácia a klinický obraz

Hemolytická anémia sa môže vyvinúť v dôsledku konfliktu krvnej skupiny alebo Rh faktora medzi matkou a plodom alebo v dôsledku transfúzie krvi darcu. Volajú sa izoimunitné.

Do druhej skupiny patria prípady, keď jeho vlastný imunitný systém produkuje protilátky proti vlastným erytrocytom. Nazývajú sa autoimunitné hemolytické anémie. Pri vykonávaní diagnostického krvného testu u pacientov s AGA vykazujú IgG imunoglobulíny (zriedka IgM a IgA) odchýlku od normy.

Vo väčšine prípadov sa autoimunitné hemolytické anémie vyskytujú na pozadí iných krvných chorôb vo forme rôznych špecifických a nešpecifických symptómov; môže prebiehať ako v akútnej forme, tak vo forme chronického procesu.

V akútnych prípadoch ochorenie začína slabosťou, dýchavičnosťou a búšením srdca, horúčkou, vracaním a žltačkou, bolesťami srdca a krížov.

Chronická autoimunitná hemolytická anémia je často takmer asymptomatická s periodickými exacerbáciami. Na pozadí remisie dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny pri palpácii, často žltačke.

V podrobnej analýze krvi u pacientov s AGA je zaznamenaný najmä normálny alebo zvýšený hemoglobín, zvýšenie ESR a normálna hladina krvných doštičiek. V akútnej forme a s exacerbáciami chronického priebehu sa zvyšuje počet leukocytov, zatiaľ čo v štádiu remisie je ich hladina normálna.

Diagnózu „autoimunitnej hemolytickej anémie“odborníci najčastejšie presnejšie rozlišujú po konkrétnych diagnostických štúdiách.

Možnosti liečby autoimunitných hemolytických anémií

Taktika liečby autoimunitnej hemolytickej anémie v akútnom priebehu ochorenia alebo pri exacerbácii chronického procesu nevyhnutne zahŕňa hormonálnu terapiu. Priemerná denná dávka prednizónu 60 - 80 mg je rozdelená do troch dávok v pomere 3: 2: 1. V prípade neúčinnosti liečby je možné ju zvýšiť na 150 mg a viac a so zlepšovaním stavu pacienta sa postupne znižuje (o 2,5 - 5 mg denne, aby sa zabránilo relapsom), najskôr na polovicu počiatočnej dávky a potom až do úplného zrušenia lieku. …

Pri chronickom priebehu ochorenia si liečba autoimunitnej hemolytickej anémie vyžaduje vymenovanie prednizolónu, ale v dennej dávke 20 - 25 mg. Liek sa užíva pod laboratórnou kontrolou a pri normalizácii krvného obrazu sa jeho dávka postupne znižuje na udržiavaciu dávku 5 - 10 mg denne.

Niekedy je pri liečbe AGA vhodný a oprávnený aj predpis liekov zo skupiny imunosupresív a pri závažných hemolytických krízach je indikovaná infúzna terapia: individuálne vybraná hmota erytrocytov, hemodéza atď. na intoxikáciu. Niekedy sa transfúzia krvnej plazmy, premytých alebo zmrazených erytrocytov uskutoční hemodialýzou (umelá oblička) a prasmoferézou (odstránenie tekutej časti krvi - plazmy - spolu s protilátkami).

U mnohých pacientov s AGA je charakteristická zvýšená odolnosť voči pôsobeniu hormonálnych liekov. Priebeh ochorenia je charakterizovaný častými relapsmi a prakticky sa nehodí na lekársku korekciu. Na liečbu AGA sa v tejto kategórii pacientov používa radikálna liečba - splenektómia (odstránenie sleziny), ktorá významne zlepšuje kvalitu života.

Napriek najvyššiemu stupňu vývoja modernej medicíny je liečba hemolytických anémií veľmi ťažká a diagnóza je často nepriaznivá.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!