Idiopatická Fibrotizujúca Alveolitída - Príznaky, Liečba, Formy, štádiá, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-15 07:41

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída

Obsah článku:

1. Príčiny a rizikové faktory
2. Formy choroby
3. Fázy choroby
4. Príznaky
5. Diagnostika
6. Liečba
7. Možné komplikácie a následky
8. Predpoveď
9. Prevencia

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (Hammen-Richov syndróm, intersticiálna difúzna pneumofibróza, fibrózna pľúcna dysplázia, Scaddingov syndróm) je pľúcne ochorenie charakterizované difúznym poškodením intersticiálneho tkaniva pľúc, ktoré vedie k rozvoju pneumosklerózy, pľúcnych srdcových chorôb a respiračného zlyhania.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - difúzne poškodenie intersticiálneho tkaniva pľúc

V patologickom mechanizme sa rozlišuje niekoľko vzájomne súvisiacich procesov:

• opuch intersticiálneho tkaniva;
• alveolitída (zápal alveol);
• intersticiálna fibróza.

Toto ochorenie je zriedkavé - 8 - 10 prípadov na 100 000 ľudí. V posledných rokoch však došlo k miernemu zvýšeniu výskytu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Je to spôsobené skutočným zvýšením výskytu ochorenia a zlepšenou diagnostikou tejto pľúcnej patológie.

Príčiny a rizikové faktory

V súčasnosti nie sú stanovené presné príčiny idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Predpokladá sa, že môžu hrať úlohu nasledujúce faktory:

• dedičná predispozícia;
• infekcia niektorými vírusmi (cytomegalovírus, adenovírus, vírus hepatitídy C, vírus herpes simplex);
• autoimunitné poruchy.

Je známe, že na výskyt môžu mať vplyv aj niektoré geografické faktory, faktory domácnosti, životné prostredie a zamestnanie. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je diagnostikovaná častejšie v nasledujúcich populáciách:

• fajčiari;
• pracovníci v kontakte s kremičitanom, kovmi, azbestom alebo dreveným prachom;
• chovatelia vtákov.

Formy choroby

Podľa charakteristík klinického priebehu sa rozlišujú nasledujúce formy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

• nešpecifická intersticiálna pneumónia;
• akútna intersticiálna pneumónia;
• deskvamatívna intersticiálna pneumónia;
• bežná intersticiálna pneumónia.

Patogenéza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Fázy choroby

V súlade s charakteristikami zápalového procesu existujú tri stupne idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

1. Sharp. Pozoruje sa poškodenie epitelu a alveolárnych kapilár, vytvárajú sa formácie hyalínovej membrány, ktoré neumožňujú alveolárne tkanivo voľne sa rozširovať počas inhalácie.
2. Chronické. Kolagén sa ukladá v alveolách a intersticiálne tkanivo je nahradené vláknitým tkanivom.
3. Terminál. Vláknité tkanivo takmer úplne nahrádza tkanivo alveol a kapilár. V pľúcach sa objavuje viac dutín, v dôsledku čoho pripomínajú voštinu. Výmena plynov je výrazne narušená, zvyšuje sa respiračné zlyhanie, čo v konečnom dôsledku vedie k smrti pacienta.

Príznaky

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa vyvíja postupne a skôr pomaly. Prvým príznakom ochorenia je dýchavičnosť. Spočiatku je mierne vyjadrený a vyskytuje sa iba na pozadí fyzickej námahy. V tomto štádiu pacienti zvyčajne nechodia k lekárovi v domnení, že malátnosť nie je spojená s chorobou, ale s nejakým iným dôvodom (nadváha, nadmerná práca). Podľa štatistík to zvyčajne trvá od 3 do 24 mesiacov od okamihu, keď sa pri návšteve pulmonológa objavia prvé príznaky ochorenia. Do tejto doby sa dýchavičnosť vyskytuje už pri minimálnej námahe a niekedy dokonca aj v pokoji. Objavujú sa ďalšie príznaky choroby:

• neproduktívny kašeľ;
• bolesť na hrudníku, ktorá vám bráni zhlboka sa nadýchnuť;
• silná všeobecná slabosť;
• chudnutie;
• zvýšená telesná teplota;
• bolesť kĺbov a svalov;
• charakteristické zmeny vo falangách nechtov (príznak paličiek);
• cyanóza kože a slizníc.

Dýchavičnosť je prvým príznakom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

V terminálnom štádiu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy u pacientov rýchlo prechádzajú prejavy chronického srdcového zlyhania dýchania a pravej komory:

• opuch;
• opuch žíl krku;
• difúzna cyanóza;
• kachexia.

V tomto štádiu ochorenia sa často vyskytuje pľúcny edém.

Diagnostika

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa začína anamnézou a fyzickým vyšetrením pacienta. Pri auskultácii pľúc a srdca sa upozorňuje na:

• tlmené zvuky srdca;
• tachykardia;
• suché pískanie v pľúcach s ťažkým dýchaním;
• príznak praskania celofánu (krepitus).

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná vyšetrenie, ktorého program obsahuje:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• rádiografia;
• Počítačová tomografia;
• spirometria;
• špičková prietokomernosť;
• elektrokardiografia;
• bronchoskopia;
• otvorená pľúcna biopsia s následnou histologickou analýzou získaného materiálu.

Liečba

Hlavnými cieľmi liečby idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú:

• spomalenie procesu vláknitého nahradenia intersticiálneho tkaniva pľúc;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Liečebný režim zahŕňa:

• protizápalové lieky (kortikosteroidy, cytostatiká);
• antioxidanty;
• antifibrotické lieky (kolchicín, penicilamín);
• bronchodilatátory;
• antikoagulanciá;
• kyslíková terapia.

Liečba liekom zlepšuje stav pacienta

Indikácie pre transplantáciu pľúc sú:

• pokles kapacity pľúc pod 70%;
• poruchy rytmu a frekvencie dýchania;
• ťažká hypoxémia;
• znížená difúzna kapacita pľúc.

Možné komplikácie a následky

Hlavné komplikácie idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

• pľúcna hypertenzia;
• respiračné zlyhanie;
• častá bakteriálna pneumónia;
• rakovina pľúc.

Predpoveď

Prognóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy je vždy vážna. Choroba postupuje ustavične a vedie k smrti pacientov. Ak chýba vhodná terapia, smrť nastáva 3 - 4 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia. S dobrou odpoveďou na prebiehajúcu liečbu sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 10 rokov. Miera päťročného prežitia po transplantácii pľúc je 50 - 60%.

Prevencia

Prevencia idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy spočíva v nasledujúcich opatreniach:

• prestať fajčiť;
• včasná a primeraná liečba vírusových infekcií;
• prevencia dlhodobého kontaktu s pracovnými rizikami (napríklad kremičitany, azbest alebo kovový prach).

Video z YouTube súvisiace s článkom:

Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi

Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.

Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!