Idiopatická fibrotizujúca alveolitída
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (Hammen-Richov syndróm, intersticiálna difúzna pneumofibróza, fibrózna pľúcna dysplázia, Scaddingov syndróm) je pľúcne ochorenie charakterizované difúznym poškodením intersticiálneho tkaniva pľúc, ktoré vedie k rozvoju pneumosklerózy, pľúcnych srdcových chorôb a respiračného zlyhania.
Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - difúzne poškodenie intersticiálneho tkaniva pľúc
V patologickom mechanizme sa rozlišuje niekoľko vzájomne súvisiacich procesov:
- opuch intersticiálneho tkaniva;
- alveolitída (zápal alveol);
- intersticiálna fibróza.
Toto ochorenie je zriedkavé - 8 - 10 prípadov na 100 000 ľudí. V posledných rokoch však došlo k miernemu zvýšeniu výskytu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Je to spôsobené skutočným zvýšením výskytu ochorenia a zlepšenou diagnostikou tejto pľúcnej patológie.
Príčiny a rizikové faktory
V súčasnosti nie sú stanovené presné príčiny idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Predpokladá sa, že môžu hrať úlohu nasledujúce faktory:
- dedičná predispozícia;
- infekcia niektorými vírusmi (cytomegalovírus, adenovírus, vírus hepatitídy C, vírus herpes simplex);
- autoimunitné poruchy.
Je známe, že na výskyt môžu mať vplyv aj niektoré geografické faktory, faktory domácnosti, životné prostredie a zamestnanie. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je diagnostikovaná častejšie v nasledujúcich populáciách:
- fajčiari;
- pracovníci v kontakte s kremičitanom, kovmi, azbestom alebo dreveným prachom;
- chovatelia vtákov.
Formy choroby
Podľa charakteristík klinického priebehu sa rozlišujú nasledujúce formy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:
- nešpecifická intersticiálna pneumónia;
- akútna intersticiálna pneumónia;
- deskvamatívna intersticiálna pneumónia;
- bežná intersticiálna pneumónia.
Patogenéza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
Fázy choroby
V súlade s charakteristikami zápalového procesu existujú tri stupne idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:
- Sharp. Pozoruje sa poškodenie epitelu a alveolárnych kapilár, vytvárajú sa formácie hyalínovej membrány, ktoré neumožňujú alveolárne tkanivo voľne sa rozširovať počas inhalácie.
- Chronické. Kolagén sa ukladá v alveolách a intersticiálne tkanivo je nahradené vláknitým tkanivom.
- Terminál. Vláknité tkanivo takmer úplne nahrádza tkanivo alveol a kapilár. V pľúcach sa objavuje viac dutín, v dôsledku čoho pripomínajú voštinu. Výmena plynov je výrazne narušená, zvyšuje sa respiračné zlyhanie, čo v konečnom dôsledku vedie k smrti pacienta.
Príznaky
Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa vyvíja postupne a skôr pomaly. Prvým príznakom ochorenia je dýchavičnosť. Spočiatku je mierne vyjadrený a vyskytuje sa iba na pozadí fyzickej námahy. V tomto štádiu pacienti zvyčajne nechodia k lekárovi v domnení, že malátnosť nie je spojená s chorobou, ale s nejakým iným dôvodom (nadváha, nadmerná práca). Podľa štatistík to zvyčajne trvá od 3 do 24 mesiacov od okamihu, keď sa pri návšteve pulmonológa objavia prvé príznaky ochorenia. Do tejto doby sa dýchavičnosť vyskytuje už pri minimálnej námahe a niekedy dokonca aj v pokoji. Objavujú sa ďalšie príznaky choroby:
- neproduktívny kašeľ;
- bolesť na hrudníku, ktorá vám bráni zhlboka sa nadýchnuť;
- silná všeobecná slabosť;
- chudnutie;
- zvýšená telesná teplota;
- bolesť kĺbov a svalov;
- charakteristické zmeny vo falangách nechtov (príznak paličiek);
- cyanóza kože a slizníc.
Dýchavičnosť je prvým príznakom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
V terminálnom štádiu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy u pacientov rýchlo prechádzajú prejavy chronického srdcového zlyhania dýchania a pravej komory:
- opuch;
- opuch žíl krku;
- difúzna cyanóza;
- kachexia.
V tomto štádiu ochorenia sa často vyskytuje pľúcny edém.
Diagnostika
Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa začína anamnézou a fyzickým vyšetrením pacienta. Pri auskultácii pľúc a srdca sa upozorňuje na:
- tlmené zvuky srdca;
- tachykardia;
- suché pískanie v pľúcach s ťažkým dýchaním;
- príznak praskania celofánu (krepitus).
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná vyšetrenie, ktorého program obsahuje:
- všeobecný a biochemický krvný test;
- rádiografia;
- Počítačová tomografia;
- spirometria;
- špičková prietokomernosť;
- elektrokardiografia;
- bronchoskopia;
- otvorená pľúcna biopsia s následnou histologickou analýzou získaného materiálu.
Liečba
Hlavnými cieľmi liečby idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú:
- spomalenie procesu vláknitého nahradenia intersticiálneho tkaniva pľúc;
- zlepšenie kvality života pacientov.
Liečebný režim zahŕňa:
- protizápalové lieky (kortikosteroidy, cytostatiká);
- antioxidanty;
- antifibrotické lieky (kolchicín, penicilamín);
- bronchodilatátory;
- antikoagulanciá;
- kyslíková terapia.
Liečba liekom zlepšuje stav pacienta
Indikácie pre transplantáciu pľúc sú:
- pokles kapacity pľúc pod 70%;
- poruchy rytmu a frekvencie dýchania;
- ťažká hypoxémia;
- znížená difúzna kapacita pľúc.
Možné komplikácie a následky
Hlavné komplikácie idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:
- pľúcna hypertenzia;
- respiračné zlyhanie;
- častá bakteriálna pneumónia;
- rakovina pľúc.
Predpoveď
Prognóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy je vždy vážna. Choroba postupuje ustavične a vedie k smrti pacientov. Ak chýba vhodná terapia, smrť nastáva 3 - 4 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia. S dobrou odpoveďou na prebiehajúcu liečbu sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 10 rokov. Miera päťročného prežitia po transplantácii pľúc je 50 - 60%.
Prevencia
Prevencia idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy spočíva v nasledujúcich opatreniach:
- prestať fajčiť;
- včasná a primeraná liečba vírusových infekcií;
- prevencia dlhodobého kontaktu s pracovnými rizikami (napríklad kremičitany, azbest alebo kovový prach).
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
