Rathkeho vrecková cysta
Obsah článku:
- Príčiny
- Príznaky
- Komplikácie
- Diagnostika
- Liečba
- Dôsledky a predpoveď
- Video
Rathkeho vrecková cysta (KKP) je benígna formácia okrúhleho tvaru, ktorá vzniká v dôsledku nesprávnej involúcie Rathkeho kanála. Nachádza sa medzi predným a zadným lalokom hypofýzy, ako aj pred jej lievikom, hlavne v oblasti sella turcica. Priemer KKR môže byť od niekoľkých milimetrov do 5 - 6 cm. Vnútorný obsah má zvyčajne slizovitý (slizovitý) charakter, ale niekedy je dutina cystického novotvaru naplnená zvyškami deskvamovaných buniek alebo seróznej tekutiny.
Rathkeho vrecková cysta sa vyvíja hlboko v mozgu a vo väčšine prípadov nepredstavuje vážne nebezpečenstvo
CCR je pomerne rozšírená patológia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti mozgu, ktorá je na druhom mieste za frekvenciou iba po hypofýzových adenómoch. Pri pitve je CCR zistená v 13–33% prípadov. Výskyt žien je dvakrát vyšší ako výskyt mužov.
Príčiny
Rathkeho vrecko alebo priechod hypofýzy je anatomická štruktúra vytvorená v počiatočnom štádiu embryonálneho vývoja, z ktorej sa následne vytvorí predná, zadná časť hypofýzy a lievik. Za normálnych okolností, s vývojom plodu, sa vrecko vyhladzuje (zarastá). Ale niekedy zostáva vo forme malej medzery alebo cýst naplnených koloidným obsahom, ktoré sú výraznejšie u detí ako u dospelých. Presné dôvody, prečo sa to stane, neboli stanovené. Pravdepodobne tu hrá úlohu genetický faktor.
Príznaky
Vo väčšine prípadov sú CRC úplne bez príznakov a sú zistené náhodne počas pitvy. Klinické príznaky ochorenia sa prejavia až vtedy, keď novotvar dosiahne významnú veľkosť a stlačí hypofýzu, začne chiazma optických nervov alebo štruktúr kavernózneho sínusu. To vedie k výskytu nasledujúcich príznakov u pacienta:
- pretrvávajúce bolesti hlavy;
- zrakové postihnutie.
Klinicky významné CRC sú často sprevádzané hormonálnymi poruchami, ktoré sú uvedené v tabuľke:
| Hormonálna porucha | Známky |
| Hypopituitarizmus |
Patológia je spojená s významným poklesom produkcie hormónov adenohypofýzou (predná hypofýza). To vedie k narušeniu správneho fungovania vaječníkov, nadobličiek a štítnej žľazy. Pacienti zvyčajne idú k lekárovi s nasledujúcimi sťažnosťami: · Znížená elasticita a bledosť pokožky; Vypadávanie vlasov v oblasti podpazušia a slabín; · Atrofia mliečnych žliaz a dysmenorea u žien; Hypotenzia; · Amyotrofia. U detí môže dysfunkcia štítnej žľazy viesť k oneskoreniu psychomotorického vývoja. |
| Hyperprolaktinémia |
Patologický stav, ktorého vývoj je spojený so zvýšenou hladinou prolaktínu v krvi. Jeho príznaky sú: · Nepravidelnosti menštruácie, neplodnosť, znížené libido; Hypermastia, galaktorea; · Hirzutizmus; · Zvýšená zrážanlivosť krvi; · Psychoemočné poruchy (poruchy spánku, emočná labilita, zvýšená únava). |
| Nedostatok antidiuretického hormónu (ADH) | Pri nedostatočnej sekrécii predného laloku hypofýzy ADH sa u pacienta vyvinie diabetes insipidus (diabetes insipidus). Jeho hlavnými príznakmi sú silný pocit smädu (polydipsia) a polyúria (uvoľnenie významného množstva moču, často až 15 litrov denne). |
Prvé klinické prejavy Rathkeho vreckovej cysty sa často objavujú s vývojom apoplexie hypofýzy alebo krvácania do formovacej dutiny. Príznaky týchto stavov sú:
- nevoľnosť, opakované zvracanie;
- zhoršenie zraku;
- pretrvávajúce intenzívne bolesti hlavy.
Komplikácie
Hlavnou komplikáciou CRC je jeho transformácia na benígny nádor tvorený bunkami epitelu (kraniofaryngóm).
Diagnostika
Ak existuje podozrenie na CCR, pacient by mal byť vyšetrený neurológom a oftalmológom, aby sa zistili príznaky charakteristické pre kompresiu mozgových štruktúr. Vzhľadom na to, že s cystou Rathkeho vrecka sa u pacientov môžu vyvinúť hormonálne poruchy, je indikovaná konzultácia endokrinológa s povinným laboratórnym krvným testom na hladinu hormónov hypofýzy.
CRC musí byť odlíšené od radu ďalších chorôb:
- arachnoidálne cysty;
- epidermálne cysty;
- adenómy cystickej hypofýzy.
Za týmto účelom vykonajte:
- počítačová (CT) a / alebo tomografia magnetickou rezonanciou (MRI);
- angiografia mozgových ciev.
Pretože taktika liečby pacientov s CRC a prolaktinómami (adenómami) je odlišná, aby sa zabránilo možným diagnostickým chybám, je potrebné opakované rádiologické vyšetrenie, ktoré sa lepšie vykonáva v špecializovanom lekárskom stredisku. Podľa lekárskych štatistík sa pri opakovanom vyšetrení pacientov s diagnózou „prolaktinómu“zistilo u 20% z nich neoplastické útvary vrátane Rathkeho vreckovej cysty.
Liečba
Malé cysty Rathkeho vrecka s asymptomatickým priebehom nie sú nebezpečné a nevyžadujú žiadnu liečbu. S rastom vzdelania a objavením sa znakov kompresie mozgových štruktúr je indikované chirurgické odstránenie. V súčasnosti sa najčastejšie vykonáva endoskopickým endonazálnym transphenoidným prístupom.
Podstata zásahu: endoskop sa cez počítačovú vizuálnu kontrolu postupuje nosnou dutinou do oblasti tureckého sedla. Potom pomocou špeciálnych manipulátorov neurochirurg odstráni cystickú formáciu a nasmeruje výsledné tkanivá na histologické vyšetrenie.
Dôsledky a predpoveď
Po chirurgickom odstránení CCR u pacientov sa bolesti hlavy znižujú, zrakové funkcie sa obnovia a hladina prolaktínu v krvi sa vráti do normálu. Pri hypopituitarizme sa obnovenie hormonálnej funkcie hypofýzy pozoruje vo viac ako polovici prípadov.
Pravdepodobnosť relapsu choroby je dosť vysoká. Nádor sa môže znovu vyvinúť v období od mesiaca do 25 rokov po operácii, najčastejšie je však časový interval 4-5 rokov. Preto by po odstránení CCR mali byť pacienti pod dohľadom neurológa alebo neurochirurga najmenej päť rokov.
Video
Ponúkame na prezeranie videa na tému článku.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Našli ste v texte chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.
