Diabetes insipidus
Všeobecné charakteristiky choroby
Diabetes insipidus je syndróm spôsobený nedostatkom vazopresínu v tele. Táto látka sa tiež nazýva antidiuretický hormón. Tvorí sa v hypotalame, hromadí sa v hypofýze a je zodpovedný za rovnováhu tekutín v tele: krv, voda, extracelulárna tekutina atď.
Diabetes insipidus sa vyvíja v dôsledku patológií hypofýzy vyvolaných benígnymi alebo malígnymi metastatickými nádormi. Ďalšou možnou príčinou deštruktívnych procesov v hypofýze sú neúspešné chirurgické zákroky na mozgu. Približne každý piaty prípad diabetes insipidus je príkladom takejto neúspešnej neurochirurgickej operácie.
Diabetes insipidus nie je dedičné ochorenie. Avšak pri mnohých autozomálne recesívnych dedičných syndrómoch, napríklad pri Wolframovej chorobe, je úplný alebo neúplný diabetes insipidus súčasťou klinického obrazu genetickej mutácie.
Diabetes insipidus je pomerne zriedkavé ochorenie. Nezanecháva viac ako 0,7% všetkých endokrinných patológií. Diabetes insipidus je rovnako často diagnostikovaný u žien a mužov. U detí je diabetes insipidus zvyčajne vrodený, aj keď k jeho diagnostike môže dôjsť dosť neskoro - po 20 rokoch. U dospelých je získaná forma ochorenia diagnostikovaná častejšie.
Druhy diabetes insipidus
Okrem vrodeného diabetes insipidus u detí a získanej formy u dospelých môže byť ochorenie aj centrálne, obličkové alebo idiopatické.
Centrálny diabetes insipidus
Centrálny alebo hypotalamo-hypofyzárny diabetes insipidus sa vyvíja v dôsledku neschopnosti obličiek uchovávať tekutinu. Táto patológia je spôsobená poruchami v práci distálnych tubulov nefronu. Výsledkom je, že pacient s centrálnym diabetes insipidus trpí častým močením a polydipsiou, syndrómom neutíchajúceho smädu.
Ak má pacient možnosť vypiť neobmedzené množstvo tekutín, prakticky mu nehrozí nebezpečenstvo. Ak nie je možné včas uhasiť smäd, u pacienta s diabetes insipidus tejto formy sa vyvinie ťažká dehydratácia (hyperosmolárna dehydratácia). Extrémnym štádiom tohto syndrómu je hyperosmolárna kóma, ktorá je život ohrozujúca.
Pri dlhodobom centrálnom diabete insipidus sa u pacienta vyvinie necitlivosť obličiek na umelo podávaný antidiuretický hormón. Čím skôr sa teda začne s liečbou diabetes insipidus tejto formy, tým je prognóza priaznivejšia.
Okrem toho veľké množstvo tekutiny konzumovanej s diabetes insipidus môže viesť k biliárnej dyskinéze, vyprázdňovaniu žalúdka alebo k rozvoju syndrómu dráždivého čreva.
Idiopatický diabetes insipidus
Tretina prípadov ochorenia je idiopatický diabetes insipidus. To znamená, že počas diagnostiky diabetes insipidus počas zobrazovania hypofýzy nie je možné odhaliť žiadne organické patológie orgánu.
Obličkový diabetes insipidus
Toto ochorenie je spôsobené receptorom, enzymatickým defektom alebo organickým ochorením obličiek. Toto je pomerne zriedkavá forma diabetes insipidus u detí, zvyčajne vrodená. Je vyvolaná mutáciami v géne aquaporin-2 alebo vazopresínovom receptore.
Získaný obličkový diabetes insipidus u dospelých sa vyvíja v dôsledku zlyhania obličiek rôznej etiológie, dlhodobej liečby lítiovými prípravkami, hyperkalcémie atď.
Príznaky cukrovky
Hlavnými príznakmi diabetes insipidus sú časté močenie (polyúria) a syndróm smädu (polydipsia). Závažnosť týchto príznakov diabetes insipidus môže mať rôznu intenzitu.
Pri neúplnom nedostatku antidiuretického hormónu je možný iba mierny prejav príznakov diabetes insipidus. Pre idiopatickú formu je naopak charakteristický akútny nástup ochorenia.
Klinické príznaky dlhodobého diabetes insipidus sú:
- zväčšenie veľkosti močového mechúra,
- naťahovanie a ovisnutie žalúdka,
- hypotenzia (nízky krvný tlak),
- príznaky dehydratácie.
Príznaky diabetes insipidus u detí môžu byť obzvlášť akútne, až do vývoja neurologických porúch, prudkého zvýšenia teploty, vyčerpávajúceho zvracania, inkontinencie moču a hyperosmolárnej kómy.
Diagnóza diabetes insipidus
Pri diagnostike diabetes insipidus sa používa test polyúrie. Za normálnych okolností by množstvo vylúčeného moču nemalo presiahnuť 3 litre denne. Moč pacienta s diabetes insipidus sa vyznačuje prebytkom týchto ukazovateľov, ako aj nízkou hustotou moču.
Druhý test používaný na diagnostiku diabetes insipidus sa nazýva test suchej potravy. Pacientovi sa odporúča, aby sa zdržal pitia po dobu 8 hodín. Ak počas tohto časového obdobia dôjde u pacienta k prudkému zníženiu telesnej hmotnosti a hustota moču nepresiahne 300 mosm / l, diagnostikuje sa u neho diabetes insipidus.
Diferenciálna diagnostika diabetes insipidus predpokladá vylúčenie cukrovky závislej od inzulínu, organických patológií obličiek, duševných a neurotických porúch, prítomnosti nádorov v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti.
Liečba Diabetes insipidus
Liečba diabetes insipidus je založená na substitučnej liečbe syntetickými analógmi vazopresínu. Medzi lieky, ktoré môžu kompenzovať hladinu antidiuretického hormónu v tele, patrí desmopresín alebo adiuretín. Prichádzajú vo forme tabliet alebo nosových sprejov.
Pri liečbe diabetes insipidus tabletami desmopresínu sa používajú dávky až 0,4 mg 3-4 krát denne. Nosová injekcia kvapaliny so syntetickým vazopresínom by sa tiež mala vykonávať najmenej 3-krát denne.
Pri liečbe diabetes insipidus sa používajú aj lieky s dlhším účinkom, napríklad Pitressin Tanat. Môže sa použiť raz za 3 - 5 dní.
Diétna terapia hrá dôležitú úlohu pri liečbe diabetes insipidus. Všetkým pacientom s nedostatkom antidiuretického hormónu v tele sa odporúča jesť frakčne a zvyšovať množstvo komplexných sacharidov v strave (zemiaky, zelenina, obilniny, strukoviny, mäso, orechy).
Stimulácia produkcie prírodného vazopresínu v neúplnej forme diabetes insipidus sa uskutočňuje pomocou liekov Chlorpropamid a Carbomazepine.
Pacientom s nádorom hypofýzy sa zobrazuje chirurgická liečba diabetes insipidus - odstránenie nádoru a v prípade potreby ožarovanie.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
