Angiosarkóm
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Angiosarkóm (hemangioendotelióm) je zriedkavý zhubný nádor pochádzajúci z endotelu (bunky vnútorného povrchu) krvi alebo lymfatických ciev. Líši sa odolnosťou proti liečbe a rýchlymi metastázami.
Angiosarkóm môže byť lokalizovaný v ktorejkoľvek časti tela a v ktoromkoľvek orgáne, ale najčastejšie postihuje mäkké tkanivá a pokožku (v 60% prípadov). Ďalším obľúbeným miestom lokalizácie nádoru sú mliečne žľazy, slezina, kosti a pečeň.
Angiosarkóm je zhubný nádor charakterizovaný rýchlymi metastázami
Angiosarkóm kože je diagnostikovaný dvakrát častejšie u mužov ako u žien; sa zvyčajne vyskytuje v starobe. Angiosarkóm pečene sa zvyčajne pozoruje u mužov starších ako 60 rokov a angiosarkóm mliečnych žliaz - výlučne u žien vo veku 35-45 rokov.
Príčiny a rizikové faktory
Za hlavnú príčinu angiosarkómu sa považuje stagnácia lymfy (lymfostáza). Porušenie odtoku lymfy vedie k akumulácii karcinogénnych látok v tkanivách. Pôsobením na endotelové bunky sa stávajú príčinou mutácií, v dôsledku ktorých sa objavujú zhubné bunky.
Riziko vzniku angiosarkómu sa zvyšuje, keď je telo vystavené tóriu, rádiu, arzénu a jeho zlúčeninám, polyvinylchloridu.
Medzi provokujúce faktory tiež patria:
- ionizujúce žiarenie;
- lokálne poruchy imunity;
- cievne faktory.
Riziko angiosarkómu pečene sa zvyšuje s nasledujúcimi ochoreniami:
- Recklinghausenova choroba;
- idiopatická chronická hemochromatóza.
Lekárska literatúra popisuje prípady výskytu kožných foriem angiosarkómu po mechanickom traume a vírusových kožných léziách na pozadí benígnych angiogénnych nádorov.
Postradiačné angiosarkómy sú zriedkavé. Niekedy sa vyvinú 15 - 25 rokov po ožarovaní malígnych nádorov (rakovina krčka maternice, prsníka, vaječníkov, endometria, penisu, semenníkov).
Formy choroby
Existuje niekoľko klinických foriem ochorenia:
- angiosarkóm končatín spojený s lymfostázou (Stewartov syndróm);
- primárny angiosarkóm mliečnych žliaz;
- idiopatický primárny angiosarkóm pokožky hlavy alebo tváre;
- postradiačný kožný angiosarkóm.
Zvyšok angiosarkómov sa klasifikuje podľa ich umiestnenia (angiosarkómy srdca, pečene, obličiek atď.).
Príznaky
Zhubné nádory spôsobené lymfostázou sú zvyčajne lokalizované na dolných končatinách, prednej stene hrudníka, na predlaktí, ramene a vo ulnárnej jamke. Môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Spočiatku nádor vyzerá ako modrofialová škvrna, podobná bežnému hematómu. Potom sa na jeho mieste vytvorí uzol, ktorý sa podobá konglomerátu polypov, ktorého povrch je pokrytý eróziou a vredmi a ľahko krváca. Patologický proces sa rýchlo šíri do okolitých tkanív.
Idiopatický kožný angiosarkóm je zvyčajne lokalizovaný na koži tváre, pokožky hlavy, mandlí, hltana alebo hrtana a na dolnej alebo hornej čeľusti. Spočiatku opuch vyzerá ako pomarančová koža (vyzerá ako pokrčená, hrboľatá pokožka) alebo ako hematóm. Potom sa vytvoria bolestivé uzliny pokryté eróziou a náchylné na krvácanie. Táto forma angiosarkómu rýchlo dáva metastázy do pľúc.
Angiosarkóm mliečnej žľazy vyzerá ako uzol s nerovnomernou farbou od svetlo modrej po krvavo červenú.
Postradiačný angiosarkóm sa zvyčajne nachádza v projekcii panvy, v hrudníku alebo bruchu. Z hľadiska klinických prejavov sa nelíši od iných typov.
Okrem miestnych príznakov existujú aj všeobecné príznaky, ktoré sprevádzajú vývoj angiosarkómu:
- slabosť, únava;
- príznaky intoxikácie (bledosť, nevoľnosť, zhoršenie celkového zdravotného stavu);
- zvýšená telesná teplota;
- nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti;
- anémia.
Angiosarkóm pečene je tiež charakterizovaný:
- zväčšená pečeň;
- bolesť brucha;
- žltačka;
- ascites.
Angiosarkóm pečene
Asi v každom štvrtom prípade sa u pacientov s hepatálnym angiosarkómom vyvinie masívne krvácanie do brušnej dutiny, ktoré rýchlo vedie k smrti.
Diagnostika
Na diagnostiku angiosarkómu sa vykonáva komplexné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie vrátane:
- všeobecný rozbor krvi;
- chémia krvi;
- krvný test na nádorové markery;
- rádiografia;
- Ultrazvuk;
- počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie.
Konečná diagnóza je založená na výsledkoch histologickej analýzy miesta nádoru získaných počas biopsie.
Liečba
Terapia je neúčinná kvôli vysokému stupňu malignity angiosarkómu a jeho schopnosti rýchlo metastázovať do iných orgánov.
Pri včasnej diagnostike malígneho nádoru sa odstráni, po ktorom je predpísaná radiačná terapia. V niektorých prípadoch je možné radiačnú terapiu použiť aj v predoperačnom období. Tento kombinovaný prístup znižuje rast metastáz, znižuje pravdepodobnosť relapsov a pomáha zmierniť všeobecný stav pacienta.
V prítomnosti metastáz vo vzdialených orgánoch je indikovaná chemoterapia.
Možné komplikácie a následky
Angiosarkómy rýchlo metastázujú do pľúc, mozgu, kostí, pečene, obličiek, kostí.
Predpoveď
Predpoveď je opatrná. Po kombinovanej liečbe počiatočných štádií ochorenia je päťročné prežitie v rozmedzí 45%, desaťročné prežitie 25%.
Prevencia
Na prevenciu angiosarkómu neexistujú žiadne osobitné opatrenia. Pri prevencii choroby zohrávajú úlohu faktory, ktoré zvyšujú celkovú imunitu:
- správna výživa;
- dodržiavanie optimálneho režimu práce a odpočinku;
- odmietanie zlých návykov;
- mierne cvičenie;
- všeobecné zlepšenie tela.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
