Intersticiálna choroba pľúc
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Fázy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
- Prevencia
Intersticiálne pľúcne choroby (ILD) sú veľkou skupinou pľúcnych chorôb charakterizovaných difúznym zápalovým procesom, ktorý ovplyvňuje alveoly, bronchioly a pľúcne kapiláry, ktorých výsledkom je fibróza.
Z celkového počtu pacientov s pľúcnym profilom tvoria pacienti s IDL 10 - 15%. Najčastejšie sú tieto patológie diagnostikované u fajčiacich mužov vo veku od 40 do 70 rokov.
Skupina IDL zahŕňa mnoho pľúcnych chorôb
Príčiny a rizikové faktory
Doteraz nie sú známe presné dôvody vývoja intersticiálnych pľúcnych chorôb, bolo však identifikovaných niekoľko predisponujúcich faktorov:
- fajčenie;
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
- terapia toxickými liekmi (bleomycín, penicilamín, cyklofosfamid);
- pravidelné vdýchnutie pár ortuti, organického prachu alebo anorganických látok;
- tuberkulóza dýchacích ciest;
- opakujúci sa vírusový, plesňový a bakteriálny zápal pľúc;
- bronchoalveolárna rakovina;
- syndróm respiračnej tiesne;
- dedičná predispozícia;
- choroby krvi (chronická lymfocytová leukémia, trombocytopenická purpura, hemolytická anémia);
- kolagenóza.
Formy choroby
Intersticiálne pľúcne choroby zahŕňajú viac ako 130 rôznych chorôb. V roku 2002 vyvinuli systém klasifikácie týchto chorôb Európska respiračná spoločnosť a Americká hrudná spoločnosť. V súlade s ním sú rozdelené do nasledujúcich foriem:
- Intersticiálne pľúcne choroby zavedenej etiológie.
- Intersticiálna idiopatická pneumónia (kryptogénna, lymfoidná, akútna, deskvamatívna, nešpecifická).
- Granulomatózna ILD (vyvíja sa na pozadí alergickej exogénnej alveolitídy, pľúcnej hemosiderózy, Wegenerovej granulomatózy, sarkoidózy).
- ILD spojené s inými chorobami (zhubné novotvary, neurofibromatóza, chronické zlyhanie obličiek, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, biliárna cirhóza, chronická hepatitída).
- Ostatné IZL. Patria sem formy ochorenia, ktoré sa vyvíjajú na pozadí primárnej amyloidózy pľúc, pľúcnej proteinózy, lymfangioleiomyomatózy, histiocytózy H.
Klasifikácia intersticiálnych pľúcnych chorôb
Intersticiálne pľúcne choroby so zavedenou etiológiou sa ďalej delia na tieto skupiny:
- toxický, radiačný a liečivý;
- pneumomykóza spojená s infekciou HIV;
- IPL, ktoré vznikli na pozadí kolagenózy (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, sklerodermia) alebo pneumokoniózy (berýlium, silikóza, azbestóza);
- ILD, ktoré sa vyvinuli na pozadí dlhodobých infekčných procesov (pneumocystis pneumónia, respiračná tuberkulóza, atypická pneumónia);
- IPL na pozadí alergickej exogénnej alveolitídy.
Fázy choroby
V klinickom obraze intersticiálnych ochorení pľúc existujú tri stupne, ktoré sa navzájom nahrádzajú:
- Sharp. Zápalový proces zachytáva alveolárny epitel a kapilárnu sieť pľúc. Pozoruje sa vývoj intraalveolárneho edému.
- Chronické. Existuje rozsiahla náhrada intersticiálneho tkaniva pľúc vláknitým tkanivom (rozsiahla fibróza).
- Terminál. Vláknité tkanivo takmer úplne nahrádza kapiláry a alveoly, v dôsledku čoho pľúca získajú vzhľad plástu (prítomnosť viacerých rozšírených dutín v tkanive).
Príznaky
Klinický priebeh všetkých foriem intersticiálnej choroby pľúc je charakterizovaný respiračnými a všeobecnými príznakmi. Vo väčšine prípadov choroba začína postupne.
Všeobecné príznaky ILD sú nejasné a nešpecifické. Obsahuje:
- zvýšená únava;
- všeobecná nevoľnosť;
- stav subfebrilu (zvýšenie telesnej teploty na 37,9 ° C);
- strata váhy.
Únava a celková slabosť sú niektoré z príznakov intersticiálnej choroby pľúc
Prvým respiračným príznakom intersticiálnej choroby pľúc je dýchavičnosť. Spočiatku sa vyskytuje iba pod vplyvom fyzickej aktivity a zmizne počas odpočinku, ale časom sa stáva konštantnou. Dýchavičnosť má inšpiračný charakter (ťažkosti s dýchaním) a často sa kombinuje s dýchavičnosťou.
O niečo neskôr sa suchý alebo neproduktívny kašeľ so slabým hlienovým spútom spojí s dýchavičnosťou. S nárastom respiračného zlyhania sa u pacientov objavuje a zvyšuje cyanóza. Prsty sa postupne deformujú ako prsty Hippokrata (príznaky paličiek a hodinových okuliarov). V niektorých prípadoch dochádza k deformácii hrudníka.
V terminálnom štádiu ochorenia sa u pacientov rýchlo zvyšujú prejavy chronického pľúcneho a srdcového zlyhania.
Diagnostika
S touto patológiou fyzické zmeny v pľúcach nezodpovedajú závažnosti tachypnoe a dýchavičnosti. Počas auskultácie sú pozoruhodné tieto zmeny:
- tachykardia;
- tlmené zvuky srdca;
- krepitus počas inhalácie.
IPL sa diagnostikuje pomocou bronchoskopie
Ak existuje podozrenie na intersticiálne ochorenie pľúc, vykoná sa laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie vrátane:
- všeobecný rozbor krvi;
- analýza plynného a acidobázického zloženia krvi;
- Röntgen pľúc;
- počítačová tomografia orgánov hrudníka;
- elektrokardiografia;
- diagnostická bronchoskopia;
- transbronchiálna, transtorakálna alebo otvorená pľúcna biopsia.
Liečba
Terapia intersticiálnych pľúcnych chorôb sa začína vylúčením ďalšieho kontaktu pacienta s provokujúcimi faktormi (od ukončenia fajčenia, odvykania od toxických liekov, ukončenia interakcie so škodlivými výrobnými faktormi).
Na zníženie aktivity zápalového procesu sú kortikosteroidy predpísané vo vysokých dávkach. Ako sa stav zlepšuje, dávkovanie sa postupne znižuje na udržovacie. Ak liečba kortikosteroidmi nevedie k trvalému terapeutickému účinku, predpisujú sa cytostatiká.
Pri liečbe ILD sa používajú kortikosteroidy, antikoagulanciá, bronchodilatanciá, srdcové glykozidy
Liečebný režim pre intersticiálne pľúcne choroby tiež zvyčajne zahrnuje:
- bronchodilatátory;
- antikoagulanciá;
- srdcové glykozidy;
- kyslíková terapia.
V terminálnych štádiách ochorenia je jedinou metódou, ktorá môže pacientovi zachrániť život, transplantácia pľúc.
Možné komplikácie a následky
Hlavné komplikácie intersticiálnej choroby pľúc:
- chronické pľúcne zlyhanie srdca;
- pľúcna hypertenzia;
- kachexia.
Predpoveď
Prognóza intersticiálneho ochorenia pľúc je určená formou ochorenia. Napríklad pacienti s respiračnou bronchiolitídou žijú viac ako 10 rokov a očakávaná dĺžka života pacientov s Hammen-Richovým syndrómom nepresahuje jeden rok.
Prevencia
Prevencia intersticiálneho ochorenia pľúc je nasledovná:
- včasná a primeraná liečba vírusových infekcií;
- prestať fajčiť;
- dodržiavanie pravidiel ochrany práce, čo umožňuje obmedziť kontakt s rizikovými faktormi pri práci.
Elena Minkina Lekár anesteziológ-resuscitátor O autorovi
Vzdelanie: absolvoval Štátny lekársky inštitút v Taškente so špecializáciou v odbore všeobecné lekárstvo v roku 1991. Opakovane absolvované udržiavacie kurzy.
Pracovné skúsenosti: anesteziológ-resuscitátor mestského pôrodníckeho komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
